什么是烟雾病？

烟雾病是Moyamoya的中文翻译，该病最早由日本学者发现并报道，是以双侧颈内动脉（ICA)末端原发性慢性进行性狭窄为特点，这种特殊的脑血管疾病可在大脑基底部形成一些由侧支通路构成的异常网状血管，来代偿原发病导致的脑缺血，这些网状血管又称为“Moyamoya血管”，moyamoya是日语もやもや的英语翻译。在日语里，もやもや意味“朦胧的、混乱的”，表示“一缕烟”的意思，用来描述这类患者的脑血管造影中侧支血管的形态，该术语现在在全世界范围内被用于描述这种疾病。

一、烟雾病的分类

主要依据血管造影的表现和相关疾病的临床病史。其特征性造影表现包括：双侧或单侧受累，存在或缺乏与烟雾病相关的全身或局部症状，颈内动脉床突上段（C1~C2段)或远端前后循环血管受累。

1.烟雾病

双侧、特发性颈内动脉鞍突上段闭塞

诊断的双峰年龄：5岁和40岁

亚裔为主

男女比例：1:2

2.烟雾综合征

合并其他疾病

单侧颈内动脉病变（即使为特发性）

散发

3.不典型烟雾病

非颈内动脉分布区出现烟雾血管

合并动脉瘤或假性动脉瘤

合并动静脉畸形

二、烟雾病的表现

亚洲国家的发病率高于欧洲或北美。该病主要影响儿童，但也可发生在成人中。女性发病率高于男性。

烟雾现象是一种导致颅内动脉进行性鼻塞的慢性血管病，随着颅内大动脉的狭窄加重，一些代偿性小血管形成，最终形成“烟雾”的特殊征象。

在亚洲人群中，烟雾病有一种明确的基因型，发病年龄呈双峰状，儿童多由于代偿血管形成不良而表现为缺血，成人常常由于代偿血管管壁脆弱表现为颅内出血。

日本卫生福利部根据不同的临床表现将烟雾病划分为四类：

1. 缺血型（63.4%）：

2. 出血型（21.6%）

3. 癫痫型（7.6%）

4. 其他类型（7.5%）：头痛、抑郁、舞蹈症等

三、检查

1. 一般化验检查包括血常规、血沉、血型、C反应蛋白、黏蛋白测定、结核菌素试验以及凝血四项等。

2. 脑电图

3. 脑血管造影

4. 胸片

5. CT

6. MRI

四、治疗

手术治疗

1. 手术指征：建议烟雾病患者尽早手术，即使是无症状的患者，因为研究数据表明手术时的神经功能状态是最重要的预后预测因素，对于近期发生卒中病史的患者，手术通常推迟6周左右，以使脑水肿消退并恢复对预期手术的应激能力。

2. 手术选择：

直接脑血运重建术：血管搭桥

间接脑血运重建术：贴敷术

药物治疗

1. 预防血栓形成：抗凝血剂的使用

2. 维持血管内容积：不需要使用药物，但需要仔细监测体液平衡，主要是避免脱水，而不是补充整体摄入量。

3. 非缺血症状的缓解：抗癫痫药物治疗癫痫;镇痛剂治疗头痛。

.需要注意的是：几乎没有数据表明单独应用药物治疗能长期治疗烟雾病。

五、随访和预后

诊断烟雾病后，患者常需神经外科医生或神经科医生终身随访，因为原发性血管病变未停止，即使接受了手术治疗，卒中的风险也是终身存在的。然而手术显著的降低了卒中的风险。

手术后3~6个月复查MRI和MRA，此后每年复查至术后至少5年。在术后6~12周后，患者可自由活动，能长期正常生活，包括进行正常的运动、活跃的职业生涯以及具备生育能力。