布卡综合症

这是一个50多岁的男病人，主诉是腹胀纳差30多年，曾经就诊过多家医院，其中不乏三甲医院，在患者20多岁的时候，医生们就发现患者乙肝病毒阳性！有腹水，肝功能不好，所以诊断为乙型肝炎引起的肝硬化，反复治疗，病情时轻时重，前年，患者来到我们医院就医，除了发现患者的乙肝病毒有问题，表面抗原阳性，核心抗体阳性，e抗体阳性，也就是老百姓说的小三阳，乙肝病毒DNA阴性，体检患者，还发现患者有腹壁和侧胸壁严重静脉曲张，双下肢皮肤色素沉着，腹水征阳性。其他的检查，肝功能不正常，血常规血小板减少，影像学检查发现肝硬化征象和脾脏增大，腹水。分享完了这些资料，询问学生有什么想法，结果没有人回答。我接过话题，开始提问：“大家有没有注意？患者的腹壁静脉曲张？血流方向是什么样的？什么病可以引起这样的曲张？”，有同学回答：“肝硬化可以引起腹壁海蛇头样静脉曲张，”，“这个患者是海蛇头样吗？”，“不是。海蛇头静脉曲张是以肚脐为中心，向四周放射状分布，血流也呈放射状流动，肚脐上方向上流，肚脐下方向下流。”，“这个患者肚脐下方的血向上流，这是不是反常现象？事出反常必有妖！好好考虑考虑！”，我接着提问另一个同学：“这个患者有乙肝吗？有没有肝硬化？”，“有乙肝，他是小三阳，有肝硬化，”，“乙肝小三阳，肝硬化表现具备，似乎一切都顺理成章！但是，你考虑过吗？假如是乙肝病毒引起肝硬化，我们常见到的患者是多大的年龄？”，“多数是中年人，”，“虽然不排除少数年龄很小，就因为乙肝已经引起肝硬化的可能，但是，那毕竟是少数情况，患者20多岁就肝硬化，是不是反常现象？”，我接着分析：“肝硬化有多少原因？有九大类呢！分别是：1.病毒性肝炎和非嗜肝病毒感染；2.酒精肝损伤；3.药物和毒素肝损伤；4.脂肪肝；5.遗传代谢病；6.心脏血管病；7.自身免疫性肝病；8.寄生虫病；9.原因不明肝损伤。按照这样分析，能不能排除血管因素引起的肝硬化？我经常说，如果某个人的手机丢了，我们在现场，充其量只能说我们是嫌疑人，究竟是谁偷走了手机，却不能因为我们在现场就妄下结论！”，我接着问：“门脉高压分几类？”，现场没有回答，我接着说：“门脉高压分为：1.肝前性；2.肝性（窦前性、窦性和窦后性）；3.肝后性。窦后性门脉高压，我刚刚诊断了一个自己种，自己吃土三七引起肝小静脉闭塞综合征的老太太，肝后性就是指的肝静脉和上下腔静脉狭窄引起的布加氏综合征！”，我再进一步提问：“诊断布加氏综合征的血管异常，我们有哪些方法？”，有人回答了血管造影，我接着说：“有经验的彩超科医生，可以对这样的病变有很高的诊断率；CT血管造影，也就是CTA有很好的诊断价值，再进一步，直接穿刺血管造影是诊断布加综合征的金标准，而且还可以做扩张，放支架等治疗。当然，布加氏综合征也可以通过外科手术治疗。”。典型病例分享结束前，我做了这样的发言：“这个患者，让我们很痛惜和痛心！因为他的疾病被误诊漏诊了30多年！究其原因，我推测可能和以下因素有关，首先就是顺理成章的简单思维，没有做很好的逆向排他诊断，造成了一直诊断乙肝肝硬化的错误！请大家记住，我们在现场，不见得就是我们偷了手机！还有，就是没有做认真的体检，过度依赖辅助检查，这个患者胸腹壁严重的静脉曲张，双下肢的色素沉着，如果认真检查，并且查清血流方向的话，患者不会漏诊！再就是我们的基础打牢了吗？有没有及时更新自己的知识！这样的疾病，30多年前，在我比你们还年轻的时候，就做出了正确诊断，希望大家一定养成良好的学习习惯，正确的思维方法，不断更新自己知识，才能尽可能减少误诊漏诊的发生，更好地为广大患者服务！”。

布加氏综合征(Budd-Chiarisyndrome,BCS)是由各种原因引起的肝静脉(hepaticvein,HV)或/和肝段下腔静脉(inferiorvenacava,IVC)部分或完全梗阻致血液回流障碍所导致的肝后性门脉高压和IVC高压症候群，其中部分患者因IVC阻塞导致血流动力学改变、凝血机制异常而容易形成血栓。文献报道[1]，BCS患者IVC血栓形成的发生率为10%～12%。关于BCS合并IVC血栓的影像诊断目前已有较多报道，但对于BCS合并IVC血栓的介入治疗的研究尚少，本文将阐述其成因、影像诊断及介入治疗的现状与进展。一BCS合并IVC血栓形成的原理BCS的病因不清，尤其是BCS下腔静脉阻塞后合并血栓形成的机制更为复杂，有以下形成因素：IVC肝段膜性或节段性阻塞，导致IVC血流缓慢，形成涡流、逆流甚至血流停滞等血液流态改变，加之血管内皮细胞缺氧、血管内膜损伤，肝功能损害所致血液的高凝、高粘滞状态均易导致IVC血栓形成。二BCS合并IVC血栓的影像学诊断介入术前，明确IVC内是否存在血栓及血栓性质非常重要。超声、数字减影血管造影（digitalsubtractionangiography，DSA）、磁共振成像（magneticresonanceimaging，MRI）、计算机断层扫描（Computedtomography，CT）均能发现IVC血栓。01超声诊断超声诊断超声可以实时、动态、直观地显示IVC、HV的各种病变及血流动力学改变，尤其对血栓性质的显示有其特征性。新鲜血栓大多为游离性血栓，呈类圆形的实质性低弱回声，病灶边缘模糊不规则，血栓与血管壁之间可见无回声液性暗区，当改变体位时可见血栓在血管腔内游动；而陈旧性血栓多为附壁血栓，血栓声像图为高回声甚至强回声且图像边界清晰[2-3]。02DSA诊断DSA诊断DSA能显示BCS病变的全貌和IVC血栓，是诊断BCS和IVC合并血栓的“金标准”，也是本病分型、治疗的主要依据。新鲜血栓与陈旧性血栓均表现为持续性充盈缺损，新鲜血栓可致血管内造影剂滞留，导管、导丝均能进入血栓，而陈旧性血栓可见造影剂围绕血栓的一侧流动，无滞留和弥散，血栓呈偏心性充盈缺损，导管、导丝不能进入血栓[4]。03MRI诊断MRI具有多参数成像和多方位成像特点，可从轴位、矢状位和冠状位等多个方位观察IVC和HV情况。汪卫兵等[5]采用LAVA扫描序列准确地反映了BCS患者的肝脏血流动力学变化，其三维重建更能直观而全面地显示病变部位、范围和程度及肝内外侧支循环建立情况，对BCS的诊断、介入治疗手术方案的制定和选择具有重要价值。BCS合并IVC血栓的MRI特点为新鲜血栓急性期T1WI呈等信号，而T2WI呈低信号；亚急性期，T1WI和T2WI均呈高信号；陈旧性血栓外周部分T1WI呈低信号和T2WI高信号，血栓中央区T1WI和T2WI均呈低信号。由于BCS合并IVC血栓形成，造成血流缓慢。采用传统的二维时间飞越法(Two-dimensionaltime-of-flight,2DTOF)和二维相位对比法(Two-dimensionalphasecontrast,2DPC)的血管成像常不满意。目前，提倡使用三维动态增强MR血管造影（threedimensionaldynamiccontrast-enhancedMRangiograph,3DDCEMRA)新技术，以提高对复杂病变的显示[6-8]。04CT诊断CT也可从轴位、矢状位和冠状位等多个方位观察IVC和HV情况。CT平扫新鲜血栓呈高密度，CT值为60～80HU，而陈旧性血栓呈等密度，CT值为60HU，有时可见点状或条索状钙化影；增强扫描均无强化，在延迟期，新鲜血栓因不会附着于血管壁，故其周围可见完全性环状强化，而附壁的陈旧性血栓周围可见不完全性环状强化[9]。三BCS合并IVC血栓的介入治疗01溶栓治疗BCS合并IVC新鲜血栓目前仍然被认为是直接球囊扩张的禁忌证，只有溶栓治疗后才能进行经皮球囊扩张血管成形术（Percutaneoustransluminalangioplasty,PTA）治疗[10]。