儿童系统性红斑狼疮（SLE）的诊断、治疗及心理建设

儿童系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种累及多系统的自身免疫性疾病，为儿童常见的风湿性疾病之一。15%-20%SLE在儿童时期起病。儿童SLE临床表现十分复杂，临床除发热，皮疹等共同表现外，因受累脏器不同而表现不同，常常先后或同时累及泌尿、神经、心血管、血液等多个系统，常表现为中至重度多脏器损害。儿童SLE的预后比成人更严重。但随诊疗进展，目前预后明显改善。

诊断标准

虽然目前多采用1997年美国风湿病学会（ACR）修订的SLE诊断标准，但其敏感性略显欠缺，容易有漏诊的情况。近些年相关专家都在不断努力，希望能让诊断标准更有准确性和特异性。2019年，由 EULAR 和 ACR 共同推出的EULAR/ACR 标准对目前的标准进行了进一步优化和验证，使得诊断的敏感度和特异度均有所提升，现将最新的诊断标准介绍如下：

进入标准：ANA ≥ 1:80（HEp-2 细胞方法）

具体标准如下：

如果计分标准可以被其他比 SLE 更符合的疾病解释，该计分标准不计分；

标准至少一次出现就足够；

SLE 分类标准要求至少包括 1 条临床分类标准以及总分 ≥ 10 分可诊断；

所有的标准，不需要同时发生；

在每个记分项，只计算最高分。

新标准的验证队列研究中，新标准的敏感度为 96.1%，特异性为 93.4%，敏感度和特异度均较 1997ACR 诊断标注及 2012 年国际协作诊所标准有所提高。

治疗：

目前还没有治疗SLE的特效方法，所以治疗的原则只能是积极控制狼疮活动，改善和阻止脏器损害，坚持长期规律治疗，加强随访，尽可能减少药物的副作用。

儿童SLE为一多系统损害的疾病，治疗需要以儿童风湿免疫科医师为主的多个儿科学亚专科医师的密切合作。一个理想的儿童SLE的治疗团队还应有护理、药学以及社会学等专业人员的参与。

1.轻度活动SLE的治疗：可选用非 体类抗炎药物（NSAIDs） 氢氯喹（HCQ）以及甲氨蝶玲治疗，必要时候要给予小剂量糖皮质激素。

2.中度活动SLE的治疗：可采用口服足够的糖皮质激素，如果患儿需要长时间应用糖皮质激素来维持治疗，那么就有必要联合免疫抑制剂资料，常用药物有甲氨蝶玲 硫唑嘌呤 来氟米特等。

3.重度活动SLE的治疗：因为累及重要器官，所以治疗分为诱导缓解和维持两个阶段，诱导缓解阶段应让患儿使用足量糖皮质激素+免疫抑制剂治疗，特别是临床表现严重和狼疮危象的患儿，应积极给予甲泼尼龙冲击治疗，同时联合CTX冲击治疗。其他免疫抑制剂可选用酶酚酸脂（MMF） 环孢霉素（CsA）和他克莫司（FK506），维持治疗阶段应根据病情逐渐减少糖皮质激素的用量，最后小伎俩维持，免疫抑制剂可选用CTX,MMF,CsA,甲氨蝶呤，AZA,来氟米特和HCQ等。

4.特殊器官受累的治疗（1）狼疮性肾炎：原则是糖皮质激素+免疫抑制剂治疗，但特别强调要根据临床表现来针对性的选择相应治疗方案。（2）NPSLE：强调相应的对症治疗，包括降颅压 抗精神病药物和抗惊厥药物等。同时要特别注意除外中枢神经系统的感染，特别是结核性脑膜炎 新型隐球菌性脑膜炎等。

5.糖皮质激素：糖皮质激素是治疗儿童SLE的基础用药，常用泼尼松 甲泼尼龙，但要注意在使用甲泼尼龙冲击时要密切观察生命体征；应用糖皮质激素的同时应加用维生素D和钙剂。

6.免疫抑制剂：HCQ CTS MMF CsA FK506 来氟米特 AZA以及其他免疫抑制剂。

7.其他药物治疗：（1）抗凝治疗（2）静脉注射冰种免疫球蛋白（IVIG）（3）去除B细胞治疗（目前最常用的药物为抗CD20分子的鼠/人嵌合的单克隆抗体-利妥昔单抗）（4）贝利尤单抗（这是近 50 年来第 1 个被正式批准治疗 SLE 的生物制剂，针对的是 BAFF 的人源特异性单克隆抗体）

8.血浆置换和特异性免疫吸附：这种方式适合活动性重症SLE，伴有心脑肾等重要器官受累，药物治疗无效或者因药物副作用不能耐受所需的糖皮质激素及免疫抑制剂患儿。

9.干细胞移植：适用于（1）常规药物无效（2）病情进行性发展预后不良（3）累及重要脏器危及患儿生命（4）药物毒副作用不耐受

要注意，SLE是一种以恶化与缓解反复交替为特征的慢性疾病，治疗后的定期随访是非常重要的，这对患儿复发和减少并发症很关键。轻症状患儿或维持治疗阶段的患儿应每三个月随访一次，稳定期的患儿可以6-12个月随访一次，重症患儿则应每个月随访一次，包括SLE血清检查，器官功能评估以及药物治疗的不良反应检测。随访中要密切注意并发症的防治。

心理建设

红斑狼疮目前的确无法治愈，这是一个暂时无法改变的大前提，但是只要治疗及时，心态平稳，注意防晒，最关键的是遵医嘱，病情完全可以得到有效控制和稳定。所以一定请你满怀希望，听取医生的专业意见。

有的孩子得了系统性红斑狼疮，家庭气氛非常紧张，这会导致患儿思想压力太大，从而影响治疗效果。

周围的人对得红斑狼疮孩子的态度非常有影响，有的人看到得红斑狼疮病人会非常害怕或者感到不适而远离或排斥，这会给孩子造成一些心理压力，但在这里，我很想告诉大家，系统性红斑狼疮不传染，不传染，不传染（重要的事情说三遍）。

另一个就是用药的副作用，比如肥胖、骨质疏松、满月脸水牛背，这些副作用很可能对患儿心理和生理都造成不良影响。同时希望家长也能正视药物的副作用，如果病情能够得到很好的控制，药物逐渐减量，那么药物的副作用也会明显下降的。这样，患儿和家长都能不断的提高治疗自信，也能在生活上更加积极乐观。