
干燥综合征,这样做缓解眼干口干
干燥综合征(SS)是一种慢性自身免疫性疾病,可分为原发性干燥综合征( pSS)和继发性干燥综合征( sSS),女性患者占90%以上,尤以老年女性为主。目前,SS无根治方法,国内也缺乏统一的诊治规范,通常以对症治疗和替代治疗为主。近几年研究认为可针对患者不同的临床表现,采用不同的治疗方案。
▎眼:
多数患者会出现干眼症状,且严重程度与疾病活动指数存在相关性。
自体血清滴眼液通过模拟自然泪液,短期治疗即可达到很好的治疗效果,对眼部的润滑作用优于人工泪液,且耐受性良好。0.05%环孢素A乳剂对因与角结膜炎相关的炎症不能产生足量泪液的患者,具有增加泪液的生成,抑制白介素2的产生的作用。
▎口
70%~80%的患者有口干症状,但不一定是主诉或首发症状;约50%的患者出现严重而广泛的龋齿;间歇性、交替性腮腺肿痛占50%,累及单侧或双侧,可伴有低热;还可能发生与唾液减少相关的继发症:如念珠菌感染等。
另外,需保持口腔清洁,勤漱口,避免吸烟、饮酒、进食富含糖分的食物等。
▎泌尿系统
肾损害以肾小管间质性肾炎最常见。远端小管功能异常发生率约5%~30%,最常见的是远端肾小管酸中毒。肾小球肾炎约占肾活检病例的1/3,最常见的病理类型为膜增生性肾小球肾炎;其次为继发性 IgA 肾病(1%~22%)等。肾功能不全不常见。
注:10%枸盐酸钾溶液配置方法为枸橼酸钾100g及枸橼酸钠100g加水至1000 ml,即每1 ml水中含Na+和K+各1 mg。
▎神经系统
如:小纤维感觉神经病(发生率60%~80%)、多发性感觉运动神经病(66%~68%)和多发性神经根神经病(4%~15%)、多数单神经病(6%~12%)、自主神经病(50%~60%)、三叉神经损害(17%)、中枢神经损害(2%~25%)等。
▎呼吸系统
气管、支气管干燥是最为重要的症状;间质性肺病是最常见的表现。现常用口服氨溴索(60mg,3次/d)、稀化黏素、N乙酰半胱氨酸或溴已新等提高腺体分泌或降低黏液黏稠度。治疗间质性肺病可选用CTX、CD20单克隆抗体等,预后较非结缔组织病相关的肺间质病变好。
▎消化系统
SS可引起非溃疡性消化不良、食道炎、萎缩性胃炎或慢性胰腺炎、自身免疫性肝病等。治疗可:
单用强的松疗法:适合于白细胞明显减少、妊娠、伴发肿瘤、硫嘌呤甲基转移酶缺陷或仅需短程治疗者(≤6个月)。
强的松与硫唑嘌呤联合疗法:适用于绝经后妇女、骨质疏松、脆性糖尿病、肥胖、痤疮、焦虑不安或有高血压者。
替代治疗和肝移植等。
▎血液系统
SS可能致贫血、白细胞计数减少、血小板计数减少、淋巴增殖性疾病等。轻度血液系统受累可随诊观察,重者若出现严重溶血性贫血、血小板减少性紫癜等,治疗常选择糖皮质激素、静脉用丙种球蛋白,并联合环孢素或他克莫司等免疫抑制剂,霉酚酸酯、CTX也可作为二线治疗,难治性患者可尝试利妥昔单抗。
▎骨骼肌系统
关节和肌肉疼痛时可选用非甾体抗炎药或羟氯喹治疗。必要时需使用短时间低剂量的糖皮质激素,如使用5~10mg/d的泼尼松以治疗非常严重的关节疼痛及活动障碍等症状。对于难治性关节炎可以考虑使用甲氨蝶呤或来氟米特等。
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