先天缺牙的临床表现分型|先天缺牙患者的正畸与种植联合治疗(上)—今日口腔王莺韩淑慧

先天缺牙（Dental agenesis）是牙胚形成过程中未能发育或未能形成牙齿的先天性异常。目前认为遗传因素是先天缺牙重要的致病因素。缺失牙的数目不同，对患者的咀嚼功能、颌面部发育、美观及心理状态的影响也有所不同，治疗方案也各有差异。种植修复是目前可行的、效果较好的修复方式，但由于先天缺牙往往伴有余牙形态异常、间隙过大、邻牙移位、严重骨量不足、颌间关系异常等,所以为了获得较为确定的成功率和美学效果，常需要修复科学、正畸科学、正颌外科学及口腔种植学等多学科联合治疗。本综述将对先天缺牙的临床表现分型和治疗现状进行报告。本期为大家带来先天缺牙的临床分型、发病率、先天缺牙的原因和先天缺牙对颌面部发育的影响。

临床上根据缺牙的数目，将先天缺牙分为：少数牙缺失畸形或轻中度先天缺牙（除第三磨牙外，恒牙缺失数目不超过6颗）、多数牙缺失畸形/重度先天缺牙（除第三磨牙外，恒牙缺失数目超过6颗）和全口无牙畸形。先天缺牙中有80%的病例仅缺失1～2颗；低于10%的病例有4颗或更多牙缺失；缺失6颗以上的病例仅占1%不到。除了数目异常，先天缺牙往往伴随牙齿形态、颜色、大小异常，有时还伴随余留牙的萌出位置和时间异常。根据是否伴有其他器官的发育异常，将先天缺牙分为单纯型和综合征型两类。

先天缺牙与150多种综合征有关，其中最常见的有以下4种：外胚叶发育不全综合征、唇腭裂、唇腭裂先天性唇瘘综合征（Van der Woude综合征）、小儿唐氏综合征（Down综合征）（21三体综合征）。缺失牙数目越多，伴发综合征的风险越高。

先天缺牙发病率具有很大的人种相关性。在高加索人中小于1%，国内研究资料较少，一项在6015 名中国人中的流行病学调查显示，先天缺牙的发病率接近5.89%。随着缺牙数目增加，发病率减低。恒牙牙列的先天缺牙中，女性高发于男性，比例约为3∶2。

研究证明遗传因素是先天性缺牙更为重要的致病因素。牙齿发育的过程是牙源性上皮与颅神经嵴来源的牙源性间充质之间相互诱导、交互作用的复杂过程，许多基因、转录因子和信号传导分子参与了牙齿发育的网络调控，其中任何一个基因的微小变化都有可能造成先天缺牙的发生。

牙槽突的生长发育依赖于牙胚的存在。在缺牙区域，牙槽骨发育严重不足，牙槽嵴呈刃状，牙槽突常常在根尖以外凹陷，横截面呈S型或“漏斗形”。重度先天缺牙患者的特征性生长障碍和面部外观改变可见表一中的总结。