什么是先天性主动脉缩窄

先天性主动脉缩窄占所有先天性心脏病的8%-10%，男：女=2：1，约30%Turner综合征的患者伴有主动脉缩窄。它通常发生于动脉导管附件位置，至左锁骨下动脉远端，较少见的是位于左锁骨下动脉起始部的近端。

有症状的主动脉缩窄患儿常伴发其它畸形如主动脉发育不良，主动脉瓣异常，室间隔缺损及二尖瓣异常。这些婴儿在胎儿期，因为通过相对小的主动脉弓和峡部的前向血流减少，降主动脉的供血主要通过动脉导管的右向左分流。随着动脉导管的关闭，降主动脉的前向血流减少，在生后早期即产生临床症状。这些患儿尚未建立良好的侧枝循环。偶有不合并上述心脏畸形的主动脉缩窄患儿由于生后左心压力突然增加导致左侧心力衰竭，也会出现临床症状。

没有临床症状的主动脉缩窄婴儿及儿童，除合并主动脉瓣双瓣畸形外，合并其它心脏畸形罕见，胎儿时期 降主动脉的血供由流经主动脉峡部的正常前向血流和经动脉导管的正常血流提供。在胎儿期，近端主动脉和远端主动脉之间已逐渐建立了良好的侧枝循环。

主动脉缩窄的表现呈两种类型。一种表现为出生后数周内循环衰竭；另一种在婴儿和儿童期没有症状。

出生后前6周出现喂养困难，呼吸急促或急性循环休克的体征。20-30%的主动脉缩窄患儿在出生后3个月内会发生充血性心力衰竭。如不能早期诊断或治疗，有症状的主动脉缩窄患儿会因充血性心力衰竭和肾没有血供而早期死亡。