眼眶视神经鞘脑膜瘤诊治新进展

视神经鞘脑膜瘤（optic nerve sheath meningiomas) 是起源于蛛网膜外层上皮细胞或内层细胞的良性肿瘤。在视神经的原发肿瘤中，视神经鞘脑膜瘤约占1/3，视神经鞘脑膜瘤只占全部脑膜瘤的1％至2％，但随着先进的神经影像技术的发展，其发生率提高了。多发生于女性^『1』。双侧视神经鞘脑膜瘤常并发神经纤维瘤病。眼球突出、视力丧失、继发性视乳头萎缩及视神经睫状静脉被视为典型的视神经鞘脑膜瘤四联征。影像学表现为：1.超声检查：A型超声显示视神经高低不等波峰。B型超声显示视神经增宽，透声性甚差。彩色多普勒超声显示肿瘤内血液丰富。 2.CT表现：视神经梭形或管状增粗，“轨道征”，内可有点状或套状钙化；肿瘤增大充满全眼眶者CT呈圆锥形占位病变。3.MRI表现：梭形增粗的肿瘤T1加权像中信号，T2加权像高信号。研究表明，在CT和 MRI对视神经鞘脑膜瘤的诊断上，增强MRI在显示视神经鞘脑膜瘤向颅内蔓延非常有价值，可显示增强CT和平扫MRI未显示的病变。可将其作为视神经鞘脑膜瘤术前、术后常规检查。

视神经鞘脑膜瘤的处理措施

1.活组织检查

视神经鞘脑膜瘤影像学特征表现典型，很少需要活检，但肉瘤样病可能会产生类似视神经鞘脑膜瘤的影像学表现。因此，某些情况下，一些非典型临床症状如一过性或急剧的视力下降，可采取视神经活检。

2.外科治疗

传统观点，视神经鞘脑膜瘤或是采取随访观察，或是因顾虑肿瘤颅内蔓延而采取瘤体连同视神经一并切除的方法。在这些病例中，病人术后多表现为患眼视力丧失及眼睑功能障碍、但眼球运动功能尚好，因此除了原发于硬膜外的视神经鞘脑膜瘤，常常无法做到切除肿瘤的同时保留完整的视神经。有些病例由于肿瘤长在视神经周围的硬膜下或蛛网膜下间隙，肿瘤很少能完整切除，但可以大部切除。另一些病例，尤其是对于伴有急性视力丧失的病人，一些人主张打开视神经鞘行视神经减压。我们认为这种方法应在分次放射疗法之后再应用，否则，改善视力只是暂时的，主要原因是肿瘤可能会蔓延到整个眼眶。有颅内蔓延趋势应早期切除，肿瘤只限于眼眶者采用外侧进路，位于眶尖、视神经管内或颅内蔓延者，经颅开矿或采用γ刀治疗。而在没有颅内或视神经管内侵犯的情况下，手术可导致视力丧失，因此应定期观察。

3.药物疗法

迄今为止，药物治疗视神经鞘脑膜瘤的尝试尚未成功。由于脑膜瘤细胞常表达多种激素受体，多为雌激素和黄体酮受体，有人设想采用雌激素或黄体酮拮抗剂可能会破坏肿瘤，或缩小肿瘤体积及范围，但结果都无效。

4．放射疗法

视神经鞘脑膜瘤的放射疗法开始仅作为其外科治疗的辅助方法。但1981年Smith等报道应用传统分次放射疗法成功治疗了5例患者，2位患者有视敏度的提高，3位患者有视野的改善，2位患者视网膜脉络膜短路血管恢复。随后Kennerdell等又对6位患者应用了放射疗法，从而证实了视敏度的提高，5位患者视敏度改善，1位患者视网膜血流供应稳定。随后3～7年的随访未见并发症。2002年，Turbin等对64位患者进行了回顾性的调查研究，他们曾经接受外科治疗、放射外科治疗、放射治疗或者仅观察未采取任何措施。患者包括Kennerdell等研究中的几位患者，随访调查有51～516(平均150)月。调查结果显示：虽然接受此疗法的1/3患者有放射治疗后的并发症，包括放射性视网膜病、视网膜血管闭塞、虹膜睫状体炎和颞叶萎缩，但单独的放射疗法对视力的改善有很好的作用。

视神经鞘脑膜瘤的放射疗法最让人担忧的是后期毒性。放疗不仅损害神经本身，邻近组织也可被涉及，包括视网膜、垂体和脑白质。吸收剂量如达到50Gy，视网膜就会受到损害，如伴有糖尿病，仅45Gy的剂量就可导致视神经和视网膜的损害。晚期垂体功能障碍是少见的并发症，它由蔓延的颅内脑瘤经放射治疗而伤及前颞叶的血管所致。

