终丝脂肪变性与脊髓栓系综合征---小儿神经外科典型病例分享

患儿庆某某，女，1岁9个月，因“骶尾部皮下反复破溃，顽固性便秘，尿频及走路不稳九个月”入住我院小儿外科。患儿九个月前无明显诱因开始出现走路爱摔跤，马蹄足畸形，腹胀，大便费力、3-4天一次，尿频每20-30分钟一次，量少，食欲不振，生长发育迟滞，骶尾部皮肤反复破溃感染。曾在基层医院行皮下肿物切除，症状未见明显改善。为求进一步诊治收住我院小儿外科。经我科会诊后诊断为“终丝牵拉型脊髓栓系、骶尾部皮下皮样囊肿、马蹄足畸形”转入小儿神经外科。

术前核磁显示：终丝增粗>2mm，脊髓末端中央管扩张，脊髓圆锥受牵拉变尖，直肠扩张，大量羊粪蛋样粪块堆积，膀胱形态失常，容量变小。

积极完善术前检查后行脊髓栓系松解术、皮样囊肿切除术，术程顺利。

术中显微影像：腰五骶一切口，分离孤立终丝，见终丝粗大，张力高，电灼切断终丝，头端即刻缩回椎管腔内。

术后病理证实：终丝脂肪变性，皮下皮样囊肿。术后患儿伤口愈合良好，出院。

出院后继续积极神经康复训练，三个月后来我门诊复查，顽固性便秘、尿频均显著改善，走路不稳好转，患儿家属对疗效非常满意。

术后三个月核磁结果：脊髓末端较前变圆钝，直肠扩张较前改善，大便条状成型，膀胱形态、容量均较前改善。

小结：终丝脂肪变性是终丝蜕变的表现，约占正常人的5%。终丝近端成分与脊髓相似，主要为细胞成分，终丝中远端是复杂有序的精致三维结构，具有弹性，当终丝发生脂肪变性，受外力牵拉或过度屈伸时，脊髓受到损伤的可能性增加，可引起脊髓栓系综合症，出现大小便及下肢功能障碍。

温馨提示：如果您的宝宝有严重便秘、尿频、走路易摔跤等表现，请来我门诊就诊吧。