脊髓拴系综合征

脊髓栓系，是指脊髓在生长发育过程中，由于某些因素（如先天性畸形、外伤、炎症等）导致脊髓下端被固定在椎管内，无法随脊柱的生长而上升，进而受到牵拉和压迫。这种异常的牵拉状态会干扰脊髓的正常功能，引发一系列神经症状。脊髓栓系的成因多种多样，主要包括以下几个方面：1. 先天性因素：如脊柱裂、脊髓脊膜膨出等先天性畸形，这些畸形在胚胎发育过程中就已形成，是导致脊髓栓系的主要原因之一。2. 外伤：脊柱或脊髓的外伤，尤其是涉及椎管结构的损伤，可能导致脊髓受到异常牵拉。3. 炎症与感染：脊柱或脊髓周围的炎症和感染，如椎管内脓肿、脊髓炎等，也可能引起脊髓栓系。4.肿瘤：脊柱或脊髓的肿瘤，尤其是位于椎管内的肿瘤，可能压迫脊髓并导致其受到牵拉。

脊髓位于脊椎管中，人在生长发育过程中，脊椎管的生长速度大于脊髓，因此脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高。脊髓拴系综合征多见于新生儿和儿童，成人少见，女性多于男性。儿童患者的疼痛部位常难以定位或位于腰骶区，可向下肢放射。成人则分布广泛，可位于肛门直肠深部、臀中部、尾部、会阴部、下肢和腰背部，可单侧或双侧。疼痛性质多为扩散痛、放射痛和触电样痛，少有隐痛。疼痛常因久坐和躯体向前屈曲而加重，很少因咳嗽、喷嚏和扭曲而加重。下肢进行性无力和行走困难，皮肤感觉麻木或感觉减退。膀胱和直肠功能障碍常同时出现。前者包括遗尿、尿频、尿急、尿失禁和尿潴留，后者包括便秘或大便失禁。儿童以遗尿或尿失禁最多见。病因1.各种先天性脊柱发育异常如脊膜膨出、脊髓裂、脊髓脊膜膨出等由于神经管末端的闭锁不全所引起。出生后大部分的病例在数天之内施行了修复手术，目的是将异常走行的神经组织，尽可能的修复到正常状态。随后，脊髓硬脊膜管再建后的愈合过程中，产生的粘连，可以引起脊髓末端的拴系。2.脊髓脂肪瘤及硬脊膜内外脂肪瘤是由于神经外胚叶与表皮外胚叶的过早分离所引起，中胚叶的脂肪细胞进入还没有闭锁的神经外胚叶中。脂肪组织可以进入到脊髓的中心部，也可通过分离的椎弓与皮下脂肪组织相连接，将脊髓圆锥固定。并且在幼儿期以后的病例与存在于蛛网膜下腔的脂肪发生炎症，造成神经根周围的纤维化、粘连瘢痕化而致的拴系有关。3.潜毛窦是神经外胚叶与表皮外胚叶未能很好地分化，而在局部形成的索条样组织从皮肤通过皮下、脊椎，造成对脊髓圆锥的拴系。也可由潜毛窦壁的组织扩大增殖而产生皮样囊肿和表皮样囊肿及畸胎瘤，它们可包绕或牵拉脊髓神经而导致拴系。4.脊髓纵裂脊髓纵裂的发生机制可能是神经以外的因素即脊椎骨的发育异常所造成；也可以是神经的发生异常，随后造成的脊椎骨发育的异常而产生。脊髓被左右分开，有硬脊膜管伴随着分裂和不分裂这两种类型。亦即Ⅰ型：双硬脊膜囊双脊髓型，即脊髓在纵裂处，被纤维、软骨或骨嵴完全分开，一分为二，各有其硬脊膜和蛛网膜，脊髓被分隔物牵拉，引起症状。Ⅱ型：共脊膜囊双脊髓型，脊膜在纵裂处，多被纤维隔分开，但有共同硬脊膜及蛛网膜，一般无临床症状。5.