交替性偏瘫——这种“抽搐”不是癫痫

最近科里连续有几个交替性偏瘫的孩子来复诊，本病临床表现复杂、多样，容易漏诊、误诊，在此，简单科普一下：

儿童交替性偏瘫（AHC）是一类罕见的神经发育异常综合征，多和基因突变有关系，其患病率大约为1/1,000,000。首次症状通常发生在1.5岁以内。

临床表现包括有频繁发作的交替性偏瘫、四肢瘫、舞蹈手足徐动、眼球运动异常、共济失调、自主神经症状、肌张力不全、构音障碍及癫痫发作等及进行性加重的认知损害。

临床过程一般如下：

第一期：一般于出生后数月内开始，持续1 年左右。主要临床表现是轻度发育迟缓，伴异常眼球运动。此期偏瘫发作不常见，若有也出现较晚，但肌张力障碍常见。

第二期：一般持续约1 ～ 5 年，此期出现偏瘫发作，若既往已有偏瘫发作者发作则更为频繁，四肢瘫和（或）偏瘫发作可持续数天到数周不等，每月发作数次者不少见。

第三期：通常在6岁之后出现，主要临床表现是持久的发育迟缓，固定的神经缺损症状，肌张力障碍，偏瘫发作。失功能是持久性的，但偶尔有患儿表现为神经功能正常或近似正常。

鉴别诊断：常被误诊为难治性癫痫或以下这些疾病：偏瘫性偏头痛、癫痫（因为是发作性疾病，有肢体运动的异常、眼球运动异常，经常被误诊为癫痫）、烟雾病、代谢病~~~

治疗：多采用西比灵治疗，对症治疗。