医学科普
发表者：李冀 人已读
1.皮肤改变
幼年皮肌炎（JDM）几乎都伴有皮疹。皮损程度与肌肉病变严重程度并不一定相关，有的皮损严重但肌肉没有病变，有的皮损较轻但肌肉病变严重。超过一半的患儿都是以皮疹起病，一般会至少早于肌炎的临床症状几个月的时间。
向阳疹和Gottron征是JDM最常见的两种特征性皮疹。向阳疹典型特征是一侧或双侧眼睑出现淡紫色皮疹，并伴有眼睑或者面部浮肿；Gottron征的典型特征是在关节掌指关节、指间关节、肘或膝关节伸面，急性期表现为肥厚性的淡红色鳄鱼皮样丘疹，慢性期呈萎缩性的色素减退性丘疹。
其次还有暴露部位皮疹、技工手（顾名思义，技工手的表现症状是在手指侧面、掌面皮肤过度角化、变厚、脱屑、粗糙皲裂，就像是技术工人的手）、甲皱毛细血管扩张和甲皱红斑以及其他皮肤异常表现。
严重的皮肤会出现溃疡，20-30%的患儿会出现皮肤钙化。
2.肌无力
几乎所有患儿都会出现不同程度的近端肌群对称性肌无力。
通常是下肢最先受累，随后是肩带肌和双臂近端肌群，腱反射仍然存在。
临床表现为不能行走、上楼梯、起床或下蹲后起立困难，不能举臂、梳头、穿衣等。
颈前屈肌和背部肌群受累可致平卧抬头、竖颈困难或不能维持正常坐姿。
3.消化道症状
因为血管也会有病变，所以可以观察大便的潜血阳性或者肉眼血便。
少数的患儿可能出现胃肠道溃疡。
另外可能还会伴有腹痛、腹泻、便秘和肠道吸收不良。
4.肺部病变和钙质沉着
肺病病变的情况较为少见，常常在JDM的后期出现，通常表现为慢性干咳 逐渐出现进行性呼吸困难。
钙质沉着也多发生在病程晚期，可以发生在身体的任何部位，比如皮下组织，表现为小结节、深在性肿块，或者斑块沉积在皮下，形成硬性结节影响运动功能。
发表于：2020-07-29
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