目前常用的抗血栓药物分3类：（1）抗血小板药：阿司匹林、苯磺唑酮、消炎痛及保泰松等；（2）抗凝血药物：肝素、华法令等；（3）血栓溶解剂：临床常用的有尿激酶、链激酶、蝮蛇抗酸酶及组织酶原纤溶激活剂(t-PA)等。经溶栓治疗后不仅可以溶解新鲜血栓，而且对陈旧性血栓具有松动的作用，但抗凝时间不能超过6个月，凝血时间和部分凝血时间均控制在正常值的2.5倍以内，对于6个月内血栓溶解的患者需再次行IVC成形术[11-14]。由于新鲜的红色血栓具有疏松、易碎等特点，有学者提出置管溶栓后再行IVC成形术[15]。置管前应充分评估血栓范围、部位，以决定溶栓导管置入的长度。穿刺点常选择股静脉，原因在于其位置表浅、穿刺成功率高且并发症少。置入溶栓导管后，即行IVC造影，观察血栓大小、范围，利用导丝穿透血栓直到导丝达到血栓最深处，在导丝引导下将溶栓导管置入血栓近心端内，根据凝血指标调整溶栓最佳药物用量，以免造成严重的出血。术后3、7、10、14d采用超声复查血栓大小、范围变化情况，置管时间一般为l0～14d，最长者20d。由于BCS患者几乎均有不同程度的门静脉高压症状，其食管胃底静脉有不同程度的曲张，长时间溶栓使消化道出血的风险明显增加。当血栓表面存在纤维结缔组织时置管溶栓可能效果不佳[16]，故采用此种方法时血栓仍留存在体内。官泽宇等[17]利用置管吸栓把血栓排出体外，尽量减轻机体的血栓负荷，减少溶栓药物的应用，以降低消化道出血的风险，其方法为经IVC造影，明确病变的节段及血栓的位置和范围后，将IVC滤器的输送器头部送至血栓范围，保留输送器外鞘，在透视下以50mL注射器或吸引器持续负压吸引血栓并在血栓范围内缓慢移动，术中间断注入尿激酶等溶栓药物；造影确定血栓完全消失后，再行IVC开通。由于吸栓过程中不可避免地要吸出血液，对于广泛血栓形成的IVC，长时间吸栓可导致血液大量丢失，且操作复杂性和风险性大大增加，使得本法适用性不高。丁鹏绪等[18-19]采用经股静脉途径IVC造影并开通IVC，再将猪尾巴导管引入头端塑形成网篮状的Nipan导丝行搅拌溶栓，使Nipan导丝与血栓充分接触、反复摩擦，促使新鲜血栓形成血栓微粒，术中间断性注入尿激酶，这样既可以溶栓，又能防止新的血栓形成，术中实时造影了解溶栓的效果，直到血栓完全溶解，最后行PTA，术后抗凝治疗，预防血栓再次形成。该项技术的难点在于IVC的开通，因IVC内存在血栓，导丝、导管通过血栓时阻力明显增大，导丝方向不易控制，使得开通时穿透IVC、心包的风险增加。当IVC内存在巨大血栓时，存在因大量微血栓颗粒进入血液引起肺栓塞的风险。02IVC阻塞开通方法的选择采用上述方法对IVC阻塞合并陈旧性血栓的介入治疗疗效甚微，往往需要行PTA治疗，其手术的难点在于IVC阻塞的开通。目前，膜性闭塞破膜和节段性闭塞开通的方式有两种：（1）经股静脉顺行破膜；（2）经颈内静脉逆行破膜。具体采用哪种方式破膜，魏宁等[20]根据阻塞端的形态选择具体的破膜方向：下腔静脉阻塞远心端为锥形，选择由下向上破膜；远心端为斜形不规则或伴交通支，选择由上向下破膜；阻塞近心端为锥形，选择由上向下破膜；阻塞两端均为锥形时，采用两端同时破膜；对于伴有IVC血栓的患者，如果能够经颈静脉开通，则首先选择由上向下开通，减少开通时陈旧性血栓脱落的风险。03开通材料的选择目前闭塞开通材料较多，常用的有TIPS穿刺针、IVC球囊内保护钢针、J型Brocken-brough（房间隔穿刺针）、改良房间隔穿刺针、Richter穿刺针、RUPS-100穿刺针和超硬导丝及泥鳅导丝，通常使用房间隔穿刺针较多。韩新巍等[21]报道使用球囊导管内的钝头硬支撑导丝破膜，导丝容易顺着IVC闭塞段内的薄弱区走行，不易刺破血管壁，具有开通率高、并发症少、价格低廉等优点。魏宁等[22]报道将球囊导管保护钢针和单弯导管配合进行开通破膜，利用钢针头端可根据实际角度进行个体化塑型的特点，可在开通过程中实时改变角度，其尾端L形钩便于双手操作以提供合适的破膜力量和角度，该方法安全且成功率高。04球囊选择在BCS的介入治疗发展过程中，早年使用的PTA球囊导管直径较小（均＜20mm），其术后再狭窄率较高。杨学良[23]使用直径25mm球囊导管，术后IVC再狭窄率明显降低。韩新巍等[24]认为IVC阻塞不仅病变段管腔内存在膜性狭窄带和管壁明显增厚，而且管壁外也有大量纤维瘢痕组织形成，只有使用直径30mm的球囊才能彻底扩张、撕裂和松解增厚的血管壁和管腔外纤维结缔组织，以达到充分扩张狭窄的目的。所以，目前多采用球囊的直径在25～30mm，每次扩张持续时间3～5min，共行3～5次的大球囊持续过度扩张成形术[25]。BCS伴IVC血栓者，多采用分次球囊扩张和支架压迫法[26]，即先用直径10mm球囊导管行预扩张闭塞段后，引入直径为30mm的支架，再使用30mm的球囊导管充分扩张闭塞段，然后造影观察IVC通畅情况、血栓及支架膨胀情况。05支架选择IVC开通后，即使是陈旧性血栓，血栓也有可能脱落，几乎所有患者均被植入血管内支架进行压栓以防治血栓脱落。目前，植入的支架多为永久性支架，国内学者大多主张采用选择“Z”型内支架，该支架骨架稀疏、网孔大，植入后对IVC壁上的正常回流血管或侧支循环血管影响小，与编织型支架相比大大降低了肝静脉阻塞的几率，且“Z”型内支架具有良好的支撑力。有关植入支架的直径，国内专家各有各的观点，徐克等[27]主张选择支架的直径应大于球囊扩张直径2～4mm；汪忠镐等[28]认为支架直径超过血管径25%～30%才足够对抗血管壁的回缩；韩新巍等[29]认为支架管径不应超过正常管径的20%，因为过大有形成急性血栓和内膜过度增生的危险，过小则支架容易移位脱入右心房内。有关支架的长度，目前国内常用IVC支架长度为30～75mm。韩新巍[29]和Wang等[30]国内学者认为内支架植入IVC是一种异物，可能导致内支架区IVC再狭窄和肝静脉或副肝静脉狭窄，内支架越短，副作用越小，所以选择内支架的长度最好等同于病变长度。但IVC内血栓范围有时较大，也存在两个或多个陈旧性血栓的可能，这种情况就需要植入多个支架，通常需两个及多个常规支架置入压迫血栓。牛焕章等[31]暂将长度＞50mm的IVC血栓定义为IVC长节段血栓，采用2枚支架植入治疗巨大血栓。支架植入数目越多，并发症也明显增多。有腔静脉支架可发生支架断裂与解体、移位、脱落至右心房、支架弹开不良、支架阻塞肝静脉开口、再狭窄等并发症。韩新巍等[32]利用自行设计的可回收支架解决了上述问题。该支架由取出钩、锥形连接部分和支架三部分构成，类似于可回收滤器与Z形支架复合体，支架植入术后，给予抗凝溶栓治疗，待血栓消失后经颈内静脉或股静脉将可回收支架取出。四结论综上所述，BCS合并IVC血栓的介入治疗因其具有安全性较高、并发症少、恢复快等优点而取得了明显的进展。随着医疗技术的进一步提高及类似于可回收支架、可吸收支架等新材料的出现，介入手术必将在BCS合并IVC血栓的治疗中发挥更重要的作用。

布加综合症是肝后型门脉高压，伴或不伴下腔静脉梗阻的一组疾病。经常表现为肝大脾大，腹水，可以有上消化道出血，黄疸表现不重。一些病例可以继发于肝小静脉闭塞或肝静脉血栓形成，另有一些病例可以由隔膜导致肝静脉和下腔静脉梗阻。许多病例可以通过微创介入的方法处理，微创介入主要是有三条通路：经股静脉通路，经颈静脉通路，和经皮经肝穿刺通路

