小脑扁桃体下疝畸形科普知识2

脊髓空洞症是否为遗传病?小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形）会遗传给儿女吗?

目前国内外都没有把脊髓空洞症和小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形）定为遗传病，不影响结婚和生育。但父母患小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形）的情况下，子女患病的机率要比普通人群高。目前无法预知患病父母的子女是否患病，要想知道是否患病，唯一的办法就是做一个后颅颈的磁共振检查。

为什么很少听说脊髓空洞症和小脑扁桃体下疝畸形这一类疾病? 外科手术治疗的作用和意义如何?

脊髓空洞症和小脑扁桃体下疝畸形这一类疾病及其相关的颅底病变在医学领域内有两个特点∶一方面，这类疾病不像常见病和多发病那样易引起专科医生的重视，在认识和治疗上存在相当多的偏见和误区，确有必要对近年来的研究发展和过去经验进行科学和系统的研究和总结。另一方面，这类疾病属于颅颈交界区这一关键部位，有其特殊的诊断分析复杂性和外科治疗要求，有关的研究和探索必需有临床积累的基础。所以说，由于缺乏认识和难于积累的原因，使得人们很少听说这一类疾病。

结合我们十多年来的研究成果，可以肯定的讲，正确和精确的外科手术治疗是解决病因——颅底畸形状态的唯一有效方法。外科手术的概念定位在于枕大孔区结构整形修复，没有特殊的损伤性操作，手术的目的是重建和修复，并有一整套安全性的保护措施，所以安全性是有技术保障的，选择专业性强和有丰富经验的综合医院进行手术治疗，应该不会出现严重的并发症，而且早期诊断治疗的效果较好。

小脑扁桃体在人体中的作用是什么?小脑扁桃体部分切除对人体有影响吗?

人类的小脑扁桃体在发育学上属于古旧小脑的一部分，是一种退化萎缩的器官，现代神经生理学认为它已经不承担什么重要功能了。摘除小脑扁桃体并不是将其整个切除，而是仅切除其下疝入枕骨大孔中的那一部分，约有3~15毫升左右的体积，目的是为了解除其对枕骨大孔区梗阻的影响，从国内外对其进行切除治疗的情况看，软膜下切除下疝的部分小脑扁桃体（保留其包膜）是安全的，也没有什么后遗症。

Chiari畸形微创手术的目的是什么?

Chiari畸形微创手术是通过后枕部小切口（1.5~3.0厘米）对枕大孔区的畸形状态（主要是小脑扁桃体下疝畸形）进行量化的整形修复，这是针对脊髓空洞症的结构病因实施的根治性手术方式，是为脊髓神经损害的恢复创造一个结构基础。术后脊髓空洞减小或消失就从客观上解除了脊髓空洞的神经损害风险。已经受损的脊髓神经功能的稳定或恢复需要时间和康复治疗安排。