奇怪的腹痛--儿童盆腔肿瘤之【卵巢畸胎瘤】

年幼的女童，偶尔会有不明原因的腹痛，因为腹痛症状并不典型，家长可能注意不到，而慢性腹痛过后，家长可能会摸到孩子下腹部“浮起”一个包块，甚至，个别患儿会出现排便、排尿困难的症状（巨大瘤体压迫脏器所致），去医院一检查，医生说了一个名词，“卵巢畸胎瘤可能”。家长这时候可能就懵了，什么是畸胎瘤呢。

针对这一问题，本文尝试浅显地解答一些这方面的困惑，如有错误，欢迎指正。

一、为什么叫“畸胎瘤”。

首先，“畸胎瘤”这个名字本身就容易引起歧义。我们咬文嚼字的捋一下，“畸”就是畸形，“胎”是胚胎，胎儿，“瘤”自然是肿瘤。通俗解释，这个瘤子长得有点像“怪胎”（至少在人类第一次发现这种肿瘤的时候），里面可能包含皮脂、毛发、骨头、软骨甚至牙齿等组织，而这些组织是正常发育的胎儿才应该有的组织。

但认真来讲，它本身就是肿瘤，和胎儿、怀孕、受精卵没有一点关系，它是人体内的原始生殖细胞发生异常分化后形成的外胚叶、中胚叶和内胚叶三种组织，而这三种组织在正常胎儿发育过程中最终会分化成我们的各个器官，直至“成人”。

所以明白了么，畸胎瘤终归是肿瘤，和我们常听说的神经母细胞瘤、肺癌等一样，只不过组织来源不同而已。

专业来讲，畸胎瘤分4类：成熟型(囊性或实性，良性)，也叫“皮样囊肿”；不成熟型(恶性)；由于包括其他体细胞恶性肿瘤而呈恶性；单胚层或高度特异性畸胎瘤。而我们见到的大部分卵巢畸胎瘤（95%）都是良性。

二、只有女性会得畸胎瘤么？

事实上，鉴于前述畸胎瘤的来源是原始生殖细胞，所以，畸胎瘤不仅限于女性，男性也可以发生，比如睾丸畸胎瘤（男性性腺），只不过发病率更低而已。总得来说，畸胎瘤好发于身体中线及两旁，自上而下比如纵膈、腹膜后、骶尾部（屁股附近）、以及性腺（卵巢、睾丸）。

本文主要讲述的是女性的卵巢畸胎瘤。

卵巢肿瘤常见于育龄期女性及绝经期女性，儿童及青少年相对少见，而这些肿瘤中约有 75% 至 90%是良性的，其余 10%-25%是恶性的或者具交界性的肿瘤。肿瘤的病理类型在成人和儿童及青少年患者之间亦不同，在儿童及青少年患者中，以生殖细胞肿瘤多见（大概占60%~80%），其中又以畸胎瘤居多。

卵巢肿瘤分良恶，而恶性卵巢肿瘤中，大部分都是生殖细胞肿瘤，比如未成熟畸胎瘤、畸胎瘤恶变、无性细胞瘤、卵黄囊瘤。而我们常见的良性生殖细胞肿瘤，就是成熟性畸胎瘤。事实上，大概95％的卵巢畸胎瘤都是良性，且多为单侧发病，双侧发病率仅10％～17％。

三、如何区分是良性还是恶性呢？

遗憾的是，儿童卵巢肿瘤的良、恶性依靠临床表现往往难以区分。而术前评估良恶性对于治疗方式有重要意义，所以临床上，我们通常会通过影像学、B超以及辅助的各项肿瘤标志物化验来评估肿瘤性质，以决定手术方式和后续治疗。

大体来说，虽然儿童卵巢肿瘤发病率较低，但发生肿瘤后，肿瘤往往生长较快，恶性程度比成人高，且年龄越小，其恶性比例越高；肿瘤直径越大，发生恶性肿瘤的概率越大（也有研究认为，肿瘤大小并不提示其恶性可能）。

针对肿瘤标志物，在生殖细胞肿瘤中，我们在临床可以监测到甲胎蛋白（AFP)、人绒毛膜促性腺激素（HCG)和乳酸脱氢酶（LDH)的显著升高，但这并不能作为判断肿瘤良、恶性的唯一指标，因为只有约54%的恶性肿瘤病例肿瘤标志物存在异常，并且6.5%的良性肿瘤病例肿瘤标志物也可异常升高。

其次，肿瘤的成分也是鉴别卵巢肿瘤良、恶性有意义的参考指标，以实质成分为主的肿瘤恶性概率高，可以是非实质成分的6倍，但也需注意有近22%的恶性卵巢肿瘤也可能不含实质成分。

