小脑性共济失调的临床检查

有几个方面：姿势、坐、站时的静止平衡状态，步态，四肢的买济运动，言语，书写，肌张力，震颤和眼震。3~5岁小儿检查共济运动时医生先做示池。首先观察小儿的一般性活动，玩玩具的情况。年长儿可观察其穿衣、进食、系钮扣、取物、写字、走路等日常活动是否协调。然后可用下列方法进行检查。

1.姿势平衡 坐位姿势异常时，可见躯干摇晃，两腿外展以保持平衡，两腿并拢则坐不稳。站立姿势异常时，两足分开（足基底宽），躯干摇晃。小脑蚓部病变时，向前后或左右摇晃；小脑半球一侧病变或一侧前庭病变向病灶侧倾斜。

2.步态 异常步态为走路蹒跚，两足分开，足基底加宽，不能走直线，步幅小，不规则。检查时可令小儿睁眼及闭眼向前行走，并令突然转弯。或令突然停步，再开始行走。走尖走路、足跟走路；向前走，再倒退走；蹲下，站起来；单脚跳等动作可以显示较轻的共济失调。小脑半球一侧病变时走路向病灶侧倾斜：绕椅子顺时针方向行走时，右侧小脑半球病变者向椅子撞击。

3.指鼻试验 小儿一上肢伸直外展，再用食指尖触自己鼻尖。以不同方向、速度、睁闭眼反复进行。或做指－指鼻试验：小儿用食指尖先触及医生食指，再摸自己鼻尖，反复进行。两侧比较。异常时动作快慢轻重不一，不协调，或出现意向性震颤。小脑半球病变时病灶同侧的指尖接近目标时常超过目标（辨距不良）。感觉性共济失调时睁眼无困难，闭眼时指鼻困难。辨距不良和意向性震颤常在同一动作出现。4. 快速轮替动作试验 小儿前臂做快速交替性旋前、旋后动作，重复数次，观察其动作是否流畅、规则、有节律。或做拇指与食指快速反复对合；两手同时抓紧与松开；足趾连续轻击地面；连续拍打对侧手背等动作。在小脑损害时可见动作笨拙、节律不齐、缓慢不稳。

5.反跳试验 小儿两上肢向前平伸、闭目，医生用手分别或同时向下推动其前臂。有小脑病变时，患侧上肢的上下摆动幅度过大。

6. 反击现象 小儿肘关节屈曲，医生握其前臂用力拉开，同时嘱小儿给以阻抗，医生突然松手。正常时小儿前臂有轻度反击，小脑病变时反击过度，手可击于胸部或面部。7.跟膝胫试验 小儿仰卧，将一侧下肢举起，屈膝，将足跟放在对侧膝盖上，再将足跟沿胫骨前缘向下滑动。反复数次。两侧比较。小脑病变时举腿及触膝时有辨距不良和意向性震颤，沿胫骨下移时摇晃不稳。感觉性共济失调时，足跟找不到膝盖。

8. Romberg 征（闭目难立征）是平衡性共济失调的检查。小儿双足并拢站立，两手向前平伸，闭眼后倾斜欲倒为异常。小脑性共济失调睁眼闭眼都站不稳，闭眼稍明显。小脑蚓部病变易向后倾；一侧小脑半球病变或一侧前庭损害向病灶侧倾倒。感觉性共济失调只当闭眼时站立不稳。

9. 肌张力检查 小脑皮质和小脑的三个脚病变时，病灶同侧肢体的肌张力减低。在静止状态下检查肌张力可触摸肌肉的紧张度、硬度。当被动屈伸小儿的肢体时，正常时可感到阻抗。阻抗过小，或关节活动的范围过大，说明有肌张力减低。两侧比较。摇动小儿腕部以检查肌张力是一个方便的方法。肌张力减低常伴腱反射减低。坐位检查膝腱反射时，股四头肌收缩后，小腿钟摆样来回摆动。

10、震颤 小脑病变没有静止性震颤。在保持特定姿势时可有粗大、无节律性震颤。运动到达目标时震颤明显，即意向性震颤（intenton),指界试验可以发现。

11、言语障碍 小脑病变有构音障碍，吐字不清、缓慢。音量大小不等语音时断时，音调时高时低、称顿挫性言语。有时发音突然而生硬，称爆发性言语。这种发音困难是由于发音肌肉的共济失调引起，特别与轮替动作不良有关。

12、眼球震颤 小脑疾病时的眼震多因小脑与前庭的连系损害引起，可为一过性或间歇性。小脑半球病变时，向病灶侧注视可见粗大而缓慢的眼震。

婴儿期检查小脑功能比较困难。在学会独走以前很难诊断共济失调。早期可能有肌张力减低、发育迟缓等，只有到能够独站、独走后，才易看出躯干共济失调。精细动作的共济失调要等到上肢运动进一步发育才能看出。

小脑性共济失调的定位

如上所述，小脑与神经系统多种结构有密切连续，因此，共济失调症状可发生干许多部位的病理过程，如大脑额叶、脑干、脊髓后柱、周围神经、前庭器官等。以下涉及的定位是指小脑单独病变时的特点。

1.小脑半球（新小脑）病变 主要影响四肢的精细运动。病灶同侧肢体共济失调，上肢比下肢重，完成精细运动症状更重。肌肉收缩的范围、方向、力量均不协调，不能正确估量距离（辨距不良），动幅过大，轮替运动不良。肌张力低下。向病灶侧注视时有粗大眼震。有意向性（动作性）震颤。

2. 小脑蚓部（古小脑及旧小脑）病变 主要是身体中轴（躯干和下肢）的共济失调，平卧床上不易出现症状。有站立不稳，姿势平衡障碍。走路时两足分开较宽，摇晃，蹒跚步态（共济失调步态）。发音肌肉协调不良，构音障碍。上肢共济失调不明显。常无眼震。可有肌张力低下。

3. 弥漫性小脑病变（小脑半球和蚓部同时受损）慢性小脑弥漫性变性时，躯干共济失调和言语障碍为主要临床表现，而四肢共济失调不明显。这可能是由于新小脑功能有所代偿之故。急性弥漫性小脑病变时，代偿功能不明显，临床有严重的躯干和四肢共济失调以及言语障碍。急性病变还伴有明显肌张力低下、腱反射减低、肌力弱。

4.脑干病变 小脑的上、中、下三个脚分别与脑干的中脑、桥脑和延髓相连。小脑本身、脑干、三个脚的病变都引起共济失调。脑干病变引起的共济失调主要见于四肢，而躯体共济失调较轻。此外还可见深感觉障碍和前庭症状，以及脑干各水平的症状，如Homer征和颅神经麻痹。小脑三个脚的病变除了引起共济失调外，常合并其他运动感觉异常，因有感觉、运动长束与之相邻。