健康科普：孩子大小便异常，警惕脊柱裂及脊髓拴系

脊柱裂（spina bifida）是最常见的先天性神经管发育缺陷，可导致脊髓拴系从而导致不同程度脊髓神经功能受损，致病因素主要有叶酸缺乏或代谢异常、病毒感染、药物、糖尿病、肥胖、遗传或基因变异等。多位于腰骶椎，少数位于颈椎和胸椎。孕前服用叶酸可明显降低脊柱裂的发生率。

脊髓拴系综合征是由于各种先天或后天原因引起的脊髓及马尾神经受牵拉，血供发生变化，造成其氧化代谢功能受损，产生一系列神经功能障碍和畸形的综合征，它主要引起泌尿直肠系统和/或下肢功能障碍症状。根据其拴系原因可将脊髓拴系综合征分为以下四型：单纯型、脂肪瘤型、脊髓纵裂型、脊柱裂脊髓脊膜膨出型。

脊髓拴系往往与脊柱裂同时出现，脊柱裂及脊髓拴系所造成的的损伤主要是由以下三种原因所致：脊髓被牵拉、缺血变性；部分患者伴包块导致脊髓神经被压迫；先天性神经发育不良。

这类患者临床表现主要是：腰骶部异常皮征、膀胱直肠症状、下肢症状及其他临床症状如：马鞍区感觉障碍、脊柱侧弯、先天性髋脱位、脑积水性头颅增大、Chiari畸形等。

其中异常皮征最为常见，也是对患儿家属早期就诊的主要原因，主要有以下几种异常的皮征：

皮赘、皮肤隆起：尤其是显性脊柱裂

皮肤毛细血管瘤、色素沉着；

皮肤长毛：多见于Ⅰ型脊髓纵裂；

皮肤凹陷：多见于系带型脊髓拴系、脊膜膨出和脊髓脂肪瘤；

皮肤溃疡：疾病后期出现受力部位出现，足底、臀部；

病情进展可引起脊髓圆锥受损，表现出膀胱直肠症状，即二便功能障碍。便秘、遗尿、排便排尿困难、尿频尿急尿不尽；一般在出现二便功能异常一段时间后，出现腰痛或腰腿痛；脊髓纵裂和脊髓脂肪瘤患者，常首先出现下肢症状，后期才出现膀胱直肠症状；

彩超是产前筛查首选，可发现胎儿脊柱椎板闭合不全、脂肪回声、圆锥低位、皮肤不连续及后脑形态变化等。出生后，彩超可用于观察泌尿系结构及残余尿量测定，确定有无膀胱纤维化、间质性膀胱炎、输尿管扩张、肾积水等。

MRI是确诊脊髓拴系的首选方法和金标准，可观察到脊髓圆锥低位、脊髓被牵拉成角，（脊髓）脊膜膨出，或脊髓纵向裂成左右两部分，增粗的终丝、脂肪瘤、纤维系带或骨性分隔物，脊膜膨出、脊髓空洞、椎管内囊肿及脊柱侧弯等。CT在观察脊柱骨性结构方面具有优势，明确有无脊柱裂。MRI和CT均可用于观察有无脑积水及脑积水类型、严重程度及其进展情况。

其他检查如：下肢神经电生理检查（包括感觉诱发电位等）、尿流动力学检查、尿常规、肾功能等，有利于评估病情、判断预后。

单纯的隐性脊柱裂无临床症状无需处理，开放性脊柱裂、伴有脊髓拴系的闭合性脊柱裂需尽早处理，彻底松解脊髓拴系，尽量切除脂肪瘤等包块，以阻止或缓解神经损害进一步加重，修复神经功能，同时预防和处理脊柱裂并发症和后遗症，终身康复，提高生存质量。

而对于脊髓拴系患者无论有无临床症状均需尽早处理，一般应在出生后3-12月进行手术处理，对后期发现的脊髓拴系患者（包括成人），也应在发现后尽早行手术治疗，降低拴系对脊髓的牵拉及损失，最大可能保护患者脊髓及神经功能。

山东大学齐鲁医院（青岛）神经外科脊柱脊髓专业组在微创理念的指导下，凭借扎实的显微手术技术，运用高倍显微镜、术中神经电生理监测等高端技术设备辅助进行手术，使得手术操作更加精细，最大程度地解除脊髓牵拉及压迫，减少脊髓神经损伤、减少术中出血，并对硬膜进行水密缝合，降低手术并发症，极大的提高治疗效果。

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山东大学齐鲁医院（青岛）神经脊柱脊髓专病门诊

门诊时间：每周五上午