而针对性的辅助检查，我们常用B超、CT以及MRI进行评估，检查手段各有优劣（国内有研究发现儿童卵巢肿瘤B超诊断符合率达到了79.6%，并且图像为囊性表现者均为良性肿瘤），但毕竟所有检查都是“隔着肚皮猜”，所以不到手术、不到最终病理结果，谁也没法在术前告诉你一个精准的良恶性以及病理诊断。

四、畸胎瘤的良恶性有什么区别。

简单来说，良性畸胎瘤就是前述（一）的表现，长得越像“怪胎”，越倾向良性，而长得越没特点，即组织分化越差，那么恶性可能性就越大。

详细来说，恶性畸胎瘤的大体标本可显示表面光滑的病灶，呈囊实性，其内可散在局灶性脂肪组织。囊内还可见不等量的油脂、 毛发及骨组织。病理分析镜下可见分化程度不同的未成熟胚胎组织，主要为神经上皮组织。约1／3的未成熟畸胎瘤会产生AFP，AFP可轻度升高。且未成熟畸胎瘤所含的未成熟神经上皮组织，可使NSE(血清神经元特异性烯醇化酶)升高，阳性率为50％。

临床上，未成熟畸胎瘤体积较大，多为不规则形或分叶状，容易发生转移， 常见为盆腹腔脏器表面种植，超过半数患者常伴有腹腔积液。

五、孩子确诊了畸胎瘤，该如何治疗呢。是否影响生育功能呢。

但凡孩子检查发现了畸胎瘤，那么大部分情况下，手术是迟早的事情。对于儿童及青少年来说，因为他们大部分好动，因此这部分患儿容易并发卵巢肿瘤蒂扭转，严重的情况下可以直接导致卵巢坏死。而且，良性的畸胎瘤也有一定的概率会发生恶变（成熟囊性畸胎瘤恶变的发生率为0.2%-2%）。

不过，对于儿童来说，家长往往非常关心手术中卵巢是否会受损，甚至切除的问题。

目前对于良性卵巢肿瘤，国内外普遍首选肿瘤剔除手术，即仅单纯切除肿瘤，而尽可能多的保留患侧卵巢组织，术中在完整切除肿瘤的基础上，充分重建卵巢组织。这部分患儿大部分可以经过腹腔镜手术来解决。

采用该术式，一方面可以保留卵巢功能，减少不育和性激素异常的发生，另一方面，有大约10%~23%的卵巢良性肿瘤患儿会出现对侧病变，因而也可降低该类患儿出现完全失去卵巢的风险。总的来说，良性肿瘤本身复发率就低，所以保留卵巢基本不会增加复发概率。

但是，对于恶性卵巢肿瘤来说，我们的眼光应该首先放在尽可能提高患儿生存率方面，生育功能只能退居二线考虑了。恶性肿瘤术中我们一般行一侧输卵管 、卵巢的切除 ，联合同侧盆腔、主动 脉旁淋巴结清扫，甚至必要时行对侧卵巢可疑组织的活检，在确保手术效果的同时，尽可能保留患儿的生育功能。

手术方式方面，因为腹腔镜微创手术无法触摸可疑的淋巴结和肿块，一旦肿瘤溃破也会提高肿瘤的分期，增加扩散概率，因此开放手术仍然是卵巢恶性肿瘤的首选术式。

至于术后是否需要化疗，以及化疗方案的选择，需要根据患儿肿瘤分期等进行确定，原则上来说，对于部分极早期恶性畸胎瘤，术中切除越完整，越干净，术后或许都不需要化疗。但这个必须在专门的肿瘤科，甚至妇产科、血液内科的的指导下进行。

但是总的来说，由于肿瘤生长部位在卵巢，无论是手术、放疗、化疗都会直接影响卵巢功能，造成生育力下降或丧失，对生育力保护的实行造成了困难。目前国内外对青少年生育功能的保护已成为重点关注对象，对于部分恶性卵巢肿瘤患儿来说，卵巢组织冻存与移植、卵子冻存等技术已经非常成熟，它们可以帮助患儿在经历了难熬的抗癌过程后，重新获得生育能力。

六、总结一下

最后说一下，在儿童和青春期所有肿瘤中，良性和恶性卵巢肿瘤仅约占1%，而大多数卵巢肿瘤是生理性或良性的。

然而，当这些患儿出现卵巢增大(无论囊性还是实性)时，我们都必须仔细评估以排除恶性肿瘤，因为该年龄发生的卵巢肿块中10%-20%是恶性的，进一步说，儿童中35%-45%的卵巢恶性肿瘤是生殖细胞恶性肿瘤。

也正因为儿童期卵巢恶性肿瘤少见，所以诊治这类疾病有的时候会面对种种困难和不确定。如果孩子最终病理结果是良性，那么自然皆大欢喜；但如果是恶性肿瘤，纠结于数据上的五年、六年生存率，往往意义不大，我们普通家长能做的，只能是尽可能积极诊治，积极配合治疗了。