斑状萎缩1例

患者，男性，20岁，背部下肢散在灰白色斑块1年余，无不适。孝感市中心医院皮肤科叶文正

背部下肢可见散在灰白色小丘疹和斑块，部分稍突出皮面，触诊质软，有疝样表现。

皮肤活检示表皮正常，真皮可见胶原纤维增粗，部分呈波浪样外观。

弹力纤维染色

皮损部位真皮浅中层弹力纤维明显缺失，其余部位可见正常分布的弹力纤维。

斑状萎缩

斑状萎缩（macular atrophy）又叫斑状皮肤松弛、皮肤斑状松弛、皮肤斑状萎缩。Jadassohn于1892年报道了首例原发性炎症性斑状萎缩，自首例报告后全世界已有数百例斑状萎缩病理报道，该病通常好发于15-25岁年轻人，女性比男性多见，该病发病机制尚未明确，真皮弹性纤维缺失可能反应弹性蛋白破坏增加或者合成减少引起，现在有许多关于局灶性弹性蛋白破坏的解释，例如炎症细胞释放的弹性蛋白酶、细胞因子如IL-6、明胶酶原A和B的产生增加以及巨噬细胞吞噬弹性纤维，此外免疫机制也可能在该病发病中起作用。

该病可以分为两种主要类型：一种有先前的炎性皮损（Jadassohn-Pellizzari型），即继发性斑状萎缩；一种无先前的炎性皮损（Schweninger-Buzzi型）即原发性斑状萎缩。该病特征性皮损为局限性松弛、软垂皮肤，可呈现凹陷、皱起、囊状凸起，数目从数个到上百不等，直径1-2cm，颜色从肤色到蓝白色，皮疹触摸柔软疝样感，可触及明显的凹坑，如同陷入一个疝环，手指放松时膨起复原，如同神经纤维瘤中见到皮损表现一样。继发性斑状萎缩可能和HIV感染、抗磷脂抗体综合征、有关，此外报道患者可能有眼部、内分泌、骨骼、心脏、肺、胃肠道异常。

该病组织病理学特点主要是异常真皮乳头层和或者中层网状层内弹性组织的局灶性几乎完全缺失，也可见残留异常。该病必须和其他弹性组织疾病进行鉴别，例如真皮中层弹性组织溶解、丘疹性弹力纤维离解、弹性纤维假黄瘤、皮肤松弛、匐形性穿通性弹力纤维病等鉴别。真皮中层弹性组织溶解好发中年女性，表现为泛发性细皱纹性皮损，偶有毛周丘疹；丘疹性弹力纤维离解变现为坚实的小丘疹，触摸质地较硬；弹性纤维假黄瘤为黄色融合性丘疹，可有眼部心血管受累；皮肤松弛为遗传或者获得性，下垂皮肤松弛皱褶导致早老外观；匐形性穿通性弹力纤维病为弧形或者匐形性排列角化小丘疹，与多种综合征（Down综合征）和青霉胺治疗有关。

该病目前暂无有效方法治疗，有些作者报道羟氯喹口服可能有改善，局限性皮疹还可以手术切除治疗。