终丝紧张是由于发育不成熟的脊髓末端部退行变性形成终丝的过程发生障碍，而使得终丝比正常的终丝粗，残存的部分引起脊髓拴系。6.神经源肠囊肿所谓神经源肠囊肿是由于脊索导管的未闭而使得肠管的肠系膜缘与脊柱前方的组织形成交通的状态。根据脊索导管未闭和相通的程度，可以有伴有脊椎前方骨质缺损，称为脊肠瘘和脊柱管内外的肠囊肿等表现形式。临床表现脊髓拴系综合征的临床表现较复杂。由于脊髓拴系综合征患者出现症状的时间不同、各种症状的组合不同以及合并的先天畸形不同，使得其临床表现复杂，但这些临床表现都可归结为在不同的病因和诱因的作用下，脊髓圆锥受牵拉的时间和程度不同而出现的不同神经功能障碍。常见临床症状和体征有：1.疼痛是最常见的症状。表现为难以描述的疼痛或不适，可放射，但常无皮肤节段分布特点。儿童疼痛部位常难以定位或位于腰骶区，可向下肢放射；成人则分布广泛，可位于肛门直肠深部、臀中部、尾部、会阴部、下肢和腰背部，可单侧或双侧。疼痛性质多为扩散痛、放射痛和触电样痛，少有隐痛。疼痛常因久坐和躯体向前屈曲而加重，很少因咳嗽、喷嚏和扭曲而加重。直腿抬高试验阳性，可能与椎间盘突出症的疼痛相混淆。腰骶部受到打击可引起剧烈的放电样疼痛，伴短暂下肢无力。2.运动障碍主要是下肢进行性无力和行走困难，可累及单侧或双侧，但以后者多见。有时患者主诉单侧受累，但检查发现双侧均有改变。下肢可同时有上运动神经元和下运动神经元损伤表现，即失用性肌萎缩伴肌张力升高和腱反射亢进。在儿童早期多无或仅有下肢运动障碍，随年龄增长而出现症状，且进行性加重，可表现为下肢长短和粗细不对称，呈外翻畸形，皮肤萎缩性溃疡等。3.感觉障碍主要是鞍区皮肤感觉麻木或感觉减退。4.膀胱和直肠功能障碍膀胱和直肠功能障碍常同时出现。前者包括遗尿、尿频、尿急、尿失禁和尿潴留，后者包括便秘或大便失禁。儿童以遗尿或尿失禁最多见。根据膀胱功能测定，可分为痉挛性小膀胱和低张性大膀胱。前者常合并痉挛步态、尿频、尿急、压力性尿失禁和便秘，系上运动神经元受损的表现；后者表现为低流性尿失禁、残余尿量增多和大便失禁等，系下运动神经元受损的表现。5.皮下肿块腰骶部皮肤异常，儿童患者90%有皮下肿块，50%有皮肤窦道、脊膜膨出、血管瘤和多毛症。1/3患儿皮下脂肪瘤偏侧生长，另一侧为脊膜膨出。个别患儿骶部可有皮赘，形成尾巴。上述皮肤改变在成人不到半数。6.加重因素（1）儿童的生长发育期；（2）成人见于突然牵拉脊髓的活动，如向上猛踢腿、向前弯腰、分娩、运动或交通事故中髋关节被迫向前屈曲；（3）椎管狭窄；（4）外伤，如背部外伤或跌倒时臀部着地等。诊断根据典型病史、临床表现和辅助检查，诊断脊髓拴系综合征并不困难。由于本病早期常无症状或症状发展隐匿，少数患者急性发病，虽经治疗亦不能改善神经功能障碍。因此，提高对本病的认识，做到早期诊断和及时治疗至关重要。脊髓拴系综合征的诊断依据：①疼痛范围广泛，不能用单一根神经损害来解释；②成人在出现症状前有明显的诱因；③膀胱和直肠功能障碍，经常出现尿路感染；④感觉运动障碍进行性加重；⑤有不同的先天畸形，或曾有腰骶部手术史；⑥MRI和（或）CT椎管造影发现脊髓圆锥位置异常和（或）终丝增粗。