布加综合征

布加综合征是指由肝静脉或其邻近的下腔静脉发生阻塞而引起肝静脉血流受阻，由此产生的一系列症候群。如果肝脾肿大、肝功能损害和大量腹水，最后并发为肝硬化。本病属中医学的“鼓胀”范畴，本病大多是由下腔静脉阻塞所引起。

1、病因病理：

⑴病因：①先天性下腔静脉隔膜阻塞：在胚胎发育过程中，下腔静脉由5部分融合而成，即肾段、肾下段、肾上段、肝段和肝上段。肝段是由肝窦状隙和下主静脉融合而成，肝上段由卵黄静脉衍变而成，如肝段和肝上段发育异常，就可能在近侧下腔静脉内形成隔膜。隔膜形成的确切机理目前尚不清楚。②下腔静脉或肝静脉血栓形成：血栓形成的原因尚不清楚，但与易导致血液高凝状态的疾病有关。如真性红细胞增多症、阵发性夜间血红蛋白尿、系统性红斑狼疮、白塞氏病、慢性白血病、长期口服避孕药等。③肿瘤：如肝癌压迫或侵犯肝静脉或肝段下腔静脉，也可沿肝静脉形成癌栓；肾癌时癌栓可沿下腔静脉向近侧伸延，导致静脉阻塞。

⑵病理：下腔静脉的膈膜阻塞产位置比较固定，常位于横膈下方至肝静脉开口附近，相当于第8－9胸椎水平。隔膜常为薄膜状（但有的可厚达数厘米），由胶原纤维及少量弹力纤维组成，无肌肉成分。隔膜光滑，有弹性，有的隔膜中央有孔或呈筛状，以后可能纤维化而使孔闭合，这一现象可以解释为何先天性病变在成年后发病。隔膜可位于肝静脉开口的上下，若在肝静脉开口以上，则不论肝静脉有无阻塞，均可导致下腔静脉和肝静脉血流受阻，从而引起下腔静脉高压和肝后性门脉高压。隔膜远侧的下腔静脉内因血流受阻，常易发生血栓。

肝静脉血栓大多发生于下腔静脉汇合处附近，极少发生于肝小叶和肝中央静脉内。

肝脏的病理变化主要是由于肝静脉血流受阻而引起肝广泛瘀血，整个肝脏肿大，边缘钝，外观褐红色。肝切面可见深红色的瘀血区，其旁边为黄色，是脂肪代谢障碍所致。因其红黄相间，故称为槟榔肝。肝中央静脉扩张，壁变厚，肝窦状隙充满红细胞，并有坏死和炎性细胞浸润，在病变早期，若肝静脉受阻得以解除，这些病变尚是可逆的。若肝内长久持续高压和瘀血，肝可产生纤维化及增生，导致肝硬变和门脉高压，出现脾肿大，脾功能亢进，食道静脉曲张等。因肝静脉和肝窦状隙瘀血，压力升高，使肝淋巴液形成增多，并从肝表面溢出，形成腹水，这种腹水含蛋白质较高，有时还会含有红细胞。

下腔静脉梗阻引起下肢静脉血回流受阻，双下肢发生静脉曲张、水肿、色素沉着、溃疡等。胸腹壁也出现静脉曲张。

⑶病因病机：①先天不足：脾胃虚弱，脾失健运，湿浊之气蕴滞不行，清阳当升不升，浊阴当降不降，以至清浊相混，雍于中焦。脾土雍滞则肝失条达，气血郁滞而不行，水液渐积增多，加之肾气不足，开阔不利，水不得泄，遂成鼓胀。②情志郁结：气失调畅，脉络受损，则血液运行不畅，致肝之络脉为瘀血所郁积，而肝脏受累。另一方面，肝气郁结不舒，横逆犯胃，脾胃受克，运化失常，水湿停留，水湿与血停瘀蕴结，日久不化，痞塞中焦，肝脾同病，逐渐而影响肾，则三脏俱病而成鼓胀。

2、临床表现与体征

布加综合征多发于青壮年，男性发病率高于女性。发病大多缓慢，偶有急性发病者。自觉腹胀、腹痛、恶心、食欲不振、全身乏力。双下肢肿胀并有静脉曲张。检查可发现肝脾肿大、腹水、偶有轻度黄疸。侧胸腹壁甚至腰背部可见纵行扩张静脉，血流方向是由下向上。以下肢显著可凹性水肿及广泛静脉曲张，有时可见精索静脉曲张及阴囊水肿。小腿色素沉着及溃疡等。有时食道静脉曲张破裂引起大量呕血及黑便。由于下腔静脉阻塞，回心血量减少，因而心功能较差，活动后常感心悸气短。

3、辅助检查：

在疾病初期，肝功大多正常，后期可有血清白蛋白下降，胆红素轻度升高，凝血酶原时间延长等。超声可显示下腔静脉和肝静脉的形态、直径、狭窄或阻塞的部位和范围，有无血栓等。此为无创伤检查，手术前后可重复检查对比。造影可显示下腔静脉狭窄或阻塞的部位、长度、形态、有无血栓、右肝静脉扩张的程度及侧支循环等情况。静脉压力测定可行阻塞部位两侧压力测定，阻塞远侧压力显著升高。

