鞍区脑膜瘤

【疾病概述】

● 包括起源于鞍结节，视交叉切迹，鞍隔，海绵窦等部位的脑膜瘤。

■ 鞍结节脑膜瘤约占颅内脑膜瘤的5-10％，平均发病年龄40岁，女性多见。

■ 各类海绵窦肿瘤约占颅内肿瘤的1%，其中41%为脑膜瘤，女性及高龄患者多见。

● 鞍区脑膜瘤与视交叉、前交通动脉复合体及穿支动脉、大脑前动脉、垂体柄、下丘脑、II-VI颅神经及颈内动脉等结构关系密切。

● 目前的治疗目标：综合选择保守观察，立体定向放射，手术等方法，控制肿瘤复发或生长，同时避免神经并发症。

【诊断要点】

● 脑膜瘤一般诊断要点：

■ 一般特点：脑外病变，有皮质移位征，周边存在脑脊液-血管间隙，可能存在脑膜尾征

■ CT表现；附着部位骨质增生，或内生性骨刺，70-75%呈高密度，25%有钙化，增强>90%明显均匀强化。

■ MRI表现：在所有序列上都与皮质等信号；95%以上显著增强，且不均匀；35%-80%有硬脑膜“尾征”；50%-60%有瘤周水肿；25%可有坏死、囊变、出血。

● 鞍结节脑膜瘤诊断要点：

■ 基底位于鞍结节，视交叉切迹或蝶骨平台，可累及鞍隔，蝶鞍大小多正常。

■ 早期症状为单侧视力下降，视野缺损，原发性视神经萎缩，头痛常见；后期双侧视力下降、视野缺损及额叶症状

■ MRI表现：1、鞍上中线病变；2、均匀增强；3、锥形基底部。

● 鞍隔脑膜瘤：

■ 分为三类：、起源于鞍隔上层，位于垂体柄前方；，起源于鞍隔上层，位于垂体柄后方；起源于鞍隔下层，位于鞍内。

■ 第一类以头痛，视力视野异常为主要症状；

■ 第二类以视力视野异常，垂体低功为主要症状；

■ 第三类有蝶鞍的扩大，以视力视野异常和垂体低功为主要症状

● 海绵窦脑膜瘤：

■ 源于海绵窦硬膜，或蝶骨嵴内侧，床突，前颅窝底，岩斜区并累及海绵窦的肿瘤均纳入这一范畴。

■ 常见症状是眼运动障碍，视力下降；面部麻木，疼痛，或感觉过敏。

【鉴别诊断】

● 鞍结节脑膜瘤与垂体大腺瘤鉴别：

■ 鞍结节脑膜瘤强化更明显均匀。

■ 鞍结节脑膜瘤中心位于鞍上中线，蝶鞍通常不扩大。

■ 脑膜瘤可见颅底硬膜改变和骨质增生，垂体瘤可见骨质破坏。

■ 垂体瘤向鞍区外部生长多推挤颈内动脉，脑膜瘤可包裹颈内动脉。

● 鞍隔脑膜瘤与垂体瘤的鉴别：脑膜瘤的增强表现更加明显和均匀，二者有时难以区分。

● 鞍区脑膜瘤多见于成人，儿童以颅咽管瘤和生殖细胞瘤多见。

● 鞍区脑膜瘤与鞍上生殖细胞瘤鉴别：

■ 生殖细胞瘤呈等T1长T2信号，增强明显但不均匀。

■ 可有囊变，近50%可能为多发病变。

■ 典型临床表现为：尿崩，视力障碍，全垂体功能低下三联征。

【治疗原则】

鞍结节和鞍隔脑膜瘤

● 鞍结节脑膜瘤及鞍隔脑膜瘤仍首选手术治疗，全切肿瘤。

● 最大径<3cm，中线部位，未向两侧及后方生长，与动脉无明显粘连，未侵犯视神经管的鞍结节脑膜瘤可选择内镜下经鼻蝶入路手术。

■ 发生视神经和视交叉的损伤率显著低于开颅（1.4% VS 3.5%）。

■ 3年肿瘤复发率与开颅手术无差异。

■ 脑脊液瘘的发生率显著高于开颅（20-26% VS 3.5%）。

● 立体定向放射治疗不是鞍结节和鞍隔脑膜瘤的首选治疗措施。

海绵窦脑膜瘤

● 目标是控制肿瘤，改善或稳定已有的神经功能异常，避免造成新的功能异常。

● 部分病例允许观察。颅底脑膜瘤生长缓慢（0.02-0.24 cm/年），4年随访，颅底脑膜瘤69%无进展。老年钙化明显更倾向稳定。

● 立体定向放射治疗的效果理想，可作为首选或辅助治疗方法。立体定向放射治疗肿瘤控制率理想（5年无进展生存率87-99%，10年73-94%），致残率<15%。

【并发症处理】

● II-VI颅神经损伤：保持切除范围在海绵窦外侧壁以外，对海绵窦内肿瘤不进行强行切除。

● 血管及穿支动脉损伤：术中仔细分辨大脑前动脉及前交通复合体，对于无法明确来源的动脉原则上均予以保留，保持切除范围在海绵窦外侧壁以外，对海绵窦内肿瘤不进行强行切除。

● 脑脊液瘘：严格掌握适应症，选择颅底蛛网膜完整的病例，术后采用“三明治”法修复颅底，并应用碘仿砂条填塞；开颅手术术中尽量保持颅底硬膜完整，可用脂肪，筋膜瓣进行填塞。

【实践经验】

● 对鞍结节脑膜瘤主要行开颅手术切除。

■ 常用翼点入路，肿瘤较小时选用额下外侧入路。从视力较差或非优势半球侧开颅；肿瘤向两侧生长明显时选用经前纵裂入路。

■ 打开侧裂后，首先辨认并保护视神经；寻找肿瘤周边蛛网膜界面；尽量用止血纱布止血，避免电凝，以减少热损伤。

■ 术中需要确认并保护大脑前动脉，前交通动脉复合体及为视交叉，垂体柄和下丘脑供血的穿支动脉。保持在蛛网膜界面外进行分离操作，避免损伤任何无法确定来源和去向的动脉。

■ 术中垂体柄的辨认和保护十分重要，对垂体上、下动脉的保护必须进行，以避免术后内分泌异常。

● 对于海绵窦脑膜瘤：

■ <20-30cm3的海绵窦内脑膜瘤优先选择放射治疗。

■ 应用改进的HG分级（modified Hirsch Grade (HG) radiological criteria）来评估肿瘤对海绵窦的累及程度。

■ 对于没有明显累及海绵窦脑膜瘤（改进的HG分级0,1），可进行肿瘤全切。

■ 对于最大径>3cm,部分或明显侵犯海绵窦的病变（改进的HG分级2,3,4）,可部分切 除海绵窦外侧壁以外部分，消减肿瘤体积并去除对颞叶，中脑，视神经等结构的压迫，残余部分观察或进行立体定向放射治疗。

【推荐阅读】

[1] Klinger DR, Flores BC, Lewis JJ. The treatment of cavernous sinus meningiomas: evolution of a modern approach[J]. Neurosurg Focus, 2013 ,35(6):E8.

[2] Clark AJ, Jahangiri A, Garcia RM. Endoscopic surgery for tuberculum sellae meningiomas: a systematic review and meta-analysis[J].Neurosurg Rev, 2013;36(3):349-59.

[3] Starke RM1, Williams BJ, Hiles C. Gamma knife surgery for skull base meningiomas[J]. Neurosurg, 2012;116(3):588-97.