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冯越 三甲
冯越 主任医师
连云港市第一人民医院 小儿血液科

槐杞黄颗粒联合经典方案治疗免疫性血小板减少症

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冯越 连云港市第一人民医院

免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia, ITP),又称特发性血小板减少症(idiopathic thrombocytopenia,ITP),是以单纯性血小板减少(白细胞、血红蛋白正常)为特征的小儿最常见的出血性疾病。发病高峰年龄为1 ~6岁,儿童年发病率为4/10万~5/10万。该病系良性获得性自身免疫性出血性疾病,大约有80%的患儿在诊断后经治疗12月内痊愈,但约有20%患儿治疗无效或病情反复迁延成慢性或难治性 ITP。

该病由于机体免疫系统功能紊乱、免疫失耐受,造成血小板破坏增加、生成减少,引起皮肤、黏膜、内脏出血、甚至颅内出血。免疫系统在处理外来抗原或血小板抗原时不能获得耐受,经过免疫提呈细胞的摄取和处理将信号提呈给T淋巴细胞、T淋巴细胞活化并激活B 淋巴细胞,在辅助T淋巴细胞和抗原的双重刺激下,B淋 巴细胞成熟、增殖、活化产生特异性抗体,该抗体识别血小板并造成血小板在单核-巨噬细胞系统的吞噬破坏,继而进一步产生免疫刺激抗原,从而使疾病的异常免疫过程不能停止,呈现慢性/难治性过程。近期也发现:细胞毒T 淋巴细胞也介导了血小板的破坏,上述免疫机制在破坏成熟血小板的同时,也破坏巨核细胞的生发过程,造成血小板生成障碍。

根据该病发病机制,ITP的药物治疗分为免疫抑制剂治疗、免疫调节治疗和促血小板生成治疗。目前ITP经典方案一线治疗治疗首选糖皮质激素和/或大剂量丙种球蛋白冲击治疗。由于单药治疗对于部分慢性、 难治性ITP的效果局限性,人们尝试多药联合从多个治疗靶点控制疾病。

我科在2018年8月至2019年7月期间,入组17例慢性或难治性ITP患儿,诊断时均有血常规及骨髓细胞学、血小板相关抗体、淋巴细胞亚群等检查结果,符合国内诊断标准。在经典治疗(泼尼松、静脉丙球按国内儿童ITP诊疗规范给药)基础上加用槐杞黄颗粒,槐杞黄颗粒用法为<3 岁患儿一次半袋,一日2 次;>3 岁者一次 1 袋,一日 2 次, 3个月为 1 个疗程,至少使用 1-2 个疗程。治疗期间监测其血常规、肝肾功能心肌酶,治疗前后行血小板相关抗体、淋巴细胞亚群检查,用药期间观察药物不良反应。研究发现加用槐杞黄颗粒 1-2月后血小板水平较对照组上升幅度更大,且能保持在相对较高水平。患儿淋巴亚群检测 CD3+、CD3+CD4+水平治疗后有所上升, 而 CD3+CD8+ 水平治后下降。

槐杞黄颗粒是由槐耳菌丝体发酵的提取物,配伍中药枸杞子、黄精而制成的颗粒剂。有研究发现槐杞黄颗粒能提高人血清中的免疫球蛋白IgA、IgG、IgM水平及免疫细胞CD4+T淋巴细胞的百分比、CD4+/CD8+的比值,同时,槐杞黄颗粒作为辅助治疗,联合糖皮质激素可以通过抑制IL-1β、IL-6、TNF-α、TGF-β1、NF-κB等炎症因子水平,从而减少血小板相关抗体的产生,使机体细胞免疫功能趋向平衡状态,对机体免疫功能起双向调节作用,改善 ITP 的疗效,缩短疗程,且不良反应轻,易于耐受,可长期服用,该方法安全、有效、易于接受,可以推广使用。

参考文献:

1. 杨玉瑶,韩娟,林鸣,金润铭. 槐杞黄颗粒联合经典方案治疗儿童免疫性血小板减少症的疗效观察[J]. 中国小儿血液与肿瘤杂志(3期):122-126. 2. 杨玉瑶. 槐杞黄颗粒联合经典方案治疗儿童ITP的疗效观察[D]. 2015.3.陈峋 . 槐杞黄颗粒在免疫调节中的重要作用.2020.4. 吴润晖, 马洁. 儿童免疫性血小板减少症的治疗策略[J]. 中华实用儿科临床杂志, 2017, 32(015):1124-1128.5. 王天有, 吴润晖. 开启建立在免疫发病机制上的儿童免疫性血小板减少症诊疗新时代[J]. 中华实用儿科临床杂志, 2016(31):1121-1125.6. 刘子勤,王天有 . 儿童免疫性血小板减少性紫癜的诊疗进展.北京医学,2014, (4) .7. 儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗规范(2019年版). 2019, 17(12)


冯越
冯越 主任医师
连云港市第一人民医院 小儿血液科