什么是膈肌肿瘤？

膈肌肿瘤属于少见疾病，包括良性肿瘤和恶性肿瘤。良、恶性膈肌肿瘤发病率大致相等,膈肌良性肿瘤包括囊肿、纤维瘤、脂肪瘤,其中以脂肪瘤最常见。膈肌最常见的恶性肿瘤为肉瘤。除原发肿瘤外,继发性膈肌肿瘤并不少见。来自胸内和腹内恶性病变均可直接侵及膈肌,任何侵犯或转移到胸膜、腹膜的病变也可累及膈肌。主要恶性肿瘤包括间皮瘤、肺癌、侵袭性胸腺瘤、肝癌、食管癌和卵巢癌。良性病变如子宫内膜异位症偶也可累及膈肌。 据统计，膈肌肿瘤发病男女比例为1.1:1。良、恶性肿瘤比例为3:2。良性肿瘤依次是囊肿(支气管来源、间质来源占17.7%)、脂肪瘤(11.2%)、神经鞘瘤(5.6%)。恶性肿瘤依次为纤维肉瘤(9.3%)、平滑肌肉瘤和其他肉瘤(各4.7%)。左、右侧膈肌肿瘤发生率大致相等。

良性肿瘤多无症状,在查体X线检查时偶然发现。恶性肿瘤常有胸痛,肿瘤较大挤压肺脏可引起呼吸困难,侵犯膈神经时疼痛可放射至肩部和上腹部,肿瘤侵犯肺组织可有咳嗽、咯血或气短。肿瘤向腹腔生长可产生胃肠道症状和肝区疼痛。也有近1/3患者无症状。

由于横膈区解剖较为复杂,膈肌病变术前往往诊断不清。它容易与肺、纵隔特别是肝脏病变相混淆。膈肌肿瘤常以发生点为中心,向各个方向发展，累及周围的组织、器官,有时很难与膈上、膈下、肺脏基底段、心脏、纵隔等处的肿瘤鉴别开来。

X线检查发现膈肌上有边缘光滑的球形或块状阴影,恶性者呈分叶状,随膈肌上下活动,肺、肝或脾受肿瘤挤压而移位。恶性肿瘤侵犯膈神经,引起膈麻痹,横膈升高且无运动,常伴有胸腔积液或腹水。CT是目前诊断膈肌肿瘤的主要方法,大部分病例经CT检查可以确诊,但是当肿瘤巨大致周围结构不清,CT亦难以确切诊断。

（女性患者,33岁,自感左季肋部不适2年,发现左前胸壁肿物1个月入院,图一CT显示左前下胸腔内肿物,大小18cm×15cm×12cm,椭圆形,与肌和前胸壁分界不清,行左后侧切口开胸,手术发现肿瘤来源于膈肌胸骨部和肋部,侵及膈肌、心包和部分肋骨。完整切除肿瘤、部分心包和肋骨,涤纶片修补膈肌、心包和胸壁缺损。术后病理诊断“膈肌纤维瘤”）

（图二为矢状位CT像显示左膈肌肿瘤）

一旦明确膈肌肿瘤,均应采取手术治疗。一般说来,大多数肿瘤较小,切除和重建膈肌并不困难。偶尔在扩大切除或缝合有张力时,需要补片替代膈肌缺损。切除后重建一般用不可吸收材料修补。修补左侧膈肌缺损时应避免腹腔脏器疝入胸腔,右侧由于肝脏保护,疝入的机会较少。良性肿瘤和囊肿切除后,效果良好,随诊多年无复发。膈肌恶性肿瘤切除后常常需要进行放疗或化疗,以预防肿瘤复发或转移。