圆锥位置正常型脊髓栓系综合症

先天性脊髓栓系综合征是小儿神经外科最常见的一种神经管发育缺陷。它是由于脊髓和神经受到牵拉导致的脊髓神经氧化代谢损伤，而引起的一系列以下肢感觉、运动功能障碍或畸形、大小便障碍等神经损害的症候群。传统的观点认为脊髓栓系综合征患者的圆锥由于受到下方的拉力而处于低位(即腰2椎体下缘以下），但近年来随着临床研究的深入，圆锥位置正常型脊髓栓系综合征（终丝型脊髓栓系）已经被逐渐认识了。

终丝向上接续脊髓圆锥，向下止于S2水平，通常直径小于1mm，银白色半透明，有弹性，表面富血管，无张力的情况下漂浮在椎管里，能够在脊髓伸张和屈曲时，让脊髓圆锥小幅度的运动。当先天因素引起终丝脂肪化增粗，纤维化、玻璃样变性等情况下，终丝的弹性就会下降甚至丧失，这样脊髓被弹性差的终丝组织所牵拉，虽然圆锥位置没有下移，但脊髓内已经发生电生理及代谢改变，这足以引起遗尿、尿失禁、便秘、腰骶疼痛、行走困难和马蹄足等典型的脊髓拴系症状，被称为终丝型脊髓栓系。

1.终丝型脊髓栓系综合症是否需要手术治疗？

目前神经外科医生对于低位圆锥型脊髓栓系手术必要性的认识是一致的：一旦发现脊髓栓系，尽早手术是惟一的治疗手段，手术以松解栓系、避免持续的神经损害为目的，而对于已造成的神经损害症状无甚帮助，甚至有某著名“脊髓栓系”专家称之为“挽救性神经松解术”。

但是国内外医生对于终丝型脊髓栓系患儿的临床观察发现，接受终丝切断术后脊髓拴系症状缓解率为84.2%和78.3%。上海儿童医学中心小儿神经外科团队的长期随访数据也显示：术后泌尿功能障碍和便秘改善率高达90%。兰大二院小儿神经外科贺振华副主任医师结合自己的30余例终丝型脊髓栓系患儿的手术及术后疗效观察，并向大家展示其中三名不同症状的终丝型脊髓栓系患儿，术后三个月至半年复查时的采访视频，提出一个观点：“终丝切断术”对于终丝型脊髓栓系综合征患儿应该是“治疗性手术”，而非仅仅“补救”而已。

2.终丝型脊髓栓系综合征的诊断依据

终丝型脊髓栓系可被认为是脊髓栓系综合征的一种特殊亚型，虽然圆锥位置没有下移，脊髓末端内可能已经发生电生理及代谢改变，并引起临床症状。因此，脊髓低位不再是脊髓栓系的唯一诊断标准。此种患儿的诊断多通过综合考虑其临床表现、放射影像学、各种功能学检查（神经电生理、泌尿系B超、尿动力学检查、肛门直肠测压、下肢肌电图）而得出的临床诊断，影像学上并没有确切的诊断标准。笔者通过观察此类患儿腰骶椎MRI表现发现：其终丝及马尾神经MRI矢状位及轴位上部分有靠近或紧贴于硬膜囊后缘的趋势,并可见椎管内终丝排列不规则，粗细不等等征象。

3.终丝型脊髓栓系综合征的手术指征

症状、症状、症状，重要的事情说三遍。接受手术的患儿必须表现一项或多项典型的脊髓拴系症状：遗尿、尿失禁、便秘、腰骶疼痛、行走困难和马蹄足等。在具备临床症状的基础上：a.磁共振显示有终丝增粗或T1横断面见到明显的脂肪信号；b.若仰卧位磁共振无阳性发现时，患儿可加做俯卧位MRI检查，若终丝存在紧张，紧张的终丝可克服重力黏附于椎管背侧或悬浮于脑脊液中而不“落”至椎管腹侧；c.如果俯卧位MRI检查仍然无法判断，查体骶尾部是否有凹陷或者小坑，结合功能学检查（神经电生理、泌尿系B超、尿动力学检查、肛门直肠测压、下肢肌电图）阳性表现，也可在与患儿家属充分沟通后行终丝切断术。

视频一患儿术前查体发现腰骶部一凹陷

4.“终丝切断术”是微创手术吗？

单纯的终丝切断术可以做到微创。兰大二院小儿神经外科就是利用小切口，找到L3-4或L4-5的椎间隙，咬除上下各半椎板，打开黄韧带及硬脊膜，切断终丝完成栓系松解。