库欣氏征的诊断与治疗

什么是库欣综合征？
当您的身体长时间暴露于高水平的皮质醇激素时，就会发生库欣综合症。库欣综合征，有时称为皮质醇过多症，可能是由于口服皮质类固醇药物引起的。当您的身体自行制造过多的皮质醇时，也会出现这种情况。皮质醇过多会产生库欣综合症的一些标志性症状-肩膀之间的脂肪驼峰，圆角的脸以及皮肤上的粉红色或紫色妊娠纹。库欣综合征还可能导致高血压，骨质流失，有时还会导致2型糖尿病。库欣综合征的治疗可使您的体内皮质醇产生恢复正常，并明显改善您的症状。治疗越早开始，您恢复的机会就越大。

库欣综合征的常见体征和症状有哪些？

库欣综合征的体征和症状可能会根据过量皮质醇的水平而有所不同。
1.体重增加和脂肪组织沉积，特别是在中部和上背部周围，面部（满月脸）和肩膀之间（水牛背）
2.腹部，大腿，胸部和手臂的皮肤上出现粉红色或紫色妊娠纹（纹状体）
变薄，脆弱的皮肤容易受伤
3.伤口，昆虫叮咬和感染的愈合缓慢
4.粉刺

库欣综合征女性的体征和症状有哪些？
1.较厚或更明显的身体和面部毛发（多毛症）
2.月经不规律或停经

库欣综合征男性的体征和症状有哪些？
1.性欲减退
2.生育力下降

库欣综合征可能出现的其他体征和症状
1.严重疲劳
2.肌肉无力
3.抑郁，焦虑和烦躁
4.失去情绪控制
5.认知困难
6.高血压新病或恶化
7.头痛
8.皮肤色素沉着增加
9.骨丢失，随着时间的推移导致骨折
什么时候去看医生？
如果您有存在库欣综合征的症状，请联系您的医生，尤其是如果您正在服用皮质类固醇药物来治疗哮喘，关节炎或炎症性肠病等疾病时。

病因是什么？
激素皮质醇水平过高是库欣综合征的原因。肾上腺产生的皮质醇在您的体内起多种作用。
例如，皮质醇有助于调节血压，减轻炎症并保持心脏和血管正常运转。皮质醇可帮助您的身体应对压力。它还可以调节您将饮食中的蛋白质，碳水化合物和脂肪转化为能量。
但是，当体内的皮质醇水平过高时，您可能会患上库欣综合征。
皮质类固醇药物的作用
库欣综合症可能是由您的身体外部原因引起的（外源库欣综合症）。例如长时间服用高剂量口服皮质类固醇药物。这些药物（如强的松）在体内的作用与体内产生的皮质醇相同。口服皮质类固醇可能对治疗炎性疾病（如类风湿性关节炎，狼疮和哮喘）很有必要。它也可以用来防止您的身体排斥移植的器官。由于治疗这些疾病所需的剂量通常高于您的身体每天通常所需的皮质醇含量，因此过量皮质醇可能会产生副作用。

您身体自身的过度生产
肾上腺皮质恶性肿瘤（肾上腺皮质癌）很少见，但它们也会引起库欣综合征。有时，两个肾上腺的良性结节性增大均可导致库欣综合征。
家族性库欣综合征。很少有人会在其一个或多个内分泌腺上发展出肿瘤的趋势，从而影响皮质醇水平并引起库欣综合征。
并发症有哪些？
未经治疗，库欣综合征的并发症可能包括：
1.骨质流失（骨质疏松症），可能导致不寻常的骨折，例如肋骨骨折和脚骨骨折
2.高血压（高血压）
3.Ⅱ型糖尿病
4.频繁或异常感染
5.肌肉质量和力量的损失

怎么诊断？
库欣综合症通常很难诊断，尤其是内源性库欣综合症，因为很多疾病具有相同的体征和症状。诊断库欣综合征可能是一个漫长而广泛的过程。在进行一系列医疗预约之前，您可能无法对自己的病情有确切的答案。
您的医生将进行身体检查，以寻找库欣综合症的体征。如果您的脸部变圆（月亮脸），肩膀和颈部之间的脂肪组织垫（水牛背）以及皮肤上有瘀伤和妊娠纹，则他或她可能会怀疑库欣综合症。
如果您长期服用皮质类固醇药物，医生可能会怀疑您因使用这种药物而患上库欣综合征。如果您未使用皮质类固醇药物，这些诊断测试可能有助于查明原因：
1.尿液和血液检查。这些测试可测量尿液和血液中的激素水平，并显示您的身体是否产生过多的皮质醇。对于尿液测试，可能会要求您在24小时内收集尿液。尿液和血液样本都将被送往实验室进行皮质醇水平分析。