4、辨证论治：布加综合征属于“鼓胀”范畴，本病的发生是由于先天不足，脾胃虚弱，脾失健运、清阳不升，水谷之精微不能输布以奉养其他脏腑；浊阴不降，水湿亦不能转输以排泄于体外，于是清浊相混。同时肝气郁滞，血气凝聚，水湿瘀血壅塞，可以形成鼓胀。病延稍久，肝脾日虚，进而累及肾脏亦虚。肾阳不足，无以温养脾土，肾阴亏虚，肝水亦少滋荣，而合使肝脾益惫，虚者亦虚。另一方面，肾与膀胱相为表里，肾虚膀胱气化不利，水浊血瘀壅结更甚，致使病情陷入危境。

肝脾血瘀证：腹大胀满，脉络怒张，胁腹攻痛，面色暗黑，头颈胸部有血痣，呈丝纹状，唇色紫褐、口渴，饮水不能下，大便色黑，舌质紫红或有紫斑、脉细涩或芤；治疗宜活血化瘀、行气利水，为急则治标之法。如水胀满过甚，脉弦数有力，体质尚好，可任攻逐者，可用舟车丸以攻逐水气，水气减则仍治其瘀。但须注意脾胃之气，不可攻伐，宜攻补兼施，不可强求速效。可用调营饮加减：莪术、川芎、当归、元胡、赤芍、瞿麦、大黄、槟榔、陈皮、大腹皮、葶苈子、茯苓、桑白皮、木瓜、防己等。

湿热蕴结证：腹大坚满，脘腹撑急，面目皮肤发黄，烦热口苦，小便赤涩，大便秘结，或塘垢深黄，舌尖边红，苔黄腻或兼灰黑，脉弦数。治疗宜清热利水、攻下逐水，清热利湿可用中满分消丸，攻下逐水暂用舟车丸，方药如下：厚朴、枳实、茯苓、陈皮、泽泻、黄连、大黄、甘遂、大戟、木瓜、防己等。

脾肾阳虚证：腹大，但胀满不甚，早宽暮急，面色苍黄，或呈恍白，胸闷纳呆，神倦怯寒，肢冷或下肢浮肿，小便清白而短少不利，舌质淡紫，脉细。治疗宜温补肾阳、利水消肿，可用附子理中合五苓散加减，方药如下：桂枝、白术、茯苓、猪苓、泽泻、附子、干姜、藿香、丁香等。有时加用肾气丸，以助温肾化气行水。

肝肾阴虚证：腹大胀满，面色晦滞，唇紫，口燥，心烦，齿鼻时或衄血，小便短少，舌质红降少津，脉弦细数。治疗宜滋养肝肾阴血，佐以行气利水，可用地黄丸加减，方药如下：生地、山萸肉、茯苓、丹皮、泽泻、枸杞、首乌等。齿鼻衄血者加仙鹤草、茅根；小便少者加猪苓、滑石；潮热口干者加麦冬、玄参、柴胡、地骨皮。

5、西医治疗

布加综合征患者，应尽早积极争取手术治疗，否则后期常死于肝功能衰竭，消化道出血或败血症。常用用手术方法有：

⑴直接对下腔静脉病变的手术：①球囊导管扩张术：适用于下腔静脉有孔的膜状阻塞。下腔静脉有血栓者禁用。②经右心房手指破膜术：适用于隔膜厚度小于2cm者。③隔膜切除术：适用于隔膜较厚和下腔静脉有狭窄者。

⑵降低下腔静脉和门静脉压力的转流术：①下腔静脉－右心房转流术：适用于下腔静脉隔膜较厚而肝静脉通畅者，可直接降低下腔静脉压，间接降低门静脉压。术后肝脏缩小，腹水消失，食道静脉曲张减轻，腹腹壁及下肢静脉曲张明显减轻。远期疗效有赖于防止血栓形成，术后需进行抗凝治疗。②肠系膜上静脉－右心房转流术：适用于肝后段下腔静脉有较长段阻塞或肝静脉完全阻塞者，主要降低门静脉高压。此手术对食道静脉曲张及顽固腹水疗效显著，但术后易发生肝性脑病是其缺点。为防止肝性脑病发生，手术可适当缩小吻合口，以减少分流血量，术后控制饮食，减少蛋白质摄入量。③肠系膜上静脉－下腔静脉转流术：仅适用于肝静脉阻塞而下腔静脉通畅者，术后注意防止肝性脑病发生。④脾肺固定术：此手术的目的是通过脾肺固定以建立门肺分流，缓解门静脉高压，对食道静脉曲张及腹水有一定疗效。因此手术并非静脉直接转流，故降压效果有限。

布加综合征的手术方法还有很多，如何进行选择运用，除根据下腔静脉和肝静脉的阻塞外，尚需参考病人的整体情况而定。