儿童发育性髋关节脱位-你应该了解这些

皖南医学院第二附属医院骨科

徐建 副主任医师

发育性髋关节脱位既往一直被称为先天性髋关节脱位(CDH),目前认为应称作发育性髋关节脱位(developmental dislocation of the hip,DDH)。 1989年Klisic医生建议使用这一名称,因为随着婴儿生长发育，该病呈现动态的发育异常,可能会好转或加重,所以脱位并非完全是先天性的。发育性髋关节脱位包括髋关节可复位和不可复位的脱位、易脱位及半脱位,以及新生儿及婴儿的髋发育不良(髋臼及股骨近端的骨发育不全)。

本病是一种比较常见疾病,但出生时表现不明显,需经专科医生采用特殊方法才能作出诊断。而且,如果得不到早期的正确治疗,由于其继发改变使复位愈加困难,并将在成年期发展成退行性髋关节炎而致残。对本病而言,早期诊断事半功倍,贻误诊断事倍功半。

(一)发病率

国内陈景云1974年报道发生率为3.8‰。国外报道新生儿髋关节脱位的发生率为4~11‰,而“易脱位”的高达8‰~21.8‰女孩的发生率较男孩高4倍,右侧较左侧约多10倍。家族中上代有髋脱位者,其下代的发生率高达36%,孪生姐妹均发病的占5%~6%。

(二)病因

目前认为本病是遗传因素及环境因素共同导致的结果。

1. 遗传因素

Wynne-Davies于1970年提出发育性髋脱位的主要遗传机制之一是遗传性韧带松弛。另一个提示与遗传有关的现象是,如果单卵双胎中的一个患发育性髋脱位,则另一个患病的概率为34%,而双卵双胎则为3%。此外,分娩过程中母体产生松弛激素导致韧带松弛而使骨盆扩张以利分娩。这种激素通过胎盘进入婴儿体内,同样使女婴产生韧带松弛,而对男婴的作用较小。流行病学调查发现亚非人的发病率较东欧白种人明显低。

2. 胎位

胎位与发育性髋脱位的发病关系密切。 Muller发现患发育性髋脱位婴儿中的16%为臀位产,其中伸膝臀位的发病率明显高于屈膝臀位。动物实验表明跨屈曲髋关节的腘绳肌的牵拉是其中原因之一。此外,第一胎及羊水过少,尤其是较多并发其他姿势性畸形(斜颈、跖骨内收)均提示与宫内挤压作用有关。

3. 产后环境因素

已发现将婴儿双髋固定于伸直位包裹的习俗是发育性髋脱位高发的直接原因。据此给婴儿常规穿戴外展裤和宽尿布巾后,发现发病率大为下降。

(三)病理演变

正常新生儿髋臼呈半圆球状,边缘有盂唇环绕,盂唇与关节囊之间有一浅沟,股骨颈前倾角介于25°~30°,颈干角为135°~145°,髋臼的方向介于后倾2°到前倾14°之间,股骨上端前倾角为15°~47°,男孩为26°,女孩为32°在出生时,患侧髋臼的后上缘变扁并增厚,股骨头由此可自动滑进及脱出。随股骨头脱出,沿髋臼的后上缘形成增厚的软骨嵴,进出髋臼的股骨头通过它产生弹响,即 Ortolani征。有些出生时不稳定髋能自行复位并逐渐发育正常。而另一些将最终发展成永久性脱位,并逐渐产生一些继发改变。持续脱位产生继发改变,成为影响同心圆复位的因素,其中包括:①关节外因素:髂腰肌和内收肌紧张;②关节内因素:关节囊缩窄,臼内纤维脂肪组织填充,圆韧带拉长增厚,盂唇内翻及圆韧带上移。如将股骨头复位并保持不脱位,上述病变可最终消除。如果继续脱位,髋臼发生进一步改变。臼顶越来越陡峭,臼窝变平,内壁增厚,过度前倾。在一定程度上,这些改变在复位后也可恢复,但尚不知在多大年龄以前能恢复。

如果再不经过治疗,可导致髋关节全脱位或半脱位。全脱位时,股骨头位于臼缘上方,呈椭圆形,内侧扁平,关节囊明显增厚;髋臼充满纤维脂肪组织,关节软骨萎缩或缺如;附着在股骨近侧的肌肉短缩并且更趋于横向走行。成年人患髋关节全脱位,可在许多年内不发生退行性变。半脱位时,股骨头与髋臼的接触区不固定,股骨头在陡峭的髋臼表面上下滑动。这种不稳定接触导致在青少年期就出现明显的不可逆转的退行性变。

