
重视布加综合征介入术后随访
布加综合征(Budd-Chiari syndrome)又称巴德-吉亚利综合症、柏-卡综合征、布-卡综合征,是各种原因引起的肝静脉或肝后段下腔静脉部分或完全阻塞,血液回流障碍导致的淤血性门脉高压或/和下腔静脉高压症候群。
布加综合征的治疗可以大致分为内科治疗、外科治疗、和介入治疗。介入治疗通过微创方式从血管内恢复阻塞的肝静脉和/或下腔静脉的通畅,可以有效缓解患者症状。介入治疗具有创伤小、恢复快、疗效好、成功率高、重复性强等优点,已经成为布加综合征首选治疗方法。
尽管介入治疗恢复了肝静脉和/或下腔静脉的通畅,缓解了肝脏的淤血,改善了患者的门静脉高压症状和肝脏功能,但是由于该病的特殊性,术后仍应进行密切随访。术后随访主要集中在以下两方面:
重视观察血管通畅性
该病具体发病机制尚不清楚,尚无法从病因上给予治疗,部分术后患者可出现血管再狭窄,即再次病情复发。临床观察结果显示术后复发患者如得不到及时的治疗,其生成时间明显短于及时治疗的患者。为了消除术后复发对患者生存时间的影响,应重视术后随访,定期观察血管的通畅性,如果发生血管再狭窄,尽早给予再次介入治疗。我们中心采用术后随访方案如下:术后3个月、6个月、9个月、12个月复查一次,以后每半年复查一次;复查的项目包括:血常规、肝功能、凝血功能、甲胎蛋白,和肝脏血管彩超。
重视观察有无肝癌发生
布加综合征患者由于肝静脉和或下腔静脉的阻塞导致肝脏处于长期淤血状态,有害代谢产物不能及时清除,局部慢性缺血缺氧,引起肝细胞坏死,受损的肝细胞由纤维组织及再生结节代替,形成肝纤维化和肝硬化,在此基础上最终可能形成肝细胞肝癌。文献报道,布加综合征患者并发肝癌的发生率在2.0%~51.6%之间,随着术后时间延长,肝癌发生率也逐年增高。介入治疗尽管恢复了肝静脉和/或下腔静脉的通畅,缓解了肝脏的淤血,改善了患者的门静脉高压症状和肝脏功能,但是由于在诊断布加综合征时患者多已经发生了肝硬化,仍有部分患者术后发生肝癌。另外,文献报道发生肝癌患者的生存时间明显短于未发生肝癌的患者,早期肝癌患者的存活时间显著长于晚期肝癌患者,甚至部分患者可以治愈。因此,术后随访监测肝癌发生具有重要意义。
目前,对于布加综合征患者介入术后何人将会患有肝癌尚无好的预测指标,主要通过血清学和影像学方法进行筛查。甲胎蛋白(AFP)是一项较为特异的肝癌筛查指标,对于布加综合征患者术后肝癌的筛查具有很高的敏感性和特异性,甲胎蛋白大于15ng/mL时,高度提示肝癌的发生。影像学检查方法有腹部彩超、CT、和磁共振。其中彩超最为常用,对于彩超和甲胎蛋白怀疑有肝癌发生时,应进行增强CT或磁共振检查进一步确诊。
总之,为了提高布加综合征患者介入术后的长期生存时间,应重视术后的随访。随访过程中,不但重视术后肝功能和血管通畅性的监测,还应重视肝癌发生的筛查。
典型病例
患者,女,62岁,以“腹胀,双下肢轻度水肿6个月”为主诉入院,诊断为“下腔静脉阻塞型布加综合征”,行“下腔静脉球囊扩张并支架置入”恢复下腔静脉通畅。术后随访第8年发现肝脏左叶肝癌,甲胎蛋白>1210.00 ng/mL,行“外科手术切除”。术后继续随访9年至今,身体健康,下腔静脉支架血流通畅,无肝癌复发。
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