无症状的“血管环”，是否需要治疗？

前几天直播义诊，直播间有一位家长问到“右弓左迷，气管下段受压，无症状，需要手术吗”，因为时间有限，大概解答了一下。这里我觉得有必要给大家再科普一下。

“血管环”是一种非常少见的先天性心脏病，发病率大约占先心病的1~2%。其形成是由于胎儿在胚胎发育中6对主动脉弓异常发育所致，有好几种类型，包括：双主动脉弓、右位主动脉弓合并左侧动脉导管韧带、头臂干压迫综合征、左弓右降、迷走肺动脉（即肺动脉吊带）。其中双主动脉弓和右弓右降合并迷走左锁骨下动脉会形成一个完整的“环”，紧紧包饶气管和食管。

“血管环”的症状主要是由于气管或食管受压造成的，其临床表现与受压迫部位和程度相关。典型症状是：出生早期即出现呼吸窘迫和哮鸣音，活动与吃奶后哮鸣音更响，熟睡时也可听到，咳嗽声似“犬吠样”或“破锣样”，反复呼吸道感染。较大儿童常表现为吞咽困难，特别是吃固体食物时症状更明显。

凡是有症状的孩子，一旦诊断明确需要尽早手术，延误手术可能会导致气管、支气管进一步损害，甚至死亡。也有一部分孩子没有症状，在因其他原因检查时而被发现，对于这一类孩子是否需要治疗有一定争议，早些年目前主流的思想是不管有无症状，只要诊断为血管环就应该手术治疗。我认为无症状的“血管环”可以分两类：

第一类：无症状，但CT检查发现有气管、或食管压迫，有一定程度的狭窄。这一类患者即使没有症状，也需要手术，而且建议尽早手术。早期气管压迫解除后会自行好转，但如果长期受压，可能会出现不可逆的狭窄改变或者压迫解除后气管软化，需要同时处理气管，会明显增加手术难度和风险。

第二类：无症状，CT也未发现气管、食管压迫。这类患者可以定期观察，不着急手术，一旦出现症状或者检查发现出现压迫，择需要手术治疗。

总之，“血管环”虽然少见，但手术效果好，远期和正常人相当。近30年来，单纯血管环手术死亡率几乎为0。家长如果发现孩子有“血管环”，不用太过担心，尽早到心脏专科医院诊断治疗。