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医学科普

先天性喉囊肿

发表者:葛俊恒 人已读

先天性喉囊肿(congenital laryngeal cysts, CLC)又称先天性喉皮样囊肿,1881年由Abercrombie首先描述。

病因及发病率:先天性喉囊肿是胚胎发育过程中,神经沟闭锁时将皮肤组织(有时也带皮肤附件)包埋在内,由此异位的皮肤组织发生囊肿,也可能是由于喉室小囊的先天性变异增大,使其喉室小囊与喉腔间孔道堵塞而形成。先天性喉囊肿较少见,新生儿中发病率约1.82/10万,且50%是在窒息死亡的尸检中发现。河北医科大学第四医院耳鼻咽喉--头颈外科葛俊恒

病理:囊肿多成球形,为广基底,发亮,光滑,界限清楚,周围由一层薄的结缔组织构成的囊壁,内可有白色乳状或清亮的分泌物。

临床表现:先天性喉囊肿40%于生后数小时内有表现,95%于半岁以内出现症状。最常见的症状是喘鸣,可为吸入性或呼出性,主要是吸入性喉喘鸣,哭声弱,声音嘶哑。呼吸困难和吞咽困难亦是主要症状,有以下特点:1发生早,持续时间长。生后即表现为紫绀、吸气性呼吸困难伴三凹征,囊肿不摘除呼吸困难持续存在。2变化快,轻重程度与体位改变密切相关。当囊肿位于喉口一侧时,仅有气促、烦躁不安;当囊肿位于喉口的上方时,在重力作用下堵塞或部分堵塞喉口,呼吸困难立即加重。3吸呍时呼吸困难加重。由于喉囊肿的存在,咽喉部狭窄,致吸呍与换气难以协调,表现为呛咳或频繁呕吐。这类患儿哺喂困难,常常伴有营养不良。4呼吸困难与肺部体征不一致。此病患儿易患肺炎,经治疗后肺部体征消失,X线片示阴影吸收但呼吸困难依然存在。其他症状可有食物反流、口腔分泌物增多、发音困难等。

诊断:对早期就出现的喘鸣、呼吸困难、吞咽困难、食物反流、口腔分泌物增多、发音困难和营养不良等症状的患儿,应及时做相应的检查。部位浅表或较大囊肿,用压舌板轻压舌根,有时即可发现。也可做颈侧钡剂造影X片、颈侧CT,可以显示囊肿。明确诊断有赖于喉镜检查,但最好是行纤维喉镜检查。主要与新生儿吸入性肺炎及先天性喉软骨化相鉴别。

治疗:迄今尚无统一的治疗方法,约有20%的病儿需要紧急处理,有时需形气管切开术。另有行内窥镜下切除囊肿穹顶、嵌除小囊肿、喉裂开术、激光显微手术等,但或则不彻底而易复发,或则损伤太大,均不理想。俄罗斯的ЦветковЭА于1996~1998年间用自制的二叶镜片的可张式直达喉镜,在鼻气管插管全麻下放入喉镜,使囊肿位于前、后二镜叶间,张开镜叶使囊肿完全暴露,在手术显微镜下行囊肿顶部粘膜横切口,钝分离囊肿至基底,改将镜叶放入粘膜与囊肿间,用丝线套将囊肿基底行双重结扎,于二结扎线间用显微喉剪切下囊肿,此时喉位恢复正常,声门可明视,气道阻塞及受压均消除,粘膜切口可不予缝合。术毕气管插管保留1天,鼻饲3~4天。作者用此术式共治疗CLC患儿7例(男3例,女4例),6例出生后即因呼吸困难插管,1例6岁时出现症状。6例有呼吸困难,哺乳时发绀,2例有吞咽困难,1例发音困难。术后随访1年均无复发。本法优点为损伤小,无需气管切开或喉裂开,切除彻底,无复发病例。

预后:

经验和教训:先天性喉囊肿往往拟肺炎、先天性喉软骨化收住儿科。当囊肿小、症状轻、治疗效果不显著时误为喉软骨化难以治愈。对一些有窒息史的患儿易被误诊为吸入性肺炎,再加上发病初期囊肿较小,上呼吸道梗阻症状不明显,因呛咳、呛奶多合并有吸入性肺炎而掩盖本病。其致反复缺氧使患儿各系统功能减弱、哺喂困难致患儿营养不良而且囊肿随时有阻塞气管致死亡的危险,故早期喉喘鸣、呼吸困难、吞咽困难、口腔分泌物增多、哭声嘶哑无力的患儿应常规喉镜检查,及时发现囊肿,予以手术治疗。在进行喉内镜检查时,应备有一长柄大孔抽吸针、器官切开包及硬管支气管镜,以备急用。

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发表于:2009-09-24 22:47

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