布加综合征(Budd-Chiari syndrome)又称巴德-吉亚利综合症、柏-卡综合征、布-卡综合征，是各种原因引起的肝静脉或肝后段下腔静脉部分或完全阻塞，血液回流障碍导致的淤血性门脉高压或/和下腔静脉高压症候群。布加综合征的治疗可以大致分为内科治疗、外科治疗、和介入治疗。介入治疗通过微创方式从血管内恢复阻塞的肝静脉和/或下腔静脉的通畅，可以有效缓解患者症状。介入治疗具有创伤小、恢复快、疗效好、成功率高、重复性强等优点，已经成为布加综合征首选治疗方法。 尽管介入治疗恢复了肝静脉和/或下腔静脉的通畅，缓解了肝脏的淤血，改善了患者的门静脉高压症状和肝脏功能，但是由于该病的特殊性，术后仍应进行密切随访。术后随访主要集中在以下两方面：重视观察血管通畅性该病具体发病机制尚不清楚，尚无法从病因上给予治疗，部分术后患者可出现血管再狭窄，即再次病情复发。临床观察结果显示术后复发患者如得不到及时的治疗，其生成时间明显短于及时治疗的患者。为了消除术后复发对患者生存时间的影响，应重视术后随访，定期观察血管的通畅性，如果发生血管再狭窄，尽早给予再次介入治疗。我们中心采用术后随访方案如下：术后3个月、6个月、9个月、12个月复查一次，以后每半年复查一次；复查的项目包括：血常规、肝功能、凝血功能、甲胎蛋白，和肝脏血管彩超。重视观察有无肝癌发生布加综合征患者由于肝静脉和或下腔静脉的阻塞导致肝脏处于长期淤血状态，有害代谢产物不能及时清除，局部慢性缺血缺氧，引起肝细胞坏死，受损的肝细胞由纤维组织及再生结节代替，形成肝纤维化和肝硬化，在此基础上最终可能形成肝细胞肝癌。文献报道，布加综合征患者并发肝癌的发生率在2.0%～51.6%之间，随着术后时间延长，肝癌发生率也逐年增高。介入治疗尽管恢复了肝静脉和/或下腔静脉的通畅，缓解了肝脏的淤血，改善了患者的门静脉高压症状和肝脏功能，但是由于在诊断布加综合征时患者多已经发生了肝硬化，仍有部分患者术后发生肝癌。另外，文献报道发生肝癌患者的生存时间明显短于未发生肝癌的患者，早期肝癌患者的存活时间显著长于晚期肝癌患者，甚至部分患者可以治愈。因此，术后随访监测肝癌发生具有重要意义。目前，对于布加综合征患者介入术后何人将会患有肝癌尚无好的预测指标，主要通过血清学和影像学方法进行筛查。甲胎蛋白（AFP）是一项较为特异的肝癌筛查指标，对于布加综合征患者术后肝癌的筛查具有很高的敏感性和特异性，甲胎蛋白大于15ng/mL时，高度提示肝癌的发生。影像学检查方法有腹部彩超、CT、和磁共振。其中彩超最为常用，对于彩超和甲胎蛋白怀疑有肝癌发生时，应进行增强CT或磁共振检查进一步确诊。总之，为了提高布加综合征患者介入术后的长期生存时间，应重视术后的随访。随访过程中，不但重视术后肝功能和血管通畅性的监测，还应重视肝癌发生的筛查。典型病例患者，女，62岁，以“腹胀，双下肢轻度水肿6个月”为主诉入院，诊断为“下腔静脉阻塞型布加综合征”，行“下腔静脉球囊扩张并支架置入”恢复下腔静脉通畅。术后随访第8年发现肝脏左叶肝癌，甲胎蛋白>1210.00 ng/mL，行“外科手术切除”。术后继续随访9年至今，身体健康，下腔静脉支架血流通畅，无肝癌复发。

今天给大家分析一例布加氏综合症的典型病例。什么是布加氏综合症呢？布加综合征由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症。简单通俗地将就是肝脏的流出道受阻了，因而继发引起门脉高压症，最终导致一系列的临床症状。布加综合征有哪些临床表现呢？慢性期病人大多为门脉高压表现，主要为腹胀，肝脾肿大，大量腹水，病史较长者由于侧支循环代偿可出现腹壁静脉曲张，食管胃底静脉曲张甚至并发破裂出血等。介入是如何治疗呢？布加综合征首选介入手术治疗，创伤小，效果好。下腔静脉或肝静脉合并血栓者，可先插管溶栓治疗，待血栓完全溶解后可行球囊扩张治疗，将狭窄段血管扩开。球囊扩张效果差者可行肝静脉和或下腔静脉支架置入治疗。介入治疗效果怎样？介入作为布加综合征的首先治疗方式，大多数病人经过治疗后能起到立竿见影的效果。对于早期病人，经过治疗多数病人可以达到根治，少数支架植入的患者应注意支架堵塞的情况。整体上疗效较好，但部分复发是难免的，定期复查是极其重要的。下面为大家分享一例最近笔者参与的隔膜型布加综合征的介入治疗。请看术前患者腹壁静脉曲张图治疗前这是一个有三年多病史的中年男性患者，大量腹水，双足皮肤发黑，之前被误诊为“脉管炎”，反复治疗后无缓解，后行了左侧第二趾截趾术。患者来到我科后，先进行常规腹部增强CT及血管造影，考虑诊断为“布加综合征”，后先进行股静脉穿刺，下腔静脉造影，造影图如下造影见大量侧支循环形成，下腔静脉肝后端隔膜样阻塞，再次明确诊断：布加综合征.后进行颈静脉穿刺，下腔静脉造影，再次证实：后使用导丝反复尝试后，成功破膜，并进行球囊逐级扩张，使用导丝反复尝试，成功破膜行球囊逐级扩张再次行下腔静脉造影见血流通畅。术后第一天，患者自感腹胀明显缓解，腹壁曲张静脉大部分消失（见下图），无特殊不适。术后第二天，患者出院。治疗后一天想了解更多微创介入治疗的信息，可通过好大夫平台与我联系！本人已开通线下肿瘤综合介入专科门诊，每逢周三下午，广东省人民医院院本部东川门诊401诊间，崔伟医生竭诚为您服务！！！其他时间段请通过好大夫平台与我预约进行现场加号。医院地址：广州市越秀区中山二路106号本文系崔伟医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

布加综合征（柏-查综合征）(巴德－吉亚利综合症)（Budd-Chiari Syndrome BSC）是由肝静脉和（或）其开口以上的下腔静脉段部分或完全阻塞病变引起的一种肝后型门脉高压症，以肝脏排血障碍为主要表现的症候群，又称肝静脉阻塞综合征。本征于1846年和1889年分别由Budd和Chiari报道。主要临床特征为腹痛、肝脾肿大、腹水和下肢水肿。本征相对少见，可见于任何年龄，以20～40岁为多。【病因学】BCS的病因种类繁多，根据病因不同，可分原发性和继发性两大类。尚有部分病例难以找到相关病因，有人称之为特发性。造成本征的原因有肝静脉、下腔静脉血栓形成，邻近脏器的病变压迫以及肝静脉、下腔静脉本身的病变，如先天性发育异常、闭塞性静脉炎等。常见病因：１先天因素，主要是指下腔静脉隔膜．２.高凝和高粘状态．３.毒素包括内源性和外源性的有一定关系．４腔静脉内非血栓性阻塞．５外源性压迫６.血管壁病变，７，横隔因素８.腹部创伤９其他．（一） 下腔静脉肝段闭塞病变可有狭窄、近乎完全闭塞或呈膜状中央有孔，膜或薄或厚，或有一长段闭塞，因此也有名为下腔静脉膜状闭塞（membranous obstruction ofIVC, MOVC）、缩窄，但是从膜的组织病理学来看认为系血栓机化所致。有证明沿肠系膜上静脉的血栓形成，也可在门静脉形成膜作为血栓形成的后遗症。儿童中也有发现，但逢年龄为30岁，有学者提出先天性血管畸形的学说。下腔静脉闭塞症位于肝静脉开口的上或下，而开口处可有或无闭塞或只有一个开口闭塞，膜也有厚薄不等，附壁血栓机化使下腔静脉收缩窄细。先天性血管畸形的局部解剖应当一致，事实上并非这样。组织学上区别正常纤维化和血栓机化很难，但在后者衬有内皮及平滑肌纤维，机化血栓常示有毛细血管增生及含铁血黄素沉着。有报道肝静脉开口部位的血栓可形成膜，而血栓机化的大小决定膜的厚薄。下腔静脉肝段阻塞症状是由于起病时阻塞尚不完全所致，在机化过程由于纤溶与纤维化可使血栓缩小，如果血栓小，所形成的膜薄其中有孔。临床研究采用B超或下腔静脉造影可见血栓形成过渡至膜完全闭塞或显著狭窄的过程。易发生血栓的疾病有系统性红斑狼疮、口服避孕药（外国的）、原发性骨髓增生症，可有下腔静脉阻塞和肝静脉血栓形成。然而为何血栓容易发生于下腔静脉肝段？白塞病血管炎也可发生下腔静脉血栓，其他疾病也然。有认为下列因素使下腔静脉肝段对血栓形成特别易患：①横膈的呼吸运动可损伤下腔静脉的内膜；②咳嗽可加重其机械性损伤；③肝静脉与下腔静脉相接时成直角处血流旋涡正发生于这段；④2例创伤后高凝状态，促使未累及的下腔静脉发生膜状阻塞。