鉴别诊断对有下列临床表现者，特别是儿童，应警惕本病可能：①腰骶部皮肤多毛、异常色素沉着、血管瘤、皮赘、皮窦道或皮下肿块；②足和腿不对称、无力；③隐性脊柱裂；④原因不明的尿失禁或反复尿路感染。治疗对本病治疗的惟一手段就是手术松解，手术的目的是为了清除骨赘、纤维间隔、硬脊膜袖和松解纤维神经血管束及其粘连，解除对脊髓的拴系，纠正局部的扭曲和压迫，恢复受损部位的微循环，促使神经功能最大限度的恢复。脊髓拴系综合征的患者，持久的站立，腰部弯曲活动都可以对脊髓造成潜在的损伤，使症状加重。手术将拴系松解后，脊髓局部的血运明显改善。除有严重的脑积水和其他严重合并症的患儿以外，诊断一经确定，就应及时采用手术治疗，且越早手术越好。对于无症状者是否应行手术治疗暂无统一认识，部分学者认为脊髓拴系综合征无症状者也应手术，以防止神经组织缺血变性。但也有学者认为，在还没有出现其他症状之前，可以严密追踪观察，一旦出现症状，就应及时手术。 

神经外科-脊髓脊柱组病例：汇报近期门诊4例脊髓拴系术后复诊患儿（遗尿、便秘、下肢无力.腰背部疼痛）均得到有效缓解。   先天性脊髓栓系综合征（高张力终丝、终丝脂肪变性）：由于脊髓被牵拉导致脊髓损伤或功能障碍，从而导致出现大小便障碍、下肢活动障碍、腰背部疼痛（高龄组患儿），通过手术行脊髓拴系松解，可改善脊髓牵拉状态，缓解症状，手术时间短（30分钟-60分钟）、创伤小（腰骶部后正中3cm左右），风险可控。   手术过程：经骨性间隙进入椎管，剪开硬膜囊，分离终丝后进行终丝末端离断。

1.脊髓栓系综合征是一种什么样的疾病？脊髓拴系综合征（TethredCordSyndrome，TCS），实际上相当于脊髓在脊柱椎管内被牵拉所产生一系列临床症状，脊髓尾端被非弹性组织牵拉而造成的功能障碍，这种障碍会因为脊髓牵张力增加而恶化。“tether”的意思就是拴系，例如一个被用绳子拴住的动物活动范围受限。这个定义也意味着拉绳子的力量越大，绳子就越紧张。脊髓拴系综合征多见于新生儿和儿童，成人少见，女性多于男性。儿童患者的疼痛部位常难以定位或位于腰骶区，可向下肢放射。成人则分布广泛，可位于肛门直肠深部、臀中部、尾部、会阴部、下肢和腰背部，可单侧或双侧。2.脊髓拴系综合征是怎么形成的？人类的脊髓，呈前后稍扁的圆柱体，全长粗细不等，位于椎管内，上端在枕骨大孔处与延髓相连，下端尖削呈圆锥状，称脊髓圆锥，圆锥尖端延续为一细丝，称终丝，终丝向下经骶管终于第2尾椎的背面，成人脊髓全长约42～45厘米。脊髓位于脊椎管中，人在生长发育过程中，脊椎管的生长速度大于脊髓，因此脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高，骨头长得快，而神经长得慢，神经被越拉越紧，产生症状。3.脊髓拴系综合征是良性还是恶性疾病？脊髓拴系综合征（TethredCordSyndrome，TCS）是良性疾病，不像恶性肿瘤存在转移复发等情况，也不存在恶变情况。4.哪些因素可能加重脊髓拴系综合征？