典型病例-低度恶性潜能的多房囊性肾肿瘤（旧称为囊性肾癌）

一、一份让患者疑惑的病理报告单

余先生（化名）因为右肾巨大肿瘤在我们泌尿外科做了后腹腔镜右肾根治性切除手术，出院后一周，他拿到了病理科出具的术后病理报告，结果显示为：（右侧肾）镜下肿瘤呈多方囊性，囊壁被覆透明细胞，其内见肿瘤细胞呈腺泡状排列，未见脉管内癌栓及神经侵犯，未累及肾被膜及肾盂。结合免疫组化，符合低度恶性潜能的多房囊性肾肿瘤。输尿管切缘、肾门血管切缘及肾周脂肪未见肿瘤累及。一看到“恶性”两个字，他提心吊胆，担心自己的病情很严重，急匆匆的跑来门诊找我咨询。

那就让我们来一起认识下低度恶性潜能的多房囊性肾肿瘤这个病。

二、什么是低度恶性潜能的多房囊性肾肿瘤？

低度恶性潜能的多房囊性肾肿瘤其实就是以前肾癌中一种叫“多房囊性肾细胞癌”（multilocular cystic renal cell carcinoma，MCRCC）的肾肿瘤，是肾细胞癌的一个特殊压型。在2016版最新的WHO（世界卫生组织）肾癌病理指南已将多房囊性肾癌更名为低度恶性潜能的多房性囊性透明细胞肾瘤（mutilocular cystic renal neoplasm of low malignant potential），肿瘤名称变更的主要依据是国际泌尿病理协会（ＩＳＵＰ）基于对文献报道的200多例MCRCC患者进行超过５年的随访研究发现均未出现复发和转移，预后均良好，因而采用“低度恶性潜能”取代术语“癌”，避免加重患者的心理负担和造成过度治疗。

肿瘤呈多房囊性改变，占据肾脏大部分

三、低度恶性潜能的多房囊性肾肿瘤的预后

所以对于男性、年龄偏年轻的多囊性肾肿瘤患者，应警惕低度恶性潜能多房性囊性肾肿瘤的可能。

低度恶性潜能多房性囊性肾肿瘤通常显示低ＷＨＯ／ＩＳＵＰ核分级、低 ＴＮＭ 临床分期，肿瘤预后极好。多数研究术后随访5年以上，患者生存状况良好，未见复发或远 处转移，证实了这一肿瘤的良好预后。

治疗上，手术方式的选择需依据患者的临床特点和各种辅助检查结果综合评估。一旦确诊，推荐行保留肾单位的肾肿瘤切除术。对于术前诊断困难而高度怀疑低度恶性潜能多房性囊性肾肿瘤的患者，建议行术中冷冻切片检查或采取保留肾单位的肾肿瘤切除术。对于巨大的多房囊性肾肿瘤建议行肾根治性切除术。

术后无需放疗和化疗，密切随访，术后三年内每年复查腹部和胸部增强CT。

李彬彬

泌尿外科

佛山市第一人民医院

2020-5-15