（二） 肝静脉流出道阻塞的病因有继发性与原发性两种，继发性多由于肿瘤、肝包虫囊肿、外伤、大结节、阿米巴肝脓肿压迫所产生，其治疗有别于特发性阻塞。肝静脉血栓形成即过去认为的经典的布加综合症有隐性骨髓增生性疾病，可用骨髓培养及红细胞系集落形成检测、诊断。造血系干细胞缺陷也可产生血栓前状态。感染者中血培养阳性，插管作下腔静脉造影有时会激惹发生寒战、发热、有细胞性血栓性静脉炎，这些病员多有经济情况低下、营养差。【病理改变】可见肝静脉和下腔静脉有血栓形成，急性期常有闭塞，慢性期肝静脉呈炎性改变，静脉壁增厚，有血栓机化和管腔重新沟通。肝脾肿大，镜下可见肝小叶中央静脉扩张，肝窦充血、出血、扩张，中央性肝细胞萎缩坏死，晚期小叶中央区纤维化，出现肝组织再生及肝硬化。【病理生理】肝静脉回流受阻、压力增高，导致肝中央静脉和肝静脉窦扩张淤血。导致顽固性腹水、肝脾肿大食管胃底静脉曲张等门脉高压表现。由于胃肠道淤血肿胀导致腹胀、消化吸收不良、贫血、低蛋白血症。如早期恢复肝静脉回流可逆转，如长期无法解决最终导致肝硬变，少数可形成肝癌。同时由于下腔静脉阻塞可引起双下肢会阴部肿胀和胸、腰、背静脉曲张，静脉曲张表现明显且广泛。可导致肾静脉回流受阻导致肾功能不全。由于血液淤滞于下半躯体，回心血量减少，心脏缩小，病人常有心迹，轻微活动后心慌气短等症状。【临床表现】本征多呈慢性经过，其临床表现主要包括两个方面：1.肝静脉回流障碍表现，常有进行性肝脾肿大，食管、腹壁静脉曲张，腹水和肝区疼痛、腹痛等，黄疸少见。在静脉血栓形成的急性期可有不同程度的发热和肝区痛，甚至休克死亡。晚期可出现门脉高血、肝硬化表现。2.下腔静脉回流障碍表现，如下肢水肿、紫绀、浅静脉曲张、色素沉着或溃疡、下肢沉重麻木感。曲张静脉的血流方向呈一致向上的特点。【辅助检查】1.肝功能损伤程度较轻，可有靛氰绿排泄延迟，血清碱性磷酸酶、转氨酶升高，白蛋白降低。2.B型超声和CT检查可显示肝静脉和下腔静脉狭窄和闭塞的部位、范围、程度以及肝脏的形态变化。3.下腔静脉造影和选择性肝静脉造影可准确判定阻塞病变的部位、范围、性质、侧枝循环和有无外来压迫等。4.肝活检表现为小叶中央静脉周围有充血及血窦扩张，晚期有肝硬化改变。【诊断】主要诊断依据是肝脾肿大、腹水和具有特征性的广泛腹壁静脉曲张表现。本征有三个重要特点：1.年龄多较轻。2.静脉曲张的特点是曲张静脉位于侧胸、腹壁、脐以下者血流方向也自下而上。3.虽像肝硬化，但肝功能无明显损伤。肝静脉和下腔静脉造影检查是确诊的主要方法。【鉴别诊断】应与隐原性肝硬化、肝炎后肝硬化、门静脉血栓形成和缩窄性心包炎相鉴别。【治疗措施】治疗上应以病因治疗和对症治疗主为。血栓形成者可试用抗凝剂治疗。对单纯静脉狭窄和未完全闭塞者可安放金属弹力支架。对于静脉完全闭塞、病因复杂或不适合静脉导管治疗者可采取手术治疗，其目的在于解除下肢和腹腔淤血及门脉高压症，手术方法如：门静脉下腔静脉分流术、碎膜术、隔膜切除术、脾肺固定术以及闭塞静脉切开修复术等。随着介入放射技术的发展，介入治疗成为BCS治疗的首选方法。很多学者在这方面进行了大量的研究，针对不同情况的BCS提出了各自的观点，尚未形成统一的治疗操作规范，但具体治疗方法大同小异，现总结如下。（一）单纯肝静脉阻塞型BCS：此类BCS包括两种情况：①局限性肝静脉阻塞，肝静脉包括副肝静脉口部膜性或短节段性阻塞，其远心端肝静脉明显扩张，肝内侧支循环增多；因此，可以通过穿通连接扩张的远心端肝静脉和下腔静脉来解决肝静脉阻塞，具体操作方法为经颈静脉或经皮经肝肝静脉开通术。②肝静脉广泛性阻塞，彩超及血管造影显示肝静脉普遍变细或基本无显示，此类BCS只能采用经颈静脉肝内门腔静脉分流术( TIPSS)。1. 经颈静脉途径的肝静脉开通术：①首先经颈静脉将房间隔穿刺针或Rups2100肝穿装置送至肝静脉口水平。然后根据解剖位置调整针尖方向，并用软头直导丝探寻已阻塞的肝静脉口。若导丝能够穿过高度狭窄或闭塞的肝静脉，则可将穿刺系统直接沿导丝送入肝静脉内。②若导丝不能进入肝静脉，则可在准确定位的基础上，直接进行肝静脉穿通术，当穿刺针进入肝静脉后先拔出金属针，保留外套管行造影观察。③若不能穿入闭塞的肝静脉，可直接自IVC肝后段向肝内穿刺，深度为3～5cm，探寻到肝静脉分支后行肝静脉造影，在肝内主要闭塞静脉的位置和形态得到显示后再行闭塞穿通术。2. 经皮经肝与经颈静脉相结合途径行肝静脉开通术：该方法适用于经颈静脉入路穿通失败者，即在已建立了右颈静脉穿刺通道的基础上，再实施经皮经肝的操作。①在透视或超声引导下，采用经皮肝穿针自右腋中线第8 、9 肋间或剑突下，行经皮右肝或左中肝静脉穿刺。成功后先行肝静脉造影，再沿导丝送入5F 扩张器或直导管，并通过导丝进行顺行肝静脉穿通术。穿通成功后先将导丝经IVC 和右房送入上腔静脉，再经颈内静脉取出。从而建立经皮经肝、肝静脉、IVC、右心房、上腔静脉至颈内静脉的通道，再经颈静脉途径进行肝静脉成形术。②若顺行性肝静脉穿通不成功，也可将肝静脉内的导丝作为标志，在双向透视引导下再行经颈静脉肝静脉穿通术。3. 经皮血管腔内球囊扩张成形术（PTA）：肝静脉膜性和节段性狭窄或闭塞性病变开通术成功后，根据局部静脉的管径采用不同直径的球囊导管，进行治疗，对穿通后的通道进行PTA扩张。通道扩张效果不明显时，在通道内置人血管内支架，即解决了阻塞，同时也可防止再狭窄的发生。4. TIPSS：具体操作方法………（二）IVC病变：国内BCS中，以此类病变较多见。此类BCS包括以下情况：肝后段IVC膜性狭窄或闭塞，可伴有病变远心端腔内血栓形成；此类应首选PTA治疗。肝后IVC节段性狭窄或闭塞，病变长度大于1cm；此类首选PTA和血管内支架置入术。1. 肝后IVC节段性狭窄或闭塞的介入治疗：PTA是肝后段IVC膜性狭窄或闭塞的首选治疗方法，多数病例仅采用此项技术治疗即可获得满意的中远期疗效。①首先在闭塞开通术的基础上送入超硬导丝，并越过病变血管；②对狭窄内径在5mm以下的IVC狭窄病变，先选用直径8～12mm球囊作初步扩张，再用18～24mm大球囊扩张；对内经大于5mm的IVC狭窄病变，可直接用大球囊扩张；③对病变陈旧僵硬，单个大球囊导管不能使其充分扩张者，可采用双球囊法或多球囊法进行同时扩张；④待球囊导管扩张满意后，再行静脉造影及静脉压测定，并根据情况决定是否采用ES 治疗。⑤IVC膜性病变伴腔内血栓形成的，应先经导管注入尿激酶行局部溶栓术，待血栓或表面新鲜血栓溶解后再行PTA和支架置入术，利用血管支架的张力将大块血栓靠压在血管壁上，以免在管腔完全开通后发生大块栓子的脱落。2. 肝后IVC节段性狭窄或闭塞：首选PTA和血管内支架置入术，对闭塞段血管的开通是介入治疗成功的关键，而血管内支架置入术则是治疗此类病变的主要方法。⑴ 首先行对端标识，双向定位，造影追踪法IVC开通术。操作方法：①闭塞段对端造影术：首先分别自股静脉和颈静脉送入猪尾导管至IVC闭塞段的近心端和远心端。然后通过一个Y型连接管同时进行闭塞段的双向对端造影或单向对端造影，以便清楚显示IVC闭塞段的部位、范围及形态。②置换10～12F股静脉导管鞘，并经此鞘将J型套管针的外套管沿导丝送至IVC闭塞段的远心端,退出导丝，将金属针插入外套管并固定好。③保留IVC闭塞段近心端的导管作为穿通术的定位标志。④在正侧位双向透视监视下，参照造影图像调整套管针针尖的位置和角度，待确认无误后，向闭塞病变内缓慢推送套管针，并且每进针0.5～1.0cm 即注入造影剂少许，观察针尖位置，并注意有无血管外穿刺破征象。⑤当套管针尖端到达弯曲部位后，再次调整针尖的方向和角度，使之与近心端的定位标志在正侧位均保持在同一轴线上。然后继续向右心房方向推送穿刺针，直至穿通闭塞段，造影证实外套管已进入右心房，再拔出金属针，置换超硬导丝。⑥将超硬导丝送入上腔静脉后，置换10～12F扩张器，对闭塞段进行预扩张。以便能送入8～10mm球囊导管进行初步开通。⑵ IVC开通术后，行闭塞段PTA，为血管内支架置入作准备。⑶ 血管内支架置入术：在PTA 的基础上，先沿导丝将支架输送器送入IVC 内，并越过病变部位。然后拔出内芯保留导丝。再沿导丝将支架压缩后经导入管送入输送器内，在透视引导下将其推送至病变管腔。②准确定位后，在固定推送器的同时缓慢退出支架输送器。③如支架置入后展开不良时，可再行球囊扩张，以获得满意疗效。

