小脑扁桃体下疝畸形科普知识1

Chiari畸形——— 引起脊髓空洞症的最常见的病因

Chiari畸形（小脑扁桃体下疝畸形）是指部分脑组织——小脑（或特指的小脑扁桃体的最下部分）下移至椎管内导致部分小脑和脊髓受压并使脑脊液的正常循环状态受阻的一种疾病。

Chiari畸形是先天性疾病——患者在出生时就具有的疾病状态。脊髓空洞症和小脑扁桃体下疝畸形是两种不同的疾病，都可以造成神经系统的功能障碍，两者经常合并存在。

为什么说小脑扁桃体下疝畸形是脊髓空洞症的明确病因?

多年研究和临床实践都证实，小脑扁桃体下疝畸形是脊髓空洞症明确的病因。正是因为先天性小脑扁桃体下疝畸形在枕大孔区的梗阻和拥堵，导致脊髓血供和神经营养关系不良，时间长了，脊髓内部就会出现由小变大的空洞。

这种情况可以做个比喻，就像一棵长在石头地的空心树，树根部被大石头卡压住了，水分养分吸收不好，树干会慢慢发虚发空，枝叶就会出现发黄发干的现象。而这种先天畸形的狭窄和梗阻就像长在石头地上的树无法自主选择一样，从小就形成了。这样就容易理解了，病因是先天性的，脊髓空洞的结果是后天形成的。

显而易见，把小脑扁桃体下疝畸形处理好了，脊髓空洞的神经损害才能好转，就像先刨根动土，解除压在树根部的石头，根培好了，空心树才能逐渐恢复生机。

Chiari畸形的症状有哪些?

Chairi的神经系统症状多种多样，多数患者有两个或更多症状。头痛是Chairi患者最普遍的症状，在低头、用力、咳嗽、打喷嚏、发笑、弯腰或类似的活动时加重。其他常见的症状包括平衡问题和双耳的满胀感。阵发性或持续的视物模糊、眼前蒙纱感。

Chiari畸形的下疝程度与临床症状有直接关系吗?

Chiari畸形的下疝程度与临床症状无关。许多下疝程度较小的患者具有非常明显的症状，而下疝程度较大的患者却只有轻微的症状。曾认为，测量脑脊液循环受阻的状态可能有用，但我们专业数据库的统计资料并不支持下疝程度与症状的轻重有线性关系。

小脑扁桃体下疝畸形吃药能治疗吗?

答案是很明确的∶小脑扁桃体下疝畸形属于枕大孔区的结构畸形，汤汤水水的药物难以化解这种畸形状态。等、靠、拖的结果只能是病情加重、空洞增大、残损残疾，治疗越晚、病情越重则恢复越难、越慢，恢复目标也越低。

小脑扁桃体下疝畸形的程度会发生变化吗?

先天性小脑扁桃体下疝畸形是一种稳定的结构畸形状态，一般从出生半年到成人阶段，小脑扁桃体下疝畸形状态不会发生变化，老年人出现脑萎缩时下疝的程度可见有细微的减轻。但对于因结核性脑膜炎、脑积水和颅内占位性疾病等继发性小脑扁桃体下疝畸形的情况，在病因解除前后小脑扁桃体下疝的程度则会发生改变。两次的片子层面不在一个解剖层次，也可出现下疝程度的变化，但这是检查手段的局限性。