颅内静脉血栓形成

颅内静脉血栓形成(CVT)是指由于多种病因引起的以脑静脉回流受阻、常伴有脑脊液吸收障碍导致颅内高压为特征的特殊类型脑血管病，在脑血管病中约占0.5%-1%。在加拿大的一项报告中，18岁以下儿童的发病率为0.67/10万，其中新生儿占43%；与之相对比，在荷兰的一项报告中，成人发病率为1.32/10万，其中31～50岁的女性发病率为2.78/10万；女性产褥期CVST发生率较高，可达10/10万，约占所有CVST的5%-20%。

病变部位可原发于脑内浅静脉、深静脉或静脉窦，其中单纯浅静脉血栓形成罕见，多由于脑静脉窦血栓延伸而来；深静脉血栓形成则以大脑内静脉和大脑大静脉多见。

60%以上患者病变累及多个静脉窦，其中以上矢状窦发生率居首位。由于脑静脉与静脉窦之间、静脉窦与静脉窦之间，以及静脉窦与颅外静脉在解剖上存在吻合、彼此沟通，当静脉(窦)血栓形成时，血栓累积范围、侧支循环的差异等因素导致临床表现复杂多样，可从无临床症状到病情严重甚至死亡。

单纯大脑皮质静脉血栓形成少见，约占所有CVT的6%，以Labbe和Trolard等吻合静脉受累较多，可无临床表现，当局部皮质或皮质下水肿、梗死或出血时，常出现亚急性头痛和局灶性神经功能障碍(如癫痫、轻偏瘫、偏盲等)，多无明显颅内高压，血栓也可进展至静脉窦而出现相应静脉窦受累表现，临床易误诊为肿瘤、血管畸形等病变。从解剖结构分析，皮层静脉主要包括 Trolard 静脉和 Labbe 静脉，其中Labbe静脉是浅静脉系统的一部分，该静脉起自外侧裂，向后下汇入横窦，引流颞叶外侧面。大脑上静脉、大脑中静脉和大脑下静脉各支之间相互吻合。大脑上静脉中有一支较粗大，于中央沟下端附近与大脑中静脉相连接，这支大脑上、中静脉吻合支称为Trolard静脉，故Trolard静脉又称上吻合静脉。Labbe静脉血栓形成的临床表现及影像学特征与侧窦血栓形成类似。Trolard 静脉血栓形成临床罕见，临床与影像缺乏特异性，极易误诊。由于Trolard 静脉位于中央沟前后，当其内血栓形成，早期影像学多表现为血管条索状伴或不伴周围水肿，当仅有条索征时需与大脑凸面蛛网膜下腔出血鉴别，而当水肿较明显时常被误诊为肿瘤而经病理确诊。