脉络丛乳头状癌治疗策略是什么？

1. 为了能减少放疗所导致的神经认知功能障碍，目前推荐方案是先尽力外科手术，然后进行高剂量的化疗。

2. 感觉患者年龄，是否有疾病残留，在酌情应用放疗。

3. 脉络丛癌可能是Li-Fraumeni综合征(Li-Fraumeni syndrome, LFS)的一个表现，该综合征由TP53抑癌基因突变导致。一项纳入64例脉络丛乳头状瘤或脉络丛癌患者的多中心研究发现，所有根据临床标准诊断为LFS的脉络丛癌病例均有TP53基因种系突变，而所有不伴LFS的患者均无此类种系突变。

脉络丛癌的侵袭性通常导致无法进行肉眼下全切术。预后较差，中位生存期为2.5-3年。免疫组化检查发现TP53突变与结局更差有关。尚无随机试验评估手术切除后化疗或放疗的作用。

4. 回顾性研究表明，辅助放疗似乎有益，但很多患者年纪太小，接受放疗不安全。一篇纳入文献报道的347例脉络丛癌患者的meta分析发现，在不完全切除后接受多药化疗的患者生存率改善(中位生存期为2.75年 vs 0.58年)。

5. 全脑全脊髓照射(craniospinal irradiation, CSI)与照射野更局限的放疗相比，能提高生存率。然而，鉴于脉络丛癌和LFS的相关性，在权衡全脑全脊髓放疗的利弊时，需要考虑放射诱发第二恶性肿瘤的潜在风险。有限的数据表明，多药强化化疗联合自体干细胞解救并延迟放疗可作为幼儿的治疗策略。

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