复杂性区域疼痛综合征CRPS和创伤后神经痛PTN

周围神经损伤可引起多种症状，其中慢性疼痛往往是最具致残性的，在过去的150年中，区域性创伤后疼痛有着不同的称谓，最被广泛接受的命名为复杂性区域疼痛综合征（CRPS）和创伤后神经痛（PTN）。复杂的区域性疼痛综合征是一个1993年的共识衍生临床分类，2003年在布达佩斯提出修订，2012年由国际疼痛研究协会（IASP）批准。它包含两种以前不同的疼痛情况——灼痛（现为CRPS-II）和反射性交感神经营养不良（现为CRPS-I）。CRPS的固有症状是局部微血管功能障碍，表现为水肿、皮肤温度和/或颜色异常或出汗（发汗）改变。神经损伤或损伤后缺乏微血管症状和体征的疼痛称为创伤后神经痛。尽管仍有争议，但越来越多的证据表明，CRPS和PTN是由周围神经损伤介导的一系列连续现象的两个表型末端。

CRPS描述了一系列的疼痛状况，其特征是持续的（自发和/或诱发的）区域性疼痛在时间或程度上与已知创伤的程度不相符合（疼痛的程度远大于创伤的程度）。疼痛是局部性的（不在特定的神经区域或皮肤），通常远端主要表现为感觉、运动、发汗、血管舒缩和/或营养异常。随着时间的推移，这种综合征表现出不同的进展，临床诊断标准如下：

1. 持续性疼痛，与任何刺激性事件不成比例

2. 至少具有以下四种类型中的三种症状：

感觉：感觉过敏和/或感觉超敏

血管运动：温度不对称和/或肤色变化和/或肤色不对称

发汗/水肿：水肿和/或出汗变化和/或出汗不对称

运动/营养：运动范围缩小和/或运动功能障碍（虚弱、震颤、肌张力障碍）和/或营养改变（头发、指甲、皮肤）

3. 在评估时，必须在以下两个或多个类别中至少显示一个标志：

感觉：有痛觉过敏（针刺）和/或痛觉超敏（轻度接触和/或温度感觉和/或深部躯体压力和/或关节运动）的迹象

血管运动：温度不对称（>1°C）和/或肤色变化和/或不对称的证据

发汗/水肿：水肿和/或出汗变化和/或出汗不对称的证据

运动/营养不良：运动范围缩小和/或运动功能障碍（虚弱、震颤、肌张力障碍）和/或营养改变（头发、指甲、皮肤）的证据

4. 没有其他诊断能更好地解释症状和体征

CRPS的治疗上包括多重方案：

首先，治疗的主要目的是恢复功能和肢体活动。这在CRPS中尤为重要，因为肢体不活动和血管循环不良直接导致了病情加重。早期治疗可能会降低慢性CRPS进展的风险。常见的治疗方法包括脱敏治疗、镜像治疗、物理和职业治疗。在慢性病例中，这些疗法试图尽量减少肢体废用性的影响，包括挛缩、骨质疏松、皮肤和肌肉萎缩。虽然传统的物理疗法和镜像疗法试验并没有提供有力的疗效证据，但是一些新的物理疗法的出现正在提升着CRPS治疗的疗效。

其次，药物在急慢性CRPS和PTN中进行疼痛治疗的试验很少。大多数是在急性CRPS中进行的，与慢性CRPS不同，急性CRPS的改善和缓解是常态。某些小规模试验推荐降钙素和双膦酸盐的使用。最近的证据表明，CRPS的自身免疫性促使了一项设计良好的随机临床试验，该试验报告了静脉注射免疫球蛋白（IVIG）对已建立的难治性CRPS的适度疗效。鉴于治疗费用高，效益不大，这仍然是第三种选择。目前，临床上主要有四大类药物是慢性CRPS/PTN的主要选择：三环类药物（TCA）和5-羟色胺去甲肾上腺素再摄取抑制剂（SNRI）；阿片类药物；抗痉挛药物；局部或全身局部麻醉药；局部、皮下或静脉注射利多卡因，可能通过抑制损伤传入纤维的异位活动发挥镇痛作用。治疗广泛性肌张力障碍的首选药物是巴氯芬，但许多患者不能忍受高剂量经口服用；通过鞘内泵给药是一个有效的选择。肉毒杆菌毒素注射对于局限于小范围的局灶性肌张力障碍是有用的，但对于更广泛的肌张力障碍是不可行的。

最后，介入治疗上最常用的是交感神经阻滞（星状神经节阻滞或腰交感阻滞）或脉冲射频调节，在针对长期慢性的CRPS/PTN，这种技术既简单又实用，在疼痛门诊就可预约治疗；结合服用SNRI类药物（度洛西丁）来改善大脑中枢疼痛下行抑制系统，可在一定范围内控制慢性CRPS/PTN。