（1）儿童的生长发育，会加重脊髓栓系；（2）成人见于突然牵拉脊髓的活动，如向上猛踢腿、向前弯腰、分娩、运动或交通事故中髋关节被迫向前屈曲；（3）椎管狭窄，椎管容积减小会加重脊髓和神经根压迫；（4）脊髓脊柱外伤，如背部外伤或跌倒时臀部着地等。5.脊髓拴系综合征有哪些临床表现？（1）疼痛。疼痛性质多为扩散痛、放射痛和触电样痛，少有隐痛。疼痛常因久坐和躯体向前屈曲而加重，很少因咳嗽、喷嚏和扭曲而加重。（2）运动障碍。下肢进行性无力和行走困难。（3）感觉障碍。皮肤感觉麻木或感觉减退，主要是会阴区及下肢皮肤感觉麻木或感觉减退。（4）括约肌功能障碍。膀胱和直肠功能障碍常同时出现。前者包括遗尿、尿频、尿急、尿失禁和尿潴留，后者包括便秘或大便失禁。儿童以遗尿或尿失禁最多见。（5）皮肤肿块。腰骶部皮肤异常，儿童患者90%有皮下肿块，50%有皮肤窦道、脊膜膨出、血管瘤和多毛症。1/3患儿皮下脂肪瘤偏侧生长，另一侧为脊膜膨出。个别患儿骶部可有皮赘，形成尾巴。上述皮肤改变在成人不到半数。6.脊髓拴系综合征如何确诊？脊髓拴系综合征的诊断依据应结合患者临床表现和影像学检查：和其他脊柱脊髓疾病诊断一样，以临床表现为主，结合脊柱CT和MRI扫描综合诊断。单纯靠临床表现或单纯靠影像学表现都不能诊断为脊髓拴系综合征（TethredCordSyndrome，TCS），必须是临床症状体征与影像学表现相符合才能明确诊断，（1）临床表现：①疼痛范围广泛，不能用单一根神经损害来解释；②成人在出现症状前有明显的诱因；③膀胱和直肠功能障碍，经常出现尿路感染；④感觉运动障碍进行性加重；⑤有不同的先天畸形，或曾有腰骶部手术史；（2）影像学检查：核磁共振MRI是诊断脊髓拴系综合征最佳和首选的检查手段，可以说是金标准。MRI和（或）CT椎管造影发现脊髓圆锥位置异常和（或）终丝增粗。它不仅能发现低位的脊髓圆锥，而且能明确引起脊髓拴系综合征的病因。超声：对年龄＜1岁的患者因椎管后部结构尚未完全成熟和骨化，B超可显示脊髓圆锥，并且可根据脊髓搏动情况来判断术后有否再拴系。7.脊髓拴系综合征到底如何治疗？治疗方式无非为两种，一种是保守治疗，一种是手术治疗。（1）保守治疗：对于无临床症状或临床症状非常轻微，不影响生活者，可观察保守治疗。定期随访观察也是治疗，对于无明显临床症状或轻型患者可以选择保守治疗，定期复查患者MRI增强扫描等。对于有轻微症状但暂不需要手术的患者，可以给与对症止痛、缓解肌张力和麻木的药物治疗，如口服塞来昔布、加巴喷丁、普瑞巴林胶囊、盐酸乙哌立松等，针灸、理疗等也可以尝试。（2）微创手术：对于有明显症状，或出现神经功能损害患者，本病治疗的惟一手段就是手术松解，手术的目的是为了清除骨赘、纤维间隔、硬脊膜袖和松解纤维神经血管束及其粘连，解除对脊髓的拴系，纠正局部的扭曲和压迫，恢复受损部位的微循环，促使神经功能最大限度的恢复。脊髓拴系综合征的患者，持久的站立，腰部弯曲活动都可以对脊髓造成潜在的损伤，使症状加重。手术将拴系松解后，脊髓局部的血运明显改善。8.我不想做手术，能保守治疗吗？对于无症状者是否应行手术治疗暂无统一认识，部分医生认为脊髓拴系综合征无症状者也应手术，以防止神经组织缺血变性。