对视神经、视交叉或两者都造成损害的阈值大约是单次剂量8～10Gy。放射剂量过低对视神经脑膜瘤效果不确定，大的单剂量造成组织损伤的危险性将提高，单剂量立体定向放射疗法并不广泛用于治疗视神经鞘脑膜瘤。分次立体定向放射疗法(SFR)与一般分次放射疗法相比，很显然能够一次性的提供足够集中的放射强度，减少周围组织因暴露在高剂量放射线下导致的并发症。1996年，第1次有病例报告证实了对肿瘤进行立体定向放射后视力的改善，此后，至少还有7次对SFR后的患者的视力改善或维持进行了报道。立体定向放射治疗技术如γ刀具有高度精确照射的优势，可以将射线集中于肿瘤，周围正常组受量极低。对进行性和早期的患者可以维持视力，有一定的效果。可用于视神经鞘脑膜瘤向视神经管内、颅内蔓延者；手术残留或患者视功能好者。但由于其发病率低、病程长，仍需对接受此治疗的患者进行长期随访，明确其远期的毒副作用，从而找到放射治疗的最佳方法。

视神经鞘脑膜瘤的首选治疗方法

1．随访观察 视神经鞘脑膜瘤的自然病程为慢性进行性的视力下降，多数患者能持续多年。肿瘤很少导致死亡,也很少发生转移,其唯一的不良后果就是视力下降。Narayan等的报道中，7位患者中有6位起先视敏度为20/40或者稍高，在并未采取任何措施的情况下，经平均9年时间视力完全丧失。因此，如果患者没有明显的视力障碍，无进行性视力下降和肿瘤的颅内蔓延，就应进行随访观察。临床检查包括视敏度的测定、色觉、视野的检查，每年2次，持续2～3年，如视觉功能稳定，可以1年检查1次。如果患者在此之间感觉到有视力下降应及时联系医生。前1～2年，每6个月行1次神经影像学检查，随后2～3年，每年1次。每3～4年临床检查结果一般都是稳定的。年轻的患者其肿瘤生长速度可能更快，因此，对于儿童和年轻人怀疑有视神经鞘脑膜瘤其临床和影像学检查应较频繁。

2.分次立体定向放射疗法（SFR） 几篇报道中指出，SFR可作为视神经鞘脑膜瘤的首选治疗方法，70名患者中，94.3%接受该处理。经过治疗后的前3个月，54.7%的患者有视觉功能的改善，随后的一段时间影像学检查无1例显示肿瘤增大，3位患者影像学显示肿瘤体积有所减小。SFR的急性副作用包括头痛、恶心、局部红斑和脱发，这些并发症并不严重和持久。在SFR后随访4年内，2位患者发生了放射性视网膜病变。一位患者严重视网膜病变伴有玻璃体出血，另一位患者仅有视网膜病变。SFR后眼部的晚期并发症：第一位患者并发白内障和干眼，第二位患者并发虹睫炎。两者都未发生视神经病变，但随着肿瘤的增长都有视敏度的降低。晚期非眶内的副作用3位患者出现垂体功能障碍，1位患者影像学显示有大脑半球白质的斑点性病变。这些结果都是对后位视神经鞘脑膜瘤照射后的研究，尤其是生长缓慢但有明显向颅内延伸的肿瘤。因此垂体功能的定期检测是必要的。

3．外科治疗 少数病例，肿瘤具有侵袭性已蔓延到颅内和蝶平面，可能损害对侧视神经和前突，可以采取广泛性肿瘤切除术，切除视神经、前眶和视神经管的组织。除造成不可避免的持久性的失明，还可能引起短暂的或持久的眼肌麻痹或眼睑下垂。对于肿瘤局限于眶内的患者，视神经管去顶术被认为是可以提高和维持视力的一种治疗方法。但由于其疗效的短暂性，已被放射疗法代替。另一方面，以往大家都知道，对于位于前部主要是向外生长的肿瘤蔓延到硬脑膜，可选择广泛性肿瘤切除术，这种术式不会发生医源性的视力下降。虽然有些病例外科手术时很难鉴定这些损伤是由外部生长的肿瘤还是由神经周围的海绵状血管瘤或单个纤维瘤造成的。对一些急性视力下降的患者，放射治疗后，通过脑脊液的释放和肿瘤摘除减轻视神经鞘内的压力，对视力的改善是有益的。外科治疗的缺点是使眼眶面临肿瘤蔓延的危险。