什么是室间隔膜部瘤？需要手术吗？

什么是室间隔膜部瘤？需要手术吗？

在门诊，经常有家长拿着心脏彩超单来咨询：“医生，上面写室间隔缺损、膜部瘤，这种情况严重吗？是肿瘤吗？需要手术吗？”

室间隔缺损是最常见的先天性心脏病之一, 大约占儿童全部先天性心脏病40%。其中，膜周部室间隔缺损 是室间隔缺损的常见类型, 多数位于三尖瓣隔瓣后面, 或位于前瓣和隔瓣交界处。 隔瓣常与室缺边缘形成粘连, 全部或部分遮盖室缺, 有的就形成了膜部瘤。

室间隔缺损膜部瘤分为真性膜部瘤和假性膜部瘤。注意，这两种膜部瘤都不是肿瘤；而是一种结构改变，局部形成了囊袋状突起。假性膜部瘤最多见。这实际上是室间隔缺损自然闭合的一个过程,是继发于穿过室间隔的高速血流的冲击下心内膜纤维增生、隔瓣及腱索粘连融合而成的囊袋状突起。

临床上，许多室间隔缺损可以自然闭合或逐渐缩小, 且膜周部隔瓣后型室间隔缺损闭合的发生率显著高于其他部位。三尖瓣隔瓣容易与室间隔缺损周边粘连、融合、纤维化, 成为室间隔缺损自然闭合的有利条件, 室间隔缺损合并膜部瘤是“良性”病变,如果没有心脏扩大、肺动脉高压等情况， 可观察至学龄前再考虑是否手术。临床也会遇到室缺“愈合”后再通的病例, 往往是膜部瘤较为薄弱，又被血流冲破所导致。

欧洲心脏病学会指南指出, 对于小型室间隔缺损(缺损面积指数<0.5cm²/m², 缺损大小<主动脉根部宽度的1/3) 且无左心室负荷过重或肺动脉高压, 可以观察，暂时不必行手术治疗。一旦形成膜部瘤, 可视为小型室间隔缺损自然闭合的信号。然而并非所有膜部瘤最终均可自然闭合, 这些患儿患儿在生长发育过程中可能合并各类并发症, 如感染性心内膜炎及左心室扩大等, 此时需进行临床干预。

对于膜部瘤型室间隔缺损的介入治疗手术难度会增加，易出现封堵器通过受阻、房室传导阻滞等严重术后并发症。有时封堵室间隔缺损膜部瘤，可能需要使用两个封堵器封堵，会出现手术操作耗时间延长,手术风险会相应增大。经济费用也会增加。如果膜部瘤薄弱, 释放后易致封堵器脱落、移位。这些患者宜接受外科手术。因此，室间隔缺损合并膜部瘤的治疗，采用外科手术还是介入封堵，需要慎重选择。

参考文献

1.吴龙,孙宗全.室间隔缺损合并膜部瘤的外科治疗[J].华中医学杂志,2004(06):383-384.

2.罗宇辰,喻卓.膜部瘤型室间隔缺损病理机制诊断及诊疗研究进展[J].影像研究与医学应用,2020,4(15):1-2.