无肌炎性皮肌炎（转载自江苏大学附属医院 风湿科　李 晶 ）

概述：

无肌炎性皮肌炎（amyopathic dermatomyositis）是皮肌炎的一种新类型，它有特征性的皮肌炎皮肤改变而无肌炎，持续24个月，它与皮肌炎一样有恶性肿瘤的高伴发率，属于伴肿瘤性结缔组织病。无肌炎性皮肌炎有独立的诊断标准。在皮肌炎中占5-20%，平均发病年龄为51.2岁，男女之比为 1：1.6。

历史：

无肌炎性皮肌炎（ADM）于1963年由著名的pearson医生首先提出，它特定的概念是指患者患有诊断意义的皮肌炎的皮肤损害，在24个月内无肌炎症状和实验室异常(仅有轻微的肌炎症状和轻度的实验室检查异常）。

分类：

有肌炎伴有特征性皮炎称为皮肌炎（DM）；有肌炎无皮炎称为多发性肌炎（PM）；有皮肌炎特征性皮炎而无肌炎称为无肌炎性皮肌炎。图解如下：

其他类型包括：儿童多发性肌炎或皮肌炎；伴发结缔组织病的多发性肌炎或皮肌炎；伴发恶性肿瘤的多发性肌炎或皮肌炎。

临床表现：

特征性或有诊断意义的皮肤损害包括：

1、眼睑周围呈现水肿性紫红色斑（紫罗兰色）（尤其是上眼睑有紫红色斑，眼睑周围有水肿，又称向阳性皮损），对称性分布。在颈部、肩部、上胸部、前臂、上臂部有皮肤异色症样红斑（皮肤损害上有毛细血管扩张，轻度萎缩。既有色素沉着，又有色素减退）。

2、Gottron丘疹和Gottron征：在指关节、指掌关节背面，肘、膝关节伸侧有对称性分布的紫红色丘疹，称为Gottron丘疹，这些丘疹处又有紫红色斑、萎缩斑或融合成斑块（有毛细血管扩张，潮红和鳞屑），称为Gottron征。

3、甲皱襞处有毛细血管扩张（甲的周围有毛细血管扩张）。

4、曝光部位皮肤红斑：暴露部位受日光照射处发生境界明显的水肿性红斑。最典型见于胸部V字区或圆领衫的圆领外皮肤，此为光敏所致。（V字区有萎缩性皮炎、红斑、毛细血管扩张、雪茄烟纸样皱缩）。境界清楚。

5、临床无肌肉炎症表现，无肌无力、肌酸和肌痛。

6、肌酶谱、肌电图、肌肉活检、肌炎特异性抗体均正常。肌肉影像学检查（铊扫描、CT、MRI、肌肉超声波检查均正常。

诊断标准：

1、有诊断意义的皮肤损害（持续6个月以上），主要有3项：

（1）上下眼睑及周围有水肿性紫红色斑，对称性分布。

（2）指关节、指掌关节背面，肘、膝伸侧有Gottron丘疹和Gottron征。

（3）甲皱襞有潮红和毛细血管扩张。

（4）曝光部位皮肤红斑：暴露部位受日光照射处发生境界明显的水肿性红斑。最典型见于胸部V字区或圆领衫的圆领外皮肤，此为光敏所致。（V字区有萎缩性皮炎、红斑、毛细血管扩张、雪茄烟纸样皱缩）。境界清楚。

2、有特征性DM皮肤损害，皮肤活检符合DM组织病理学改变，即可以除外别的皮肤病。

3、皮肤损害出现后24个月，肩、髋近端骨骼肌无炎症症状，如肌无力、肌酸、肌痛等。

4、在皮肤损害出现后24个月内实验室肌酶检查在正常范围内，特别是肌酸激酶（CK）和醛缩酶（ALD）。

除外：:最初6个月内经过系统的免疫抑制剂治疗连续2个月以上者；使用了能导致皮肌炎样皮肤损害的药物如羟基脲他汀类降脂药。

治疗：

ADM属于自身免疫性疾病，又属于副肿瘤性结缔组织病，既要定期随访（最少要随访24个月），又要作全面体检和实验室、影像学检查。目的是及早发现体内伴发的恶性肿瘤。如果仅为治疗较容易，如果随访24个月演变成DM，则要按DM治疗。如果查出体内有恶性肿瘤，应考虑手术切除恶性肿瘤。患者应特别注意避光，防止皮损加重和出现新皮损。

常用药物有：皮质激素、抗疟药（羟氯喹）、免疫抑制剂等。