2.唾液测试。皮质醇水平通常全天上升和下降。在没有库欣综合征的人中，皮质醇水平在晚上显着下降。通过从深夜收集的少量唾液样本中分析皮质醇水平，医生可以查看皮质醇水平是否过高。

3.电脑断层扫描（CT）扫描或磁共振成像（MRI）扫描可以提供垂体和肾上腺的图像，以检测异常，例如肿瘤。

4.岩上窦采样。该测试可以帮助确4.定内源性库欣综合症的原因是源于垂体还是其他原因。为了进行测试，从岩上窦（从垂体排出的静脉）中采集血液样本。
在您麻醉时，将一根细管插入大腿上部或腹股沟区域，并穿入到岩窦。 ACTH的水平是从静脉窦和从前臂采集的血液样本中测得的。

这些测试可以帮助您的医生诊断库欣综合征，并且可以帮助排除其他具有相似体征和症状的疾病。例如，多囊卵巢综合征（卵巢增大的女性中的一种荷尔蒙失调）与库欣综合征具有一些相同的体征和症状，例如过度的头发生长和月经不调。抑郁，饮食失调和酗酒也可以部分模仿库欣综合症。

怎么治疗？
库欣综合征的治疗旨在降低体内高水平的皮质醇。最佳的治疗方法取决于综合征的病因。选项包括：
1.减少皮质类固醇的使用
如果库欣综合征的病因是长期使用皮质类固醇药物，则医生可以通过在一段时间内减少药物剂量来控制库欣综合征的症状和体征，同时仍能充分控制哮喘，关节炎或其他疾病。
对于许多此类医疗问题，您的医生可以开具非皮质类固醇药物，这将使他或她减少剂量或完全杜绝使用皮质类固醇。只能在医生的监督下进行，不要私自减少皮质类固醇药物的剂量或停止自行服用。突然停用这些药物可能会导致皮质醇水平不足。逐渐减少皮质类固醇药物可使您的身体恢复正常的皮质醇产生。
2.手术
如果库欣综合征的原因是肿瘤，您的医生可能建议彻底手术切除。垂体瘤通常由神经外科医生切除，神经外科医生可能会通过您的鼻子进行手术。如果肾上腺，肺或胰腺中存在肿瘤，则外科医生可以通过标准手术或在某些情况下使用微创手术技术（切口较小）将其切除。
手术后，您需要服用皮质醇替代药物，以为您的身体提供正确量的皮质醇。在大多数情况下，您最终将恢复正常的肾上腺激素产生，医生可以逐渐减少替代药物的使用。

3.放射治疗
如果外科医生不能完全切除垂体瘤，他或她通常会开出放射疗法并与手术配合使用。此外，对于不适合手术的人，可能会使用放射线。
可以在六周内小剂量放射，也可以使用称为立体定向放射外科的技术。在后一种方法中，将大剂量的一次辐射辐射传递给肿瘤，并使对周围组织的辐射暴露最小。
4.药物治疗
当手术和放射线无效时，可以使用药物来控制皮质醇的产生。对于患有库欣综合症的患者，在手术前也可以使用药物。医生可能会建议在手术前进行药物治疗，以改善体征和症状并最大程度地降低手术风险。药物治疗可能无法完全改善过量皮质醇的所有症状。
控制肾上腺皮质醇过量产生的药物包括酮康唑，米托坦（Lysodren）和甲吡酮（美托吡隆）。
米非司酮（米非司酮，Korlym，Mifeprex）已被批准用于患有Ⅱ型糖尿病或糖耐量异常的库欣综合征患者。米非司酮不会降低皮质醇的产生，但会阻止皮质醇对组织的影响。
这些药物的副作用可能包括疲劳，恶心，呕吐，头痛，肌肉酸痛，高血压，低钾和肿胀。有些副作用更严重，例如神经系统副作用和肝毒性。
用于库欣综合征的最新药物是帕雷肽（Signifor），它可通过减少垂体肿瘤的ACTH产生而起作用。该药物每天两次注射。如果垂体手术不成功或无法进行，建议使用。
副作用相当普遍，可能包括腹泻，恶心，高血糖或糖尿病，头痛，腹痛和疲劳。
在某些情况下，肿瘤或其治疗方法会导致垂体或肾上腺产生的其他激素缺乏，您的医生将建议您使用激素替代药物。
如果这些治疗方法均不合适或无效，则医生可能建议手术切除肾上腺（双侧肾上腺切除术）。该程序将治愈皮质醇的过量产生，但将需要终身服用药物。