儿童先天性心脏病

概述

先天性心脏病是指先天性心脏结构异常。一些先天性心脏病为简单畸形，不需要治疗。有些孩子先天性心脏病病情复杂，需要手术治疗，甚至有些需要几年内进行多次手术。了解孩子的先天性心脏病帮助您了解病情，预测接下来数月甚至数年病情会如何发展。

症状

严重先天性心脏病经常生后早期几个月之内出现明显表现。症状体征可能包括：皮肤苍白或青紫，呼吸急促，下肢、腹部或眼周水肿，喂养时呼吸困难，导致增重缓慢。

不太严重的先天性心脏病可能因为早期没有明显异常表现，生后很久才确诊。孩子较大后才会出现一下症状体征：活动后容易气短，活动后易疲劳，活动时晕厥，手、脚踝或足部水肿。

严重先天性心脏病经常生后早期确诊。如果您发现孩子 由以上表现，及时联系医生。在孩子生长发育过程中出现以上表现及时看医生，医生会明确症状是由于先天性心脏病出现，还是因为其他病情引起。

心脏是如何工作的

心脏分为四腔结构：左右心房和左右心室。左右心分工不同以完成心脏泵血功能。

右心将从身体各处回收的非氧和血液通过肺动脉泵入左右肺。在肺内血液完成氧和后经肺静脉返回左心。左心将氧和血通过主动脉泵至全身其他各处供肌体使用。

心脏畸形怎么发生

胚胎发育6周内心脏开始成型并开始跳动。进出心脏的大血管也在此发育关键期也开始形成。孩子的心脏畸形可能此时开始形成。目前不确定引起这些畸形的具体病因，但一般认为基因、特定医疗状况、某些药物、环境因素如吸烟等都对心脏发育有影响。

先天性心脏病有很多不同种类，主要分为以下：

1. 心脏缺损：缺损可能位于心脏内心腔之间，也可能位于离开心脏后的大血管之间。一些情况下，缺损造成氧和血和非氧和血混合，导致流向机体的血压含氧量较低。根据缺损大小不同，不足够的氧供可能引起孩子皮肤或甲床青紫严重时导致心力衰竭。室间隔缺损是左右心室之间的室间隔上的缺损。房间隔缺损是左右心房之间的房间隔上的缺损。两心房在心脏内位于两心室上方。动脉导管是一条连接主动脉和肺动脉的血管。完全型房室间隔缺损的缺损位于心脏四腔的中心处

2. 梗阻性疾病：心脏大血管或心脏瓣膜由于先天性心脏病而狭窄时，心脏需要额外做功使血流通过狭窄处。最终引起心脏扩大、心肌肥厚。典型此类疾病为肺动脉狭窄和主动脉狭窄。

3. 大血管异常：一些先天性心脏病是由于进出心脏的大血管发育或位置异常。一种畸形称为大动脉转位，指主动脉和主肺动脉位置对调。主动脉缩窄指连接左心室和小动脉的主动脉狭窄。肺静脉异位引流指肺发出的血管连接到心脏上错误的位置。

4. 心脏瓣膜异常：如果心脏瓣膜开闭不正常，血液无法顺畅流动。一种畸形称为Ebstein畸形，位于右心房右心室之间的三尖瓣畸形且经常关闭不全。一种畸形称为肺动脉闭锁，肺动脉瓣没有发生形成，引起流向肺的血流异常。

5. 心脏发育不全：有时心脏会有一部分发育不全。如左心发育不良综合征，左侧心脏发育不完善，无法有效地将足够血泵往全身。

6. 多种畸形联合：一些新生儿出生即有严重心脏畸形。法洛氏四联症是四种畸形的联合：左右心室之间的室间隔存在缺损，从右心室流向肺动脉的流出通道狭窄，主动脉连接在心脏上的位置异常骑跨在室间隔之上，和右心室的心肌肥厚。

危险因素

大多数先天性心脏病的发生是由于胎儿心脏在孕早期发育异常，具体原因位置。然而，特定基因和环境因素可能与畸形发生有关，包括以下：

1. 风疹病毒感染：妈妈孕期感染风疹病毒可能引起胎儿心脏发育异常。医生会在孕前检查是否有风疹病毒抗体，如果没有抗体要接种疫苗。

2. 糖尿病：在备孕期和孕期严格控制血糖可以减少先天性心脏病发生率。妊娠期糖尿病一般不会增加胎儿患先天性心脏病发生率。

3. 药物：孕期服用特定药物可能增加先天性心脏病等多种畸形的发生率。备孕时请向医生提供您详细完整的用药清单。目前已经明确会增加先天性心脏病发病率的药物包括反应停、血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）类降压药、他汀类降脂药、异维甲酸类痤疮药和锂剂。

4. 孕期饮酒：孕期要避免饮酒以减少先天性心脏病发生率。

5. 吸烟：孕期吸烟增加胎儿患先天性心脏病可能性。

6. 遗传：先天性心脏病有时有家族聚集倾向，可能与遗传综合征相关。许多唐氏综合症（由于胎儿多了一条21号染色体导致）患儿有先天性心脏病。22号染色体部分缺失也可能引起心脏畸形。孕期基因检测可能发现此类异常。如果您的第一个孩子有先天性心脏病，医生可以评估您下一个孩子患先天性心脏病的概率。

并发症

先天性心脏病的潜在并发症包括：

1. 充血性心力衰竭：此严重并发症发生于严重心脏畸形的孩子。充血性心力衰竭的症状包括呼吸急促、气喘和增重困难。

2. 生长发育迟缓：患有更严重先天性心脏病的患儿生长发育常较其他患儿迟缓。表现包括较同龄孩子身高、体重低，如果神经系统受累还可表现为走路、说话晚于同龄孩子。

3. 心律失常：心律失常可由先天性心脏病引起，也可能由先天性心脏病术后的瘢痕形成所导致。

4. 紫绀：如果患儿的心脏畸形引起心脏内含氧血和少氧血混合，可能引起皮肤颜色青紫，称为紫绀。

5. 中风：尽管并不常见，一些先天性心脏病患儿中风风险更高，因为血栓可能通过心脏内的缺损到达脑血管。

6. 情绪问题：一些先天性心脏病患儿可能由于身体发育较差、活动受限、学习苦难等原因缺乏信心而引起情绪问题。如果担心您孩子的情绪问题请咨询医生。

7. 需要终身随访：先天性心脏病患儿需要终身关注心脏问题，因为心脏畸形可能增加感染性心内膜炎风险，还可能引起心力衰竭和心脏瓣膜病。大多数先天性心脏病患儿需要终身定期看心脏科医生。

预防

由于大多数先天性心脏病的具体成因未知，不能完全预防。然而，您可以采取措施减少孩子患先天性心脏病的可能性，包括：

1. 接种风疹疫苗：孕期风疹病毒感染可能影响胎儿心脏发育。备孕前请接种疫苗。

2. 慢性病控制管理：如果您有糖尿病，控制好血糖可减少先天性心脏病发生。如果您有其他需要药物控制的慢性病如癫痫等，请向医生咨询药物的必要性和风险。

3. 远离有害物：孕期需要远离气味强烈的涂料、家具等。询问医生前不要擅用药物、中草药和食品添加剂。孕期戒烟戒酒。

4. 补充含叶酸的复合维生素：每天摄入400mg叶酸已被证实可减少胎儿神经系统发育异常并可减少先天性心脏病发病率。