
突发性耳聋
一、什么是突发性聋?
突发性聋也叫特发性突聋,简称突聋,是指72小时内突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失,听力图上至少在相邻的两个频率听力下降≥20 dB(这是中国标准)。国际标准更为严格,指72小时内至少在相邻的三个频率听力下降≥30 dB。本人更倾向使用国际标准,有助于排除一些其它原因引起的感音神经性聋,比如梅尼埃病首次发作、前庭性偏头痛和噪声暴露。
伴眩晕的突发性聋是指突然发生的原因不明的感音神经性聋,并在短时间内出现眩晕。也有首先表现为眩晕继而出现听力损失者,可伴有恶心、呕吐和头痛等症状。
二、突聋多见吗?
我国突聋发病率近年有上升趋势,但目前尚缺乏大样本流行病学数据。我国突聋多中心研究显示,发病年龄中位数为4l岁,男女比例无明显差异,左侧略多于右侧。双侧突聋发病率较低,约占全部患者的1.7%~4.9%,我国多中心研究中双侧发病比例为2.3%。
单侧发病者超过95%,80%的患者有耳鸣和耳闷塞感,有眩晕和不平衡感者为31%。多数学者报告眩晕在突聋患者中占比约30%-40%。双耳突发性耳聋患者中,眩晕发生的比例(29.1%)与单侧突聋相近。
三、突聋的原因是什么?
突聋的病因和病理生理机制尚未完全阐明,据推测,常见的病因包括:病毒感染、血管性疾病、自身免疫性疾病、内耳窗膜破裂等。只有10%~15%的突聋患者在发病期间能够明确病因,另有约1/3患者的病因是通过长期随访评估推测或确认的。特发性突聋是指还未查明原因,一旦查明原因,就不再诊断为突发性聋,此时突发性聋只是疾病的一个症状。
单侧突聋以特发性居多,而双侧突聋更多情况下是某种疾病的听觉表现。精神紧张、不良的工作生活环境和习惯可能是突聋的主要诱因,高血压、糖尿病、高脂血症等基础疾病是突发性耳聋的易感因素。
四、突聋都有哪些症状?
内耳包括耳蜗和前庭,根据受累部位不同,症状可有差别。若仅耳蜗功能受累,表现为听觉症状:最多见的症状是耳聋,有些患者可伴有耳鸣、耳闷胀感、听觉过敏或重听。
若前庭也受累,可伴发眩晕或头晕。眩晕可以发生在听力下降之前,也可以伴随听力下降出现,由于突然出现的剧烈的眩晕,部分患者可能忽略了听力问题。也有一部分眩晕发生在突聋出现的数天后。患者的症状包括眩晕、头晕,部分伴有恶心、呕吐、站立不稳及步态不稳,部分表现为良性阵发性位置性眩晕(耳石症)。
五、得了突聋需要做哪些检查?
1 床旁检查
主要是耳科医生对病人进行的体检,包括耳科专科体检、神经系统查体、音叉检查,自发性、诱发性眼震检查及床旁耳石诱发试验。
2听力学及前庭功能检查
包括纯音听阈测试、声导抗测试、耳声发射、听性脑干反应、耳蜗电图、言语测听(包括言语识别阈和言语识别率)等,眩晕患者需行前庭功能检查,包括眼震视图(VNG)、前庭肌源性诱发电位(VEMP)、视频头脉冲试验(vHIT)等。
3 实验室检查:血常规、血生化(血糖、血脂、同型半胱氨酸等)、凝血功能(纤维蛋白原等)、C反应蛋白、病原学检查(巨细胞病毒、风疹病毒、梅毒、单纯疱疹病毒、水痘带状疱疹病毒、HIV等)。
4 影像学检查:有条件的都应进行包含内听道的颅脑MRI增强扫描,这是除外听神经瘤等桥小脑角病变的金标准。还可根据病情选择脑血管造影等检查。
所有的检查都是为了明确诊断,排查可能影响治疗的各种因素,并及时调整用药,以求为患者康复提供最佳治疗方案。
六、是不是突聋都是耳朵的病?
不是!!!其它疾病也可以表现为突聋,诊断突聋首先需要排除脑卒中、听神经瘤、脑部转移瘤等严重疾病,其次需除外常见的局部或全身疾病,如梅尼埃病、病毒感染如流行性腮腺炎、耳带状疱疹(Hunt综合征)等。
1.突发的低频感音神经性聋伴眩晕,需要考虑梅尼埃病首次发作、前庭性偏头痛和自身免疫性疾病,一般不考虑突发性聋伴眩晕。
2.前庭神经炎与迷路炎/迷路梗死
3.肿瘤 即使激素治疗有效的突发性耳聋也有可能是其它疾病,如听神经瘤引起的,因此合理的影像学检查不能省略。
4.其它全身性疾病 伴眩晕的双侧突发性聋更需考虑全身性因素,如免疫性疾病(自身免疫性内耳病、Cogan综合征等)、内分泌疾病(甲状腺功能低下等)、神经系统疾病(颅内占位性病变、弥散性脑炎、多发性硬化等)、感染性疾病(化脓性脑膜炎等)、血液系统疾病(红细胞增多症、白血病、脱水症、镰状细胞贫血等)、遗传性疾病(大前庭导水管综合征、Pendred综合征等)、外伤、药物中毒等。
七、得了突聋怎么治疗?能治好吗?
根据突聋患者听力损失累及的频率和程度,可分为低频下降型、高频下降型、平坦下降型和极重度聋(如下图)。
不同类型的听力曲线可能提示不同的发病机制,在治疗和预后上均有较大差异。改善内耳微循环药物和糖皮质激素对各型突聋均有效,其中糖皮质激素是国际公认最有效的药物。
1.突聋急性发作期(3周以内)多为内耳血管病变,多采用糖皮质激素+血液流变学治疗。极重度聋可能与内耳血栓有关,需尽早应用巴曲酶及激素。若患者服用抗凝药、有内出血或者年龄过大,则无法使用巴曲酶,影响治疗效果。
2.糖皮质激素的使用:可全身用药,也可选择经鼓室注射给药。有研究认为,联合用药比单独全身用药或单独局部用药效果更好。也有人建议激素治疗首先全身给药,局部给药可作为补救性治疗。对于有高血压、糖尿病等病史的患者,应首先考虑局部给药。鼓室灌注激素是全世界公认有效的治疗方法,而耳后注射激素仅国内少数分医生选用,并未获得全世界耳科专家公认。
3.高压氧:有条件者可以选用,但要注意可能出现的气压伤(中耳炎)。
4.急性眩晕发作的对症处理:眩晕急性发作期,可选择使用前庭抑制剂,但前庭抑制剂不宜长期使用,会抑制前庭功能的代偿和恢复。
5.前庭康复训练:合并眩晕的患者需进行前庭康复训练,包括耳石复位治疗和促进前庭适应和代偿的康复训练方法。前庭功能受损后,需要大脑的代偿,这是个较为漫长的过程,前庭康复操可以加速前庭功能的代偿,使患者早日回归正常生活。
6.听力康复
突聋的最佳治疗期是1周以内,一般治疗越晚、聋得越重预期效果越差,伴有眩晕的患者预后也较差,疗程结束后的2个月内听力仍有逐渐恢复的可能。对于最终治疗效果不佳者,待听力稳定后,可根据听力损失程度和耳鸣情况,选配助听器或植入人工耳蜗。
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