骨肉瘤

骨肉瘤是一种最常见的恶性骨肿瘤，特点是肿瘤细胞产生骨样基质。其病因不明，可能与基因异常有关。

骨肉瘤存在多种亚型和继发性骨肉瘤。继发性骨肉瘤多继发于Paget病、放射治疗史、骨梗死、慢性骨髓炎以及骨关节退行性囊肿。

骨肉瘤好发于青少年，发病高峰年龄为10-20岁，男性占58%，好发部位为膝关节周围（股骨远端、胫骨近端）和肩关节周围（肱骨近端）。常形成梭形瘤体，可累及骨膜、骨皮质及髓腔，病灶切面呈鱼肉状，棕红或灰白色。

临床表现：主要症状为局部疼痛，多为持续性（早期可能呈间歇性），逐渐加重，夜间尤重。可伴有局部肿块，附近关节活动受限。局部表面皮温增高，静脉怒张。可以伴有全身恶病质表现。溶骨性骨肉瘤因侵蚀皮质骨而导致病理性骨折。

X线检查：可有不同形态，密质骨和髓腔有成骨性、溶骨性或混合性骨质破坏，骨膜反应明显，呈侵袭性发展，可见Codman三角或呈“日光射线”形态。

治疗和预后：单纯外科治疗的5年生存率为20%，提示80%的患者在就诊时就已经肺转移（可能未能检测出）。新辅助化疗的出现使5年生存率提高到60%-80%，且提高了保肢手术的成功率。术前大剂量化疗，然后作根治性瘤段切除，肿瘤型假体置入，术后继续大剂量化疗。