皮肤病变居然与间质性肺炎有关？

皮肤病变居然与间质性肺炎有关？

王倩 戴生明

上海市第六人民医院 风湿免疫科

3个月前29岁的美女小张的双手、双肘部及双膝均出现了皮肤粗糙、颜色变深，均在关节伸侧，略高出皮面，呈片状，不痛也不痒。小张未当回事儿。后来她因为出现胸闷伴干咳，这才去医院呼吸科就诊，拍了胸部CT后，显示小张的双下肺出现了炎症的表现。于是在她被安排住院，但她的经治医生也未重视小张的皮肤问题，仅予以抗生素“消炎”治疗后出院。出院还不到1个月，小张的胸闷症状逐渐加重，伴活动后呼吸困难，复查胸部CT，发现肺部的病灶反而扩大了。

小张至我院后被呼吸科医生转诊至风湿免疫科。我们先看了她的CT片，然后又检查了她的皮肤等，检查了她的皮肤等，发现高雪氏(Gottron)疹，包括双手掌面、双膝伸侧(见下图)的皮肤很粗糙，有皲裂，蜕皮的表现。至此，我们已可给她明确诊断“皮肌炎合并间质性肺炎”，她的肺部病变和皮疹有很大的关联，但她本人起初表示很费解。

那么皮肌炎是什么？它和肺又有什么关系呢？

皮肌炎是一种自身免疫性疾病，它往往有典型的皮疹，除了上图说到的Gottron疹，还可有眼眶周围红色或紫色皮疹，以及头面部、颈部、肩部的红色皮疹。部分患者双手皮肤还会变得粗糙，存在过度角化等，被称为“技工手”。肌肉方面的症状主要有四肢近端、颈周肌肉进行性肌无力，可有肌肉痛。而肺是皮肌炎最常见的受累器官，严重的肺部病变甚至可影响生命。肺部病变在皮肌炎中的发生率可高达45%-61%，以肺间质病变最为常见。肺间质病变是不同于普通“肺炎”的累及肺泡壁及其相邻支撑结构的非感染性疾病。正常的肺舒张灵活，呼吸自如，间质病变的肺犹如肺上长了疤痕，拉升的灵活性下降了，会导致患者咳嗽，以干咳为主，随着病情的加重还可能出现胸闷，活动后气喘、呼吸困难。部分患者只有Gottron疹，没有肌肉乏力的表现，也无肌酶的化验异常，此时称为“无肌病皮肌炎”，也可以伴发严重的甚至致死性的间质性肺炎，该类患者非常容易被漏诊、误诊。

随着对皮肌炎这类疾病研究的深入，我们发现一些特定类型的皮肌炎往往合并快速进展的间质性肺炎，其进展快、肺部受累面积广、治疗棘手、病死率高，常有其特异性自身抗体(例如抗MDA5抗体)存在。所以往往风湿科医生看见这样的典型皮疹，会让患者立即完善胸部高分辨CT及血液免疫学检查，以明确有无肺部受累。

当然皮肌炎有时也很狡猾，部分患者会仅仅以肺部病变为首发症状，而皮疹很轻微，很容易被医生忽视。这就给医生的诊断带来一定的挑战。有经验的医生就会寻找蛛丝马迹，完善自身抗体及肌炎相关抗体的检查，寻找证据。

我们向小张解释了病情，加之她自己学习能力较强，很快就理解了看似不相关的皮疹和肺部病变的关系。经治疗后小张出院时复查胸部CT显示其肺部病变已经有所吸收。

(注：皮肌炎合并的间质性肺炎，其CT的影像学表现与正在国内肆虐的“新冠肺炎”很难区分，而且死亡率显著高于“新冠肺炎”)。

(王倩 主治医师；戴生明主任医师、教授、博士生导师)