但也有医生认为，在还没有出现其他症状之前，可以严密追踪观察，一旦出现症状，就应及时手术。神经外科戴大伟副主任医师认为，对于无临床症状或临床症状非常轻微，不影响生活者，可观察保守治疗。对于有轻微症状但暂不需要手术的患者，可以给与对症止痛、缓解肌张力和麻木的药物治疗。患者不需要焦虑，正确面对脊髓空洞，完全能够监测疾病情况和发展趋势。对于病情较为严重和进行性进展的患者，不应该惧怕手术治疗而延误治疗，手术较为安全和微创，手术总体上肯定是利大于弊，挽救患者神经功能，给患者带来真正的获益。9.脊髓拴系综合征手术以后康复需要注意什么问题？多久复查？（1）饮食方面术后应注意补充营养促进伤口愈合。不要偏爱食物和挑食。也不能够吃太过辛辣刺激的食物，不能抽烟喝酒。（2）并发症方面康复期间要注意伤口生长情况，适当活动，不过度活动，短期内可能有肢体肿胀、疼痛等，对于有肢体功能障碍患者，要预防褥疮、肢体深静脉血栓等后遗症的情况。低头和弯腰要在医生建议下进行，必要时戴腰围等护具，不要久坐或久站，需要注意防寒保暖，可以在床上做五点支撑锻炼肌肉力量。（3）手术以后标准化复查应该这样的：手术后一个月、三个月、六个月、一年分别复查一次，以后病情稳定是每年复查一次。戴大伟副主任医师提醒，复查时带好出院小结和之前的影像学片子等资料，方便医生及时了解病情，并将最新的情况与之前病情表现进行对比。

脊髓栓系综合征是小儿神经外科的常见疾病，大部分病例为先天畸形引起的脊髓被牵拉，导致生理性移动范围缩小或者脊髓圆锥低位，导致局部神经组织缺血甚至脊髓空洞。手术治疗的重点在于接触栓系，即松解脊髓的高张力状态，阻止神经功能障碍进一步加重。因此手术策略并非通过大范围暴露切除病灶，而是巧妙构思下四两拨千斤得微创松解牵拉之处。我始终坚持微创理念开展治疗，确保最小的手术创伤。以终丝脂肪瘤病例来说，完美保护皮肤切口、脊柱骨骼到脊髓神经，阻断疾病进展改善总体预后。俊式-脊髓栓系微创手术特点如下：皮肤切口大约一指宽。不破坏椎体骨性主体结构，保留腰背部结构完整。选择靠近圆锥的腰2、腰3入路，将术后粘连降低到最低。术后48小时拔除导尿管，术后72小时出院。术后早期即日常运动及文化课学习。

脊髓栓系综合征(TetheredCordSyndrome，TCS)是小儿神经外科的常见疾病之一，其病情复杂，致残率高，给很多家庭带来烦恼。脊髓栓系综合征是由于各种先天或后天因素引起脊髓或圆锥受牵拉，产生一系列神经功能障碍和畸形的综合征。脊髓和脊柱末端的各种先天性发育异常均可导致脊髓栓系，其分型很多，各治疗中心的分型也并不统一，如脂肪瘤型脊膜膨出、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓终丝脂肪瘤、脊髓纵裂、畸胎瘤先天性囊肿、潜毛窦及部分隐性脊柱裂等，现在比较便于患儿家长理解的分型两大类：一是并发症相对较多的复杂（脂肪瘤）型脊髓栓系，二是预后相对较好终丝型脊髓栓系。终丝型脊髓栓系表现为终丝脂肪浸润或终丝纤维化，影响终丝正常结构。