丁鹏绪 郑州大学第一附属医院介入治疗中心【概述】布加综合征(Budd-Chiari syndrome) 又称巴德-吉亚利综合症、柏-卡综合征、布-卡综合征，是各种原因引起的肝静脉或肝段下腔静脉部分或完全梗阻，血液回流障碍导致的淤血性门脉高压或/和下腔静脉高压症候群。西方国家布加综合征主要以肝静脉阻塞多见，尤以血栓形成为多。其由于各种原因引起血液的高凝状态，或因长期口服激素类避孕药，引起肝静脉内膜炎，累及肝静脉而继发肝静脉内血栓形成，阻塞肝静脉。东方国家布加综合征主要以下腔静脉与肝静脉同时阻塞的混合型多见，其次是肝静脉阻塞型，而单纯下腔静脉阻塞型最少见。其病因不明，尚需要进一步研究。本病以青壮年男性多见，男女之比约为(1.2～2)∶1，年龄在2.5～75岁，以20～40岁为多见。【病因】肝静脉阻塞或下腔静脉阻塞多由于①血液高凝状态（口服避孕药、红血细胞增多症引起）所致的肝静脉血栓形成；②静脉受肿瘤的外来压迫；③癌肿侵犯肝静脉（如肝癌）或下腔静脉（如肾癌、肾上腺癌）；④下腔静脉先天性发育异常（隔膜形成，狭窄、闭锁）。以往文献报道英、美等西方国家以肝静脉血栓形成病例居多，而在我国、印度以及日本则以肝后段下腔静脉隔膜形成多见。我们中心研究显示下腔静脉病变确实以膜膜形成多见，但常合并肝静脉阻塞，而单纯下腔静脉病变少见。肝后段下腔静脉的隔膜一般极薄，厚1～3mm，位置较为固定，大部分位于右心房下腔静脉入口下1～3cm处，相当于9～11胸椎平面。多位于肝右静脉开口之上，肝左、中静脉开口处，也可位于肝左、中静脉与肝右静脉开口之间，少数位于肝静脉开口之下。【临床表现】1．单纯肝静脉阻塞者，以门静脉高压症状为主，主要表现为腹水、肝脾肿大、食道胃底静脉曲张、上消化道出血等。2．下腔静脉阻塞者，以下腔静脉症状为主，主要表现为双下肢静脉曲张、色素沉着，甚至形成经久不愈的溃疡。侧枝循环建立，胸、腹壁及腰背部表浅静脉扩张、扭曲，部分代偿下腔静脉的回流，其血流方向向上为其特点。3．晚期病人由于腹水严重，为减轻症状而反复腹腔穿刺行腹腔减压，蛋白不断丢失，加上消化吸收功能低下，形成骨瘦如柴，腹大如鼓，最后病人常死于严重营养不良、感染、食道曲张静脉破裂出血或肝肾功能衰竭。依血管受累多少、受累程度和阻塞病变的性质和状态等不同而不相同。可分为急性型、亚急性型和慢性型。急性型：多为肝静脉完全阻塞而引起，阻塞病变多为血栓形成。多始于肝静脉开口部，血栓可急剧蔓延至整个肝静脉内。起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻，酷似暴发型肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多伴有黄疸、腹水迅速增长，同时可有胸腔积液，但脾脏未见肿大。暴发性者可迅速出现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现少尿或无尿，可并发弥漫性血管内凝血(DIC)、多器官功能衰竭(MOSF)、自发性细菌性腹膜炎、(SBF)等，多数在数日或数周内可以因循环衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。腹水、肝肿大和迅速出现的MOSF，是本病的突出表现。本型在我国以20岁以下的青年女性多见。亚急性型：多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累，顽固性腹水、肝脏肿大和下肢水肿多同时存在，继而出现腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方向向上，为布加综合征区别于其他疾病的重要特征。黄疸和肝脾肿大仅见于1/3的病人，且多为轻或中度。不少病例腹水形成急剧而持久，腹压升高，膈肌上抬，严重者可出现腹腔间隔室综合征(abdominal compartment syndrome，ACS)，引起全身性生理紊乱。如腹压升至25cmH2O 和50cmH2O 时，则分别出现少尿和无尿。胸腔容积及肺顺应性下降，心排出量减少，肺血管阻力增加，出现低氧血症和酸中毒。慢性型：病程可长达数年以上，多见于隔膜型阻塞的病人，病情多较轻，但多有引人注目的体征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉，色素沉着见于足靴区，有的出现慢性溃疡。虽可有不同程度的腹水，但多数趋于相对稳定。食管静脉曲张常不能引起患者注意，多在突发呕血、黑便或发现脾脏肿大而就医时，经内镜或X 线造影才被证实。此型病人肝肿大多不如亚急性者明显，尾状叶代偿性增大为其较为特征的表现，但硬化程度有所加重，脾脏肿大多为中等程度，很少出现象肝内型门静脉高压时的巨脾。晚期病人，由于营养不良、蛋白丢失、腹水增多、消瘦，可出现典型的“蜘蛛人”体态。【检查】（一）实验室检查 血液学检查，急性期病例可有血细胞比容和血红蛋白增高等多血征表现，血常规检查可有白细胞增高，但不具特征性。慢性型的晚期病例，若有上消化道出血或脾大、脾功能亢进者，可有贫血或血小板、白细胞减少。肝功检查，急性型者可有血清胆红素增加，ALT、AST、ALP 升高，凝血酶原时间延长和血清白蛋白减少，慢性型病例，肝功能检查多无明显变化。腹水检查，若不伴有自发性细菌性腹膜炎，蛋白浓度常低于30g/L，细胞数亦不显示增加。免疫学检查，血清IgA、lgM、IgG、IgE 和C3 等无明显特征性变化。（二）B超 腹部B超可对多数病例做出初步正确诊断，其符合率可达95%以上。可在膈面顶部、第二肝门处探测肝静脉及下腔静脉阻塞的部位、长度以及是否合并血栓。急性布加综合征时肝脏肿大和腹水多是突出的表现。多普勒超声对具有很高的诊断价值。因此，腹部超声检查是布加综合征应首选的、有价值的、非创伤性检查。（三）肝静脉、下腔静脉、门静脉及动脉造影 血管造影是确立布加综合征诊断的最有价值的方法，常用的造影有以下几种：(1)经股静脉途径下腔静脉造影及测压；(2)经股静脉途径与经颈静脉途径联合下腔静脉造影并测压；(3)皮肝穿刺肝静脉造影并测压。(4)经下腔静脉途径肝静脉造影并测压。其为有创伤性检查，又由于彩超、多层螺旋CT及高场强磁共振的诊断准确率与血管造影基本一致，所以现今基本不再单独行诊断性造影。（四）CT 扫描 在布加综合征急性期，CT 平扫可见肝脏呈弥漫性低密度肿大且伴有大量腹水。CT 扫描的特异性表现是下腔静脉肝后段及主肝静脉内出现高度衰退的充盈缺损(60～70Hu)。增强扫描对布加综合征的诊断具有重要意义。注射造影剂后30s，可见肝门附近出现斑点状增强(中心性斑点区)，肝脏周围区域增强不明显，并且出现门静脉广泛显影，提示门静脉血液呈离肝血流。注射造影剂后60s，肝内出现低密度带状影绕以边缘增强，或称之为肝静脉和下腔静脉充盈缺损，此种征象高度提示管腔内血栓形成，边缘增强是由于血管壁滋养血管显影所致。