子宫腺肌症的恶变十分罕见，缺乏典型的临床表现，易被忽略。其临床表现主要有：绝经前异常子宫出血或绝经后阴道流血，下腹部或盆腔疼痛。恶变机制不明，可能的危险因素包括：年龄、初潮早、月经周期短、分娩年龄小、多产、妊娠早期刮宫、肥胖、他莫昔芬摄入史等。
1. 诊断：病理诊断是子宫腺肌症恶变的“金标准”，其基础是Sampson的标准和Scott的补充标准，（1）在子宫内膜及盆腔其他部位无癌灶；（2）确保恶性病变来源于子宫腺肌症的上皮或间叶部分，而不是来自其他部位的恶性侵袭或转移；（3）子宫内膜腺体或基质细胞位于肿瘤周围，或有证据表明子宫腺肌症的存在；（4）有证据表明腺体结构从良性转变为恶性。
子宫腺肌症恶变的主要病理类型为子宫内膜样腺癌，其他病理类型有浆液性癌、苗勒腺肉瘤、透明细胞腺癌、苗勒黏液性交界性肿瘤（MMBT）及子宫内膜间质肉瘤，也有恶变为腺鳞癌的个例报道。
2.治疗：早发现、早诊断至关重要。治疗方式为手术+术后化疗，手术为子宫全切除、双侧输卵管卵巢切除、盆腔及腹主动脉旁淋巴结切除，然后紫杉醇联合卡铂辅助化疗。
3. 预防：加强子宫腺肌症患者的定期随访是早发现恶变，甚至阻止恶变的重要机制。
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