先天性血管环的诊疗

先天性血管环有关诊疗问题

一、概念

先天性血管环是是一种少见的先天性大血管发育异常，指主动脉弓及其主要分支或肺动脉在起源、位置及走向的先天性发育异常，在解剖上形成围绕气管和(或)食管而呈环状结构的一组血管畸形，占先天性心脏病的 0.8%~1.3% 。

二、分型

完全血管环 :双主动脉弓 ,右主动脉弓合并左侧动脉韧带。部分性血管环 :无名动脉压迫综合征 ,肺动脉吊带。

三、临床表现

血管环全部或部分环绕气管和食道，产生压迫症状。多数在生后数周至数月出现症状。主要表现:呼吸窘迫、喘鸣、海豹咆哮样咳嗽 呼吸暂停、吞咽困难和反复呼吸道感染 过度抬高头部，减轻气道梗阻 吞咽固体食物时，呼吸暂停或发绀 双弓症状出现早、更严重。体检发现： 喘鸣、喘息、呼吸急促、铜锣样咳嗽 。

四、诊断

因其发病率低，临床表现易与一些内科呼吸道疾病相混淆，如果产前得得不到诊断，产后容易误诊，当作支气管哮喘等其他呼吸疾病治疗，耽误了治疗。因此，早诊断早治疗，避免误诊误治尤为重要。

诊断主要依据产前的胎儿心超及产后的大血管CT检查。

产前心脏超声检查技术的发展使先天性心脏病的诊断提到胎儿期，产前超声高清血流显像在胎儿先天性血管环早期诊断中具有较高的应用价值,灵敏度及特异度较高,是产前诊断胎血管环的可靠方法，可作为先天性血管环产前筛查诊断的重要依据，同时也为临床分型及预后提供有效参考。但是，出生后对于部分小儿双主动弓的左弓闭锁或动脉导管闭锁成动脉韧带的血管环难以用超声心动图显，容易造成误诊和漏诊。出生后行多层螺旋 CT 同时行三维重建是诊断先天性血管环畸形的有效手段，弥补了超声心动图对心外畸形诊断的不足，而且可以直观显示血管环形态，及对气管食管的压迫情况， 对手术方案的拟定意义重大 。

五.治疗 完全血管环有明确诊断都有手术指征，早期正确手术极为重要，延迟治疗可能会造成猝死，手术中彻底解除异血管环的环绕，并充分松解气管、食管周围粘连的组织，并保持纵膈胸膜开放避免远期粘连，对于单纯血管环畸形都能取得满意的手术疗效，死亡率低。有学者认为合并气管软化的患者呼吸道症状可能会持续数月，考虑可能与先前压迫所致的气管软化和大气道发育不良有关，但随着时间推移，都能长期缓解。血管环的外科手术治疗已逐渐成成熟，疗效确切。

六．广西壮族自治区妇幼保健院诊治先天性血管环的优势：

虽然先天性血管环的发病率不高，但我院有巨大产前先天性心血管病畸形筛查的病例，每年有几十例的先天性血管环患儿在在我院心胸外科手术治疗，治疗效果好，无死亡及重大并发症的发生。我们的经验：先天性血管环的患儿，大部分产前胎儿心动图发现，经早期诊断，手术治疗后效果良好。

我院对胎儿血管环产前产后一体化诊治的方法：

（1）产前诊断: 产前诊断由心超科医师完成。产前怀疑有血管环的孕妇来诊后，产科医生或心外科医生开出胎儿超声心动图检查，心超医生完善胎儿超声心动图，明确血管环的类型。

（2）产前咨询: 在心外科门诊就诊，由心外科医师详细告知孕妇、家属胎儿出生后的症状、治疗方法、疗效、费用以及目前治疗的技术能力、风险等，建议做相关检查排除胎儿染色体疾病和其他系统疾病，并指引孕妇在具备先天性血管环救治能力的医疗机构分娩。

（3）出生后诊断:出生后1周内行心脏超声以明确诊断，但需要注意（对右弓、左锁骨下迷走、左侧动脉导管血管环患儿，如动脉导管闭合，此时超声只提示右位主动脉弓），如有症状，部分病例需加做心脏大血管CT 协助诊断。

（4）外科手术治疗:随访患儿是否存在咳喘、气促、呼吸困难及吞咽苦难等症状，对有症状的患儿行及时CT 检查，手术治疗，对没有症状的患儿观察到3个月时行CT 检查，择期手术治疗。根据不同的血管环的类型选择手术方式：对于双主动脉弓及右弓左侧动脉韧带的患儿切断双主动最狭窄处或闭锁的节段，游离造成气管、食管受压迫的血管或包括动脉韧带等纤维条索状组织，充分松解游离气管、食管以消除症状。对肺动脉吊带的患者，需要观察气管气管的情况。

（5）随访: 治疗后门诊随访，主要定期复查患者呼吸情况。并询问是否存在咳喘、气促、呼吸困难及吞咽苦难等症状，对患儿行超声心电图机胸片 检查，如仍有呼吸困难，必要时行CT检查，随访12个月。