(四)临床表现

体征取决于患者的年龄与脱位的类型。

新生儿期

该病的最佳治疗时间是生后第1天,因此最好在婴儿室就对新生儿进行筛查。

1、Ortolani实验

检查者一手拇指放在大腿内侧，其它手指放在股骨大粗隆处。另一手将同侧髋及膝屈90°，然后轻度外展髋关节，并用手指向前、内方推顶股骨大粗隆，此时可感到股骨头滑入髋臼的弹动声，这是脱位的股骨头通过杠杆作用滑入髋臼所产生，即为Ortolani试验阳性。可诊断先天性髋关节脱位。只适用于3个月以内的儿童。

2、Barlow实验

1962年, Barlow指出 Ortolani试验的局限性并阐述了他的二步试验法用于检查新生儿的髋关节是否稳定。借此可发现一种尚未脱位,但可能脱位的关节,即所谓的“易脱位”者。病理基础是股骨头受外力作用沿髋臼后唇滑出髋臼,与 Ortolani试验相反,检查者试图将股骨髋臼内头从髋臼内脱出或半脱出。 Barlow试验的检查步骤有二:第一步,于股骨大转子部朝耻骨联合方向加压,脱位股骨头即可滑进髋臼。第二步,患儿平用于检卧,屈髋90°并尽量屈膝。医生用虎口握患儿双大腿,将拇指放在患儿大腿内侧,四指放在大腿外侧。当拇指向小粗隆部加压时,股骨头可经髋臼后唇脱位。解除拇指压力,股骨头又可自动弹回髋臼内。第一步可诊断脱位,第二步可验证是否有“易脱位”倾向。

婴儿期

婴儿期的病髋可由不稳定变成脱位，由可复性变成不可复位。3个月以后，由于内收肌挛缩， Barlow征和 Ortolani征可以消失，取而代之的是外展受限，主要表现为以下几方面：

1、外观：大腿、臀以及腘窝的皮肤皱缩不对成，患侧下肢短缩。大粗隆外侧明显突出，臀部变平。患肢有15-20°外旋，站立时尤易看出；

2、屈髋90°时外展受限；

3、大腿短缩；

4、被动活动患髋时，可感觉患髋松弛；

5、股骨头不在深层托起股动脉，因此股动脉搏动触摸不清；

6、内收患肢，牵拉推动髋关节时有所谓的活塞样或者望远镜感；

7、完全脱位者，大粗隆位于Nelaton线以上。

患儿学会走路后，患肢跛行，有垂直的望远镜样动作，脊柱腰椎前凸加大，走路呈鸭步，由于大粗隆上移，外展肌力弱，患侧下肢单独负重时，骨盆向健侧倾斜，Trendelenburg实验阳性。

辅助检查

1、超声波检查

2、X线检查

治疗方案

1、出生-6个月 理想的治疗时间，宜使用外展支具，最常用的是Pavlik吊带，佩戴6-12周，期间每2-4周复查B超级X线片，若3-4周后未能复位予以手法复位。

2、6-18个月 手法复位（Lorenz法），髋人字石膏固定，屈髋90°，外展60-70°，自然外旋体位，必要时切断内收肌，每2个月更换石膏，第二、三次石膏改为伸直外展内旋位，固定时间6-9个月。

3、18个月-3岁 手术治疗，髂腰肌松解，关节囊成形，横韧带切开，纤维脂肪垫刮除，切除长而且厚的圆韧带及整复盂唇。Salter、Ferguson、Smith-Peterson。

4、4-7岁 手术治疗，需要考虑牵引将股骨头达到髋臼水平，依据前倾角决定是否旋转截骨，沙氏截骨术（挖深髋臼+股骨上端截骨），Pemberton截骨术（髋关节囊周围截骨），

5、8岁以上 Chiari截骨（髋臼顶内移术）、Salter截骨术、Ganz截骨术、Sutherland截骨术、Steel截骨术、Dega截骨术、Lance截骨术

参考文献：实用小儿骨科学，Lovell and Winter’s Pediatric Orthopaedics，Paediatric Orthopaedics，The Netter Collection of Medical Illustrations Musculoskeletal System, Volume 6, Part II - Spine and Lower Limb