（五）磁共振（MRI）显像 布加综合征时MRI 可显示肝实质的低强度信号，提示肝脏淤血，组织内自由水增加，MRI 可清晰显示肝静脉和下腔静脉的开放状态，甚至可将血管内的新鲜血栓与机化血栓或瘤栓区分开来；MRI 还可显示肝内侧支循环呈现的蛛网样变化，同时对肝外侧支循环亦可显示，因此可将MRI 作为布加综合征的非创伤性检查方法之一。（六）肝脏核素扫描 肝脏尾叶的静脉血由肝短静脉直接回流至下腔静脉。单纯肝静脉阻塞时肝短静脉通畅，同位素扫描检查可见肝区放射性稀疏，而尾叶放射性密集。核素扫描对布加综合征的诊断不具特异性，仅部分病例于尾状叶放射性吸收相对增加，在鉴别海绵状肝血管瘤时有重要参考价值。（七）内镜检查 胃镜对布加综合征的诊断帮助不大。但在慢性病例，特别是对曾有消化道出血者，可进一步了解出血原因、部位；对可疑的或鉴别困难的病例，直视下取活检，更可明确诊断。腹腔镜下活检有更安全、可靠的优点。（八）肝穿刺活组织检查 单纯肝静脉血栓形成急性期，肝小叶中央静脉、肝窦和淋巴管扩张，肝窦郁血，肝弥漫性出血。血细胞从肝窦漏入窦周间隙，与肝板的细胞混在一起。中央静脉周围有肝细胞坏死。隔一段时间，肝板细胞被红血细胞替代。晚期肝小叶中央区坏死的肝细胞被纤维组织替代，形成肝硬化，其余部位肝细胞再生，肝静脉和肝窦均扩张。【诊断】急性布加综合征多以右上腹痛、大量腹水和肝脏肿大为突出症状；慢性病例多以肝脏肿大，门-体侧支循环形成和持续存在的腹水为特征。无创的彩超、多层螺旋CT及磁共振扫描可对95%以上的病例做出布加综合征的正确诊断，但认真的分析病史和系统的体格检查不容忽视。【治疗】1．介入手术治疗 因介入治疗具有创伤小、疗效好、成功率高、复发率低、重复性强等优点，已经成为布加综合征首选治疗方法。下腔静脉或肝静脉合并血栓者，可先插管溶栓治疗，待血栓完全溶解后可行球囊扩张治疗，将狭窄段血管扩开。球囊扩张效果差者可行肝静脉和或下腔静脉支架置入治疗。具体手术方式有：1)下腔静脉球囊扩张成形术 适应症是下腔静脉隔膜型阻塞者，无论是狭窄还是闭塞。2)下腔静脉球囊扩张成形与内支架植入术 适应症是下腔静脉长节段闭塞者。3) 肝静脉球囊扩张成形术 适应症是肝静脉隔膜型阻塞者，无论是狭窄还是闭塞。4)肝静脉球囊扩张成形与内支架置入术 适应症是肝静脉节段性闭塞者。5) 经颈内静脉肝内门腔分流术(TIPSS) 适应症是肝静脉广泛闭塞者以及严重肝硬化者。6) 合并新鲜性血栓的下腔静脉搅拌溶栓与球囊扩张成形术 适应症是下腔静脉隔膜型阻塞合并新鲜血栓形成者。7) 合并陈旧性血栓的下腔静脉可回收支架置入与球囊扩张成形术 适应症是下腔静脉阻塞合并陈旧性形成者。8) 合并陈旧性血栓的下腔静脉预开通与球囊扩张成形术 适应症是下腔静脉阻塞合并陈旧性形成者。由于布加综合征病变类型复杂，涉及下腔静脉膜性阻塞、膜性阻塞合并不同性质的血栓、节段性阻塞、节段性阻塞合并不同性质的血栓、肝静脉膜性阻塞、膜性阻塞合并不同性质的血栓、节段性阻塞、节段性阻塞合并不同性质的血栓、三支肝静脉广泛闭塞，因此应根据具体病变合理选择介入治疗方案。2．内科治疗 内科治疗包括低盐饮食、利尿、营养支持、自体腹水回输等。对于起病1 周内单纯血栓形成的急性期患者，可以用抗凝剂治疗，但大多数病例于血栓形成后几周或几个月才获确诊。对于大多数病例，保守治疗虽可以赢得侧支循环形成的时间，但患者最后仍需手术治疗。布加综合征患者，特别是晚期患者，常有顽固性腹水、严重营养不良。作为手术前的支持疗法，内科治疗可以改善患者全身情况，减少手术死亡率，有利于患者术后康复。3．外科治疗1)直视下膈膜切除术 方法是经右前第4 肋外胸切口或经胸骨切口进入胸腔，于右膈神经前纵行切开心包，将阻塞的隔膜切除。2) 腔房转流术 适用于肝后段下腔静脉偏长的局限性阻塞或狭窄，而肝静脉至下腔静脉通畅或有明显扩大的肝右下大静脉或其它较大侧枝进人下腔静脉者；破膜术失败者。对于下腔静脉广泛性阻塞或狭窄或炎症时不应采用此法；病人肝静脉完全阻塞或伴继发性肝硬化或肝、肾功能不佳或周身状况很差时则不能施行此术；肠系膜上静脉阻塞者不易施行此术。3)肠-腔、房转流术 当病人门脉高压和下腔静脉高压均严重而病情和解剖条件许可时，可先将肠-腔静脉的后壁施行侧侧吻合，而前壁则与人工血管吻合，然后将其另一端与右房吻合；也可在肠房或腔房转流基础上，在10mm径带外支持环的PTFE人工血管与下腔静脉或肠系膜上静脉间作一人工血管转流术，此术明显增加了回流。4) 肝移植 在本病晚期，肝脏发生严重硬化，肝功能近于衰竭，各种分流减压均不能奏效，肝移植为唯一救治方法。

布加综合征（Budd-Chiari syndrome,BCS）是指因肝静脉和/或下腔静脉肝段血流阻滞而引起的门静脉高压和/或下腔静脉高压及其所产生的一系列症候群。介入治疗是BCS的首选治疗方法，创伤小，恢复快，中远期疗效好[1-7]。但介入治疗围手术期中仍有发生各种并发症的可能[8,9]，尤其是严重的并发症如心包填塞。如果处理不当或不及时有可能危及患者生命。笔者等在行BCS介入治疗中共发生心包填塞7例（占BCS介入治疗的0.8%），分别给予外科手术和/或腔内治疗，效果满意，现报告如下。1 资料与方法1.1 一般资料 本组男5例，女2例，年龄38岁-59岁（平均45岁），病程2个月-10年，平均51个月。病因不明，主要临床表现为胸腹壁静脉曲张，双下肢静脉曲张、色素沉着，肝脾肿大；女性患者有月经紊乱。均经下腔静脉（inferiorvena cava, IVC）造影证实为布加综合征，下腔静脉阻塞。其中IVC节段性闭塞5例，膜性闭塞2例。节段性闭塞者主肝静脉亦闭塞但副肝静脉通畅，膜性闭塞者肝静脉通畅。食管造影显示不同程度的食管静脉曲张。血常规提示白细胞、血小板不同程度减少，肝功能分级均为Child A级，心电图无异常发现，心脏超声提示左室射血分数在正常范围，胸片无异常，B超提示肝脾肿大、见肝内肝静脉交通支形成。1.2 介入治疗时心包填塞的临床表现表现心慌、胸闷，颈静脉怒张，低血压（收缩压低于60mmHg）等，X线平片显示心影增大，心电图均有窦性心动过速、低电压，B超提示心包腔内液性暗区。其中介入治疗后即刻发生心包填塞6例，介入治疗后3周发生心包填塞1例。7例心包填塞者均符合以下条件: (1) 介入治疗术中或术后出现心包填塞的临床症状；(2) 心脏超声证实有心包积液；(3) 心包穿剌抽出不凝固血性积液。1.3 心包填塞治疗方法1.3.1 心包穿刺引流辅助下行开胸手术治疗 介入治疗时发生严重心包填塞后，立即送入球囊扩张导管堵塞破口，心包穿刺置管，将导管放入心包腔内同时抽吸心包腔内血液经右颈内静脉导管回输至右心房。迅速转送至手术室，在全身麻醉下，切开心包，先以手指堵住破口，再以18F球囊导尿管控制下腔静脉远端血流，DeBakey 钳阻断下腔静脉右心房入口血流后，CV-4无损伤缝线缝合破口。术中以人工心肺机行自体血回输。手术完毕，患者送ICU治疗。本组3例。1.3.2 单纯心包穿刺引流 患者出现轻中度心包填塞症状后经皮剑突下行心包腔穿刺，回抽有血液后送入导丝，经导丝置入双腔导管引流。每次抽吸心包积血约200ml~400ml，每天1~2次，持续3~5天。本组3例。1.3.3 心包穿刺引流联合下腔静脉腔内支架人工血管植入术 本组1例患者行下腔静脉病变段球囊扩张并支架植入（图1、2），术后第3周诊断为慢性心包填塞。遂经皮剑突下行心包腔穿刺置入双腔导管引流2d，症状改善不明显。局麻下再次行下腔静脉造影，发现支架向近心端少许移位，支架部分折断，有少量对比剂溢入心包腔（图3）。遂将0.035” Lunderquist超硬导丝送至右颈内静脉，经该导丝将支架人工血管[苏州维科VASCORE MEDICAL(SUZHOU) CO.LTD ，TRANSFORMER，32*60]输送至病变处并准确释放封堵下腔静脉破口（图4）。