球囊扩张支架置入术治疗布加综合征

布加综合征是指肝静脉和(或)下腔静脉狭窄或闭塞所致肝静脉回流受阻而引发的一系列症候群,根据造影所见可大略分成节段性和隔膜型梗阻 。治疗上对布加综合征大多采用在直视下施行各种根治矫正术，如经右心房手指破膜术、体外循环直视下隔膜切除术、下腔静脉-右心耳旁路移植术、肠系膜上静脉-右心耳旁路移术、脾肺固定术等。上述术式操作复杂，创伤大，术后并发症较多，有报道人造血管转流后5年通畅率不超过60%。而且破膜后腔静脉内存在边缘不整齐的碎片瓣膜可形成血栓，远期疗效尚待观察。

Yamada在1983年报道了球囊扩张术治疗布加综合症取得成功，但是由于隔膜碎片和静脉扩张后弹性回缩造成病情复发。Furai 1990年首次用球囊扩张支架置入术治疗布加综合征获得成功。随着放射介入技术和医用材料的发展,球囊扩张及血管内支架开始广泛应用于治疗布加综合征。

介入治疗对于隔膜菲薄或短段狭窄而肝静脉通畅病例，治疗效果良好，但是球囊扩张后再狭窄是困扰这一技术推广的重要原因，这与扩张后血管壁组织弹性回缩、隔膜碎片边缘粘连及局部损伤后血栓形成有关。血管内支架可以减少因组织弹性回缩引起的再狭窄,置入支架后予以抗凝剂治疗可有效地防止局部血栓形成。Strecker等报道，布加综合症行气囊扩张后支架支撑3年通畅率达95%。本组中有3例隔膜型在单纯球囊扩张后复发，均行支架置入治疗成功。

介入治疗时对于病情的准确判断依赖于造影时的显像，由于下腔静脉阻塞后有大量侧枝循环形成，造影导管有可能误入某一分枝静脉中给人以腔静脉广泛阻塞的假象，此时有必要将导管退至髂静脉，尝试重新腔静脉造影本组中有2例发生上述情况。另外，同时行下腔静脉正侧位造影有助于正确判断静脉病变情况。有2例患者行支架支撑后，正位显影正常，侧位造影发现支架远端仍然明显狭窄，再次置放第二枚支架治疗成功。

介入治疗布加综合征时应注意可能发生的各种并发症，穿刺进入心包可引起急性心包填塞；破膜后下腔静脉内血栓脱落可导致急性肺栓塞；球囊强力扩张可以造成腔静脉撕裂和内出血；下腔静脉狭窄造成长期回心血量减少，心功能储备较差，通畅后大量积聚静脉血回流入右心房，如患者心功能代偿不全可引起急性右心功能衰竭等。如患者出现胸痛、紫绀、冷汗、脉搏微弱、血压下降等，应考虑有上述并发症可能。在介入治疗结束后，立即予以抗凝、利尿和强心治疗，以防止血管支架表面血栓形成和急性右心功能不全。对于严重低蛋白血症者，术后在给予充足热量基础上要持续静脉输注白蛋白，提高血浆渗透压，加快腹水的重吸收。

为了避免严重的并发症，介入治疗时要注意以下方面：（1）首先，准确掌握介入治疗的适应证。造影要确诊病变类型，膜性阻塞和1-2cm节段性狭窄适于介入治疗；对于长段下腔静脉闭塞或腔静脉内有漂浮血栓者，不能行介入治疗；有肝静脉阻塞者，疗效较差。对于肝功能很差，不能耐受分流和根治手术者以介入治疗为首选。（2）膜性阻塞者，要根据造影剂显示的残端和右心房影决定穿刺破膜位置，方向偏向脊柱侧，破膜后立即造影检查，确定进入心房后再扩张；对于多次破膜困难者，宜放弃介入治疗，不应勉强进行。（3）扩张狭窄部位时，宜先从小口径气囊扩张，至少选用3种口径气囊，并先以较小压力开始扩张，视情况逐步加大压力，以防止腔静脉壁撕裂。扩张时要反复进行，并保持60s左右，直至球囊压迹消失，同时要注意患者的反应，必要时推注少量造影剂观察。（4）心脏搏动和膈肌的规律性收缩可导致支架移位，为防止支架滑动，最好选用三节联体Z支架，并用球囊扩张使其与血管壁贴合，同时有利于内皮细胞生长覆盖；膜性病变者宜将最狭窄处置于1-2节支架间以保持支架稳定。为防止急性肺动脉栓塞，手术中应全身肝素化，并备有溶栓药物和作好紧急外科手术的准备。