其牵拉脊髓圆锥造成神经功能损害，因此终丝型脊髓栓系一旦确诊需行脊髓栓系松解术治疗，避免等待期间患儿生长、下腰等致神经损伤，表现为大小便失禁、下肢功能障碍及腰腿痛等症状。终丝型脊髓栓系的手术治疗可以单纯切断终丝而非切除整段终丝达到松解栓系的目的。以往需去除一个椎体的棘突，从而有足够的操作空间进入硬膜囊切断终丝，但去除棘突骨质的损伤较大，还需考虑脊柱的稳定性随患儿生长发生的一系列可能性变化，皮肤切口较长，一般需4-5cm。我科在熟练掌握这一术式的基础上，加强显微技术的提升，利用显微镜和神经内镜技术的联合，改良这一术式，施行显微镜联合神经内镜下经单侧椎间隙进入硬脊膜囊切断终丝，全程无骨质去除，手术损伤非常小，且仅需2cm皮肤切口，结合我科整形缝合技术，将皮肤切口痕迹降到最低，这一微创治疗得到患儿家长认可和称赞。儿童不是成人的缩小版，生理特点不同于成人，一台儿童手术的安全、顺利进行，儿童麻醉尤其重要，我院麻醉科专注儿童麻醉，术业专攻；脊髓栓系松解术中需要进行神经电生理监测以保护神经组织，预防术后并发症的发生。术中实时监测术中神经电生理，我科配备专业神经电生理师，为术中神经安全保驾护航。我院小儿神经外科是开展脊髓栓系手术治疗的成熟的治疗中心，系徐州市唯一一家国家指定的先天性结构畸形的救助中心，除脊柱裂脊髓栓系外，颅缝早闭、脑积水等中枢神经系统先天性结构畸形均在诊治范围。另外一些后天性的脊髓栓系，如手术、外伤造成的脊髓栓均常规开展救治。

通常只有在观察到进行性恶化的临床症状或体征时才进行松解手术。手术包括从先前闭合的瘢痕处向下打开脊髓脊膜膨出的覆盖层(硬脑膜)。有时切除一小部分椎骨(椎板)以获得更好的暴露或者脊髓减压。然后打开硬脑膜，将脊髓和脊髓脊膜膨出从周围硬脑膜的瘢痕附着处轻轻剥离。手术的目的是防止脊髓栓系进一步恶化和缓解疼痛，而手术时机很重要。对于脊髓栓系综合征患儿，通常建议早期手术，以防止神经功能进一步恶化。如果不建议手术，可切断脊髓神经根以缓解疼痛。在成人中，通过手术游离(固定)脊髓可以缩小脊髓囊肿的大小，并阻止其进一步发展。手术也可恢复部分功能或缓解其余症状。虽然手术后可以观察到功能的改善，但不能保证脊髓栓系的复发，可能会因为之前手术留下的瘢痕组织导致再发脊髓拴系，进而需要再次进一步的松解手术。

儿童的症状可能包括:1.下背部的病变、毛斑、酒窝或脂肪瘤2.足部和脊柱畸形3.腿部无力4.腰痛5..脊柱侧凸6.大小便失禁儿童脊髓栓系综合征可能是由胎儿发育过程中神经管的不正常生长引起的，与脊柱裂相关。脊髓栓系综合征可能直到成年才被诊断出来。症状可以包括:1.疼痛2.感觉和运动障碍3.大小便失禁这些症状与脊髓在一段时间内承受的压力有关。这种压力在运动时或怀孕期间可能会增加，症状也可能与随着年龄的增长，椎管变得更窄有关。脊髓损伤后也可能发生拴系。受伤处的瘢痕组织会阻碍脊髓周围液体的流动。流体压力会导致脊髓形成囊肿，这种症状被称为脊髓空洞症。可能导致额外的运动障碍，麻木，疼痛，或其他症状，如心率加快，血压或呼吸问题。（撰稿人：李志键）