2 结果2.1 治疗结果3例急性心包填塞患者剖胸修补下腔静脉破口，术后对症支持治疗1月后痊愈，但1例有右侧胸背部疼痛，为术中医源性损伤肋骨所致，经外用芬太尼透皮贴剂及肋间神经封闭止痛后症状缓解。慢性心包填塞患者经心包腔内引流及腔内支架人工血管植入术后15d痊愈。2例轻度心包填塞患者行心包腔内引流1周治愈，术后1个月再次行介入治疗布加综合征，治愈出院。另1例术后出现胸闷不适、颈静脉怒张误诊为急性右心功能不全而行内科治疗，术后第2天经心脏超声检查确诊为心包积液行心包腔内引流，但术后第5天因处理不到位死于多脏器功能不全综合征。2.2 随访结果存活6例患者均得到随访，随访时间12~30个月，平均18个月。患者均无不适，双下肢无水肿；超声检查提示心包腔内无积液，无腹水，肝静脉、下腔静脉通畅。3 讨论3.1 心包填塞的发生原因及如何预防心包填塞是BCS介入治疗的严重并发症。发生心包填塞的原因主要有以下几个方面: ① 介入医生操作技术不够熟练，动作不规范；② 器材、机器条件不理想致操作者失误；③病变比较复杂，存在严重错位或病变段下腔静脉组织结构变异；④原因不明，尤其是迟发性的心包填塞。本组7例患者就有4例是术中术者与助手操作配合不好而发生的，3例是因使用的器材不理想发生的，如国产输送器的扩张棒可透X线影响术中定位而发生右心耳刺破；国产金属支架断裂，断端刺破下腔静脉等。心包填塞一旦发生，常会导致严重后果，故重点在于预防。介入治疗过程中动作要轻柔，导管置入过程中遇有阻力不可强行置入，尽量避免非常规操作，必须熟悉X线透视不同体位下各导管的位置特点，同时还应进行多体位投照，以明确导管确切位置。以导丝穿通下腔静脉有困难时可经股静脉入路用Rups 100穿刺针，正侧位观察下腔静脉入右心房角度，调整Rups 100穿刺针前端角度，准确定位后行下腔静脉病变段穿刺，确定穿刺方向正确后再跟进外套管造影证实[10,11]。经颈内静脉和股静脉入路联合破膜可提高成功率，减少并发症[12,13]。如下腔静脉完全堵塞，可行下腔静脉闭塞段近远端会师造影，必要时还可行3D-DSA造影了解下腔静脉病变长度、闭塞段近远端下腔静脉有无错位及附壁血栓，多角度了解有无平台错位[14]。本组3例患者在进行球囊扩张时发生下腔静脉心包内段破裂出血致心包填塞，这可能与患者病变组织较坚韧和大球囊将病变下腔静脉撕裂有关，如先以8mm-10mm的小球囊预扩张，再一期或二期以大球囊扩张可能会避免如此严重的并发症[15]。3.2 围手术期处理要点介入治疗中应注重患者的不适主诉。一旦确定为急性心包填塞后应立即行心包穿刺置入心包内引流管抽吸心包腔内积血，同时输入足够的液体包括新鲜血液，鱼精蛋白中和肝素以加速破损处血液凝固。如患者生命体征不稳定应组织相关科室人员将患者迅速送往手术室及早手术修补破口。本组3例在送往手术室行修补手术的同时进行心包穿刺置管抽吸心包积血，同时将抽出的血液经颈内静脉插管回输体内起到暂时的“体外循环”作用，以暂时缓解心包腔压力，防止失血过多发生失血性休克【15】。开胸手术中应迅速切开心包腔以减压并控制出血，然后可按布加综合征根治术方法控制下腔静脉近远端血流[16]，对破口进行修补或行根治术。手术中应有人工心肺机进行自体血回输，手术时间不易过长，手术不宜太复杂，手术以挽救患者生命为主要目的。腔内支架人工血管植入治疗时要多角度观察对比剂外溢的部位，准确定位，然后选择合适内径和长度的支架人工血管准确封堵下腔静脉破口，同时还要注意不要封堵肝静脉开口，以免影响肝静脉回流。本组1例腔内治疗患者主肝静脉闭塞，副肝静脉通畅，所以给了我们足够锚定区来覆盖下腔静脉破口而又未封堵副肝静脉。如果主肝静脉和副肝静脉均通畅者至少要保证副肝静脉不被覆盖。支架人工血管内径的选择以病变远端下腔静脉内径的10%~20%左右为宜。术后处理重点主要是预防肺功能不全及肺部感染。

布加综合征（Budd-Chiarisyndrome, BCS）是指肝静脉和/或下腔静脉肝段血流受阻而引起门静脉高压和/或下腔静脉高压产生的一系列症候群。我国多以下腔静脉隔膜闭塞型布加综合征多见，而肝静脉阻塞型布加综合征较少见。文献报道肝静脉阻塞型布加综合征占该病总数的5.0％～32.5％[1,2]。腔内介入治疗是BCS的首选治疗方法，创伤小，恢复快，疗效好。一、肝静脉阻塞型BCS的诊断下腔静脉隔膜阻塞型BCS具有典型的门脉高压和下腔静脉高压的临床表现，一般来说诊断较容易。而单纯肝静脉阻塞型BCS由于仅有门脉高压表现，没有下腔静脉高压表现容易误诊误治。且肝静脉阻塞型BCS在我国并不常见，所以给此型BCS的诊断带来了困难。肝静脉阻塞后肝脏有不同程度的肿大，尤其是肝尾状叶肿大致肝后段下腔静脉受压形成的下腔静脉假性狭窄很容易误诊为下腔静脉真性狭窄而行下腔静脉扩张成形和支架植入术。肝静脉闭塞或狭窄往往可通过B超、下腔静脉造影和经皮肝穿刺肝静脉造影确诊，有条件的还可行磁共振血管成像确诊。B超检查时可发现肝静脉扩张，三支肝静脉之间存在交通支。下腔静脉造影可发现肝静脉不显影，以Cobra导管超选肝静脉开口发现该处呈刀削状改变，有的呈乳头征，肝静脉不显影。正位时下腔静脉肝后段往往有不同程度狭窄，变换角度或以三维数字减影血管造影（three-dimensional digital subtraction angiography，3D-DSA）可发现下腔静脉内径正常，为肿大的肝尾状叶压迫所致。经皮肝穿刺肝静脉造影可发现肝静脉呈膜状闭塞或节段性病变，但有一定的风险，需患者肝功能为Child A或B级时进行，最好是凝血酶原时间（PT）在正常范围内进行方安全，往往选择在腔内治疗时同时进行。磁共振血管成像系无创检查，有取代经皮肝穿刺肝静脉造影的趋势，但其受MR配置、技术员水平和肝静脉条件的制约。二、腔内治疗方法 以往肝静脉阻塞型BCS常常选择传统手术治疗，如肠腔转流、肠房转流、脾肾静脉分流和根治术等【3，4】。由于其创伤大、恢复慢、并发症多、病死率很高，死亡率在10%~30%【5】，现已逐渐被腔内介入治疗和半介入治疗取代【6,7】。1、下腔静脉球囊扩张成形或支架植入术+脾肾静脉分流术（半介入治疗）：方法详见周为民【8】等报道文献。此方法为作者早期治疗病例，由于治疗方法创伤相对较大，且对患者肝功能条件要求较高，现已很少采用。2、经股静脉或颈静脉入路肝静脉成形术：Seldinger技术穿刺股静脉或颈静脉行下腔静脉造影。造影可见肝静脉开口于下腔静脉处狭窄，遂在Cobra或右冠导管的引导下将0.035英寸泥鳅导丝超选进入病变肝静脉（通常选择右肝静脉），退出导管，经导丝送入10mm~14mm球囊扩张导管行肝静脉成形术，扩张前后测肝静脉压力。如肝静脉弹性回缩明显则经颈静脉入路植入10mm~12mm金属自膨式支架。对于肝静脉隔膜型闭塞患者，可经颈静脉入路，在RUPS100的引导定位下以导丝穿通肝静脉病变然后行肝静脉扩张成形术。此术尤其适用于肝功能为Child B、C级的患者，因肝功能差时，PT往往延长，如行经皮肝穿刺有可能导致穿刺针道出血。而此法仅在腔内做手术，不易发生出血并发症。3、经皮肝穿刺肝静脉联合颈静脉和/或股静脉入路肝静脉成形术：右腋中线7~9肋间隙上缘（通常取第8肋间隙），利用20G Chiba穿刺针穿刺右肝静脉（复杂病例可在B超引导下进行），穿刺针向第二肝门方向刺入，针芯退出后接注射器负压回撤穿刺针，见回血后先抽5~10ml肝静脉血待其凝固后填塞肝穿刺通道用，注入对比剂造影证实为肝静脉阻塞型BCS后测肝静脉压力，引入0.018英寸导丝，再交换置入4 F导管造影；如果为左肝静脉优势，则还需穿刺左肝静脉，常采取剑突下3cm或透视下定位进行上述操作。