一例气管腺样囊性癌

女性患者，20岁，因胸闷气急一月至外院就诊，外院查颈胸部CT提示气管中段肿瘤，进一步查气管镜提示气管中段新生物，蒂不宽，占据3/4管腔，予氩气刀烧灼切除，病理提示涎腺来源肿瘤。后至肺科医院就诊。

就诊后查心肺功能无异常，复查气管镜提示气管中段左侧壁见新生物隆起，为气管肿瘤氩气刀切除术后痕迹，上缘距声门口约8cm，下缘距隆突4.5cm，隆突锐利；双侧各叶段管腔通畅，黏膜光整，见少许粘痰，予以吸除，未见新生物，未见出血。

病理检查：

支气管大小4*1.1*1cm，肿瘤距支气管切缘0.6cm，支气管腔见粗糙区，范围约0.4*0.3cm。支气管上切缘大小0.9*0.3*0.1cm，支气管下切缘大小1.1*0.3*0.1cm。（支气管肿瘤）冰冻切片支气管粘膜上皮下见极少量异型细胞，倾向涎腺来源恶性肿瘤。对照患者外院支气管活检标本倾向为粘液表皮样癌。 （支气管上切缘，下切缘）未见癌累及。

什么是腺样囊性癌？

随着现代工业的高速发展，各种环境污染、雾霾等现象日趋突出，使得空气质量越来越差，导致越来越多的人更容易患上肺癌、支气管等呼吸系统疾病。您可知道，气管腺样囊性癌是一种怎样的癌症疾病吗？

腺样囊性癌又称“圆柱型腺瘤"，属涎腺恶性肿瘤。而肺部涎腺肿瘤主要来源于气管、支气管壁内腺体，其组织结构及生物学行为和涎腺腺体发生的肿瘤类似，故称为肺的涎腺型肿瘤。良性者称为肺涎腺型腺瘤，但较为罕见。恶性者称为肺涎腺恶性肿瘤，常见的有腺样囊性癌和黏液表皮样癌。

气管的原发肿瘤较少，只占所有呼吸道肿瘤的1%，且恶性肿瘤占60%～83%，比良性肿瘤多见。而气管腺样囊性癌约占气管癌的30%。好发于40-60岁人群，两性发病率相当。90%患者的肿瘤起源于气管、支气管主干或肺叶支气管内。且好发于气管上段，多见于气管后侧壁软骨及其连接部位。该肿瘤生长缓慢，易于浸润周围组织，并沿气管粘膜下生长蔓延，也可呈结节状隆起于管腔或呈息肉样向管腔内突出，肿瘤可阻塞气管腔。有时管腔内的肿瘤较小，而管腔外的肿瘤较大，与周围组织边界不清楚。

气管腺样囊性癌的临床表现主要为喘鸣和吸气性呼吸困难。当肿瘤向管腔内缓慢生长，由于气管的可通气量明显大于机体的一般实际需要量，故早期气管内小的肿瘤不会引起任何呼吸道阻塞癌状，仅偶有胸闷、刺激性咳嗽、咳痰或咯血丝痰，症状不典型。直到肿瘤长大到足以阻塞 50% 的气管直径时才可会出现症状。与气道直径绝对减少相比，气道直径相对减少在症状的发生中更为重要。气管直径小于8mm 会引起劳力性呼吸困难，若气管直径小于5mm，则静息时也会出现呼吸困难。中晚期时则为进行性加重的呼吸困难、憋喘，明显可听见喘鸣音，部分见吸气三凹征，稍多分泌物就会有窒息危险，体力活动、体位改变、气管内分泌物均可使症状加重。疼痛是腺样囊性癌的突出症状，可能与肿瘤早期侵犯神经有关。病程早期多有刺激性咳嗽和痰中带血丝，一般咯血量不多，有时会自行停止。因此大多数患者易被误诊为一般支气管疾病。当肿瘤侵犯邻近器官时，如喉返神经出现声嘶，食道受压出现吞咽困难等。也会出现进行性消瘦，恶液质等全身非特异性表现。

由于气管腺样囊性癌早期症状隐匿，肿瘤起源于粘膜下，无明显特殊症状，给早期诊断带来不少困难。常被误诊为慢性支气管炎和支气管哮喘。为了避免误诊，凡对有上呼吸道阻塞症状，咽部检查未发现病变，胸片正常，要警惕有气管肿瘤的可能。并及时进行气管影像学和支气管镜检查。支气管镜对于原发性气管肿瘤诊断非常关键。支气管镜下以观察到肿瘤形态、大小及管腔受侵情况，并可以活检，确诊还需病理分型。但是当肿瘤巨大时(占据管腔的1/2以上)，活检可能引起出血和窒息等并发症，此时最好能在手术室硬质气管镜下，与介入治疗同时进行。

腺样囊性癌为少见的低度恶性肿瘤，目前认为手术切除是首选的治疗手段。根据病变范围和周围受侵的情况，可采用不同的手术及修复手段。手术以局部根治性治疗为原则，尽可能多地切除肿瘤区组织。气管腺样囊性癌的突出特征是隐匿性侵犯周围的胶原纤维或血管神经束，沿此向周围延伸，呈浸润性扩散，边界难定。依靠目前检查手段仍难准确判断其浸润范围，故手术难以彻底切除病灶，术后局部复发较多，远期疗效差。

目前也有人采用包括气管隆突在内气管切除而取得较好的疗效。但一般学者认为，气管切除长度不宜超过6cm，切除的安全长度为4cm，超过4cm须用各种气管松解术，6cm以上者气管重建困难。当肿瘤范围较大时，不应单纯为了根治而增加吻合口瘘的风险。而且，由于此肿瘤沿管壁浸润，显微镜下观察肿瘤总是超过可见或可触及的肿瘤界限。因此，即使是气管节段切除，仍有8%残端癌阳性。而气管可切长度有限，达到彻底切除比较困难。鉴于此，支气管镜介入治疗如激光、微波、高频电刀切割、支架置入等作为姑息性治疗手段，可有效地切除肿瘤，维持气道的通畅，提高患者生存质量。