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刘风 三甲
刘风 主任医师
中国中医科学院西苑医院 血液科

特发性血小板减少性紫癜的临床表现有哪些?

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特发性血小板减少性紫癜,简称ITP,是一组免疫介导的血小板过度破坏所致的出血性疾病,特点是外周血小板显著减少,骨髓巨核细胞发育成熟障碍,临床以皮肤黏膜出血为主要表现,严重者可出现其他部位出血,比如鼻腔出血、便血,内脏出血以及颅内出血等。

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ITP可分为急性ITP和慢性ITP,急性ITP多发于儿童,一般起病急骤,发病前1-2周常有上呼吸道感染或病毒感染史,另外还有很多小患者发病前有疫苗接种史。急性ITP患者表现为:全身皮肤瘀点、瘀斑、紫癜,严重者可有血疱及血肿形成,鼻出血、牙龈出血、口腔黏膜及舌出血常见,因患病者年龄较小日常活动不好控,所以常可见磕碰后形成的淤青,包括输注后该部位也可能渗血不止或形成大小不等的瘀斑。当血小板极低时,小于20×10^9/L,有自发性出血可能,尤其是要注意内脏出血,如呕血、黑便、咯血、尿血、阴道出血等,甚至颅内出血,表现为剧烈头痛、意识障碍、瘫痪及抽搐。颅内出血是本病致死的主要原因,所以当患儿血小板极低的时需要立即当地医院就诊处理,防止意外发生。

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不过儿童ITP多数有自限性,可于3周内好转,80%小患者半年可自愈,但是还是要注意日常尽量避免感冒发烧,加重病情,而小患者如未在半年内好转则演变为慢性ITP

慢性ITP常见于成年人,多起病隐匿,很多患者是在体检等常规检查中发现的。临床表现与急性ITP相差不多:表现为皮肤黏膜及内脏的出血,如皮肤出现紫癜瘀斑等,牙龈出血、鼻腔出血等,严重者可颅内出血等,尤其是女性易出现月经过多的情况。慢性ITP的特点是易反复,病程较长,迁延不愈,部分病人可反复迁延数年。

ITP患者常用药物就是糖皮质激素,还有丙球、TPO、艾曲波帕等,但由于激素副作用较多,且副作用危害较大,所以很多患者对于激素的使用很抗拒。对于ITP患者我们认为最合适的治疗方式就是中西医结合治疗,西药将血小板控制在较安全的水平保证当下,中药则见效慢、效果稳固,考虑以后,两者相辅相成。

另外,患者日常一定要注意:1.当患者血小板低于20×10^9/L时,已经达到输血指征,有出血可能,如有出血情况或出血点较多请立即当地医院对症治疗,可输注血小板,或者静脉滴注免疫球蛋白、应用大剂量激素冲击等紧急处理。2.血小板>30×10^9/L才处于较安全的水平,可以适当活动。3.当血小板>50×10^9/L就与正常人没什么区别了,但是还是要避免激烈的撞击性运动。4.血小板的正常范围是100-300×10^9/L,如在一直正常稳定3个月以上就可以考虑减药啦!


刘风
刘风 主任医师
中国中医科学院西苑医院 血液科