先以导丝软头试着通过肝静脉病变，如果是肝静脉隔膜型阻塞通常导丝软头有可能穿通，如为节段性闭塞则需以导丝硬头穿通。穿通后跟进导管，造影证实位于下腔静脉内后交换导丝软头至下腔静脉近心端或右心房内。Seldinger技术穿刺右颈内静脉置入8F导管鞘，经该鞘将6F鹅颈抓捕器送入右心房或下腔静脉近心端捕获0.018英寸导丝软头并经右颈内静脉导管鞘引出体外，沿该导丝经颈内静脉入路送入10mm~14mm球囊扩张导管对病变肝静脉进行扩张成形术。扩张时可见闭塞段对球囊的压迹呈“蜂腰”状，加压至“蜂腰”消失，维持2~3 min。即刻行肝静脉造影复查。如果造影提示肝静脉局部管腔弹性回缩，沿导丝送入支架，透视下反复核对位置，要求支架完全覆盖狭窄段并超出狭窄两端l～2 cm。固定支架释放系统，在透视下缓慢后撤外套管，支架逐步张开。再次测肝静脉压力。将导管鞘由主肝静脉回撤至肝实质内，拔除导管鞘同时导入明胶海绵条或预先准备的凝血块填塞肝穿刺通道。经皮肝穿刺联合经颈静脉途径和(或)股静脉途径行肝静脉成形术可适合于绝大部分肝静脉阻塞型BCS（除外肝静脉弥漫性闭塞者），尤其是肝静脉节段性闭塞者。此方法路径直接，成功率高。经右心房、上腔静脉、颈静脉引出导丝再进行肝静脉扩张成形，避免了对肝脏的过度损伤。尤其是在B超引导下往往可提高肝穿刺及腔内治疗成功率。但此法对患者肝功能条件要求高，要求患者肝功能为Child A或B级，且PT在正常范围，并有一定的潜在出血风险。4、术后抗凝治疗：术后1周后每天口服抗凝剂华法林钠片2.5mg，每周查国际标准化比值（INR）1次，使其在2.0~3.0之间，最好在2.5，根据结果调整华法林用量，维持6~12个月。三、腔内治疗术中注意事项对于肝静脉节段狭窄的病例通过股静脉或颈静脉入路，在Cobra或右冠导管的引导下往往很容易超选进入病变肝静脉而行球囊扩张肝静脉成形术。而对肝静脉闭塞患者则多选择经皮肝穿刺及经颈静脉和/或股静脉入路来完成肝静脉成形术。对于穿刺困难者可在B超引导下进行，往往可提高穿刺成功率【9】。穿刺的肝静脉部位最好距离肝缘有一定距离，这样肝内针道较长，利于腔内治疗术后针道的封堵，避免术后穿刺部位出血。经皮肝静脉穿刺造影证实为肝静脉阻塞型BCS后，将导丝送入下腔静脉右心房入口处或右心房内，以便于经颈静脉送入的鹅颈抓捕器抓捕导丝软头，然后经颈静脉引出。有文献报道经肝穿刺针道进行肝静脉扩张成形术【10】，但我们认为此方法肝内穿刺针道较大，腹腔内出血的几率高，因此，我们改经颈内静脉抓捕出的导丝行肝静脉球囊扩张成形术及支架植入术，减少了对肝实质的损伤和穿刺针道出血机会。由于肝静脉血流速度相对较慢，对于肝静脉隔膜阻塞的患者可单纯行肝静脉球囊扩张成形术即可，而肝静脉节段闭塞者可在扩张成形术的基础上加行肝静脉支架植入术，以免增加肝静脉内支架血栓形成机会。肝静脉成形术后再狭窄可再次行扩张成形术，而一旦支架内血栓形成则使患者丧失再次治疗的机会。经颈静脉入路以RUPS100穿刺针穿刺肝静脉闭塞段时必须结合术前术中各种影像学资料且多角度透视下再行穿刺，成功后经导丝跟进导管造影证实后方可进行肝静脉扩张成形。四、腹腔内出血的预防和治疗经皮肝穿刺肝静脉成形的风险主要是肝穿刺针道出血所致的腹腔内出血。为预防针道出血，要求患者肝功能分级最好为Child A或B级，尤其是PT应在正常范围或不超过正常值3秒。应尽量避免反复多次进行肝穿刺，困难者可在B超引导下进行。穿刺的靶血管应距肝缘有一定的距离，通常应在5cm以上，以免穿刺针道过短而致针道出血。手术结束后应在针道内注入预先准备好的凝血块或明胶海绵条封堵针道预防针道出血所致的腹腔内出血。发生腹腔内出血后先应给予止血，改善凝血机制，维持循环稳定等措施治疗，并注意密切观察患者生命体征变化和腹围变化。如患者生命体征不稳定，腹围短期内增大明显则应立即开腹止血，针对针道进行封堵止血。术后以护肝，改善凝血机制，抗感染为主。总之，肝静脉阻塞型BCS的腔内治疗或半介入治疗微创、有效、简便、安全，有着较好的近、中期效果，其远期疗效还有待于进一步观察研究。

布加综合征是指肝静脉和(或)下腔静脉狭窄或闭塞所致肝静脉回流受阻而引发的一系列症候群,根据造影所见可大略分成节段性和隔膜型梗阻 。治疗上对布加综合征大多采用在直视下施行各种根治矫正术，如经右心房手指破膜术、体外循环直视下隔膜切除术、下腔静脉-右心耳旁路移植术、肠系膜上静脉-右心耳旁路移术、脾肺固定术等。上述术式操作复杂，创伤大，术后并发症较多，有报道人造血管转流后5年通畅率不超过60%。而且破膜后腔静脉内存在边缘不整齐的碎片瓣膜可形成血栓，远期疗效尚待观察。Yamada在1983年报道了球囊扩张术治疗布加综合症取得成功，但是由于隔膜碎片和静脉扩张后弹性回缩造成病情复发。Furai 1990年首次用球囊扩张支架置入术治疗布加综合征获得成功。随着放射介入技术和医用材料的发展,球囊扩张及血管内支架开始广泛应用于治疗布加综合征。介入治疗对于隔膜菲薄或短段狭窄而肝静脉通畅病例，治疗效果良好，但是球囊扩张后再狭窄是困扰这一技术推广的重要原因，这与扩张后血管壁组织弹性回缩、隔膜碎片边缘粘连及局部损伤后血栓形成有关。血管内支架可以减少因组织弹性回缩引起的再狭窄,置入支架后予以抗凝剂治疗可有效地防止局部血栓形成。Strecker等报道，布加综合症行气囊扩张后支架支撑3年通畅率达95%。本组中有3例隔膜型在单纯球囊扩张后复发，均行支架置入治疗成功。介入治疗时对于病情的准确判断依赖于造影时的显像，由于下腔静脉阻塞后有大量侧枝循环形成，造影导管有可能误入某一分枝静脉中给人以腔静脉广泛阻塞的假象，此时有必要将导管退至髂静脉，尝试重新腔静脉造影本组中有2例发生上述情况。另外，同时行下腔静脉正侧位造影有助于正确判断静脉病变情况。有2例患者行支架支撑后，正位显影正常，侧位造影发现支架远端仍然明显狭窄，再次置放第二枚支架治疗成功。介入治疗布加综合征时应注意可能发生的各种并发症，穿刺进入心包可引起急性心包填塞；破膜后下腔静脉内血栓脱落可导致急性肺栓塞；球囊强力扩张可以造成腔静脉撕裂和内出血；下腔静脉狭窄造成长期回心血量减少，心功能储备较差，通畅后大量积聚静脉血回流入右心房，如患者心功能代偿不全可引起急性右心功能衰竭等。如患者出现胸痛、紫绀、冷汗、脉搏微弱、血压下降等，应考虑有上述并发症可能。在介入治疗结束后，立即予以抗凝、利尿和强心治疗，以防止血管支架表面血栓形成和急性右心功能不全。对于严重低蛋白血症者，术后在给予充足热量基础上要持续静脉输注白蛋白，提高血浆渗透压，加快腹水的重吸收。为了避免严重的并发症，介入治疗时要注意以下方面：（1）首先，准确掌握介入治疗的适应证。造影要确诊病变类型，膜性阻塞和1-2cm节段性狭窄适于介入治疗；对于长段下腔静脉闭塞或腔静脉内有漂浮血栓者，不能行介入治疗；有肝静脉阻塞者，疗效较差。对于肝功能很差，不能耐受分流和根治手术者以介入治疗为首选。（2）膜性阻塞者，要根据造影剂显示的残端和右心房影决定穿刺破膜位置，方向偏向脊柱侧，破膜后立即造影检查，确定进入心房后再扩张；对于多次破膜困难者，宜放弃介入治疗，不应勉强进行。（3）扩张狭窄部位时，宜先从小口径气囊扩张，至少选用3种口径气囊，并先以较小压力开始扩张，视情况逐步加大压力，以防止腔静脉壁撕裂。扩张时要反复进行，并保持60s左右，直至球囊压迹消失，同时要注意患者的反应，必要时推注少量造影剂观察。（4）心脏搏动和膈肌的规律性收缩可导致支架移位，为防止支架滑动，最好选用三节联体Z支架，并用球囊扩张使其与血管壁贴合，同时有利于内皮细胞生长覆盖；膜性病变者宜将最狭窄处置于1-2节支架间以保持支架稳定。为防止急性肺动脉栓塞，手术中应全身肝素化，并备有溶栓药物和作好紧急外科手术的准备。