关于听神经病的常见问题解答

“为什么我听得到别人说话，却总听不清说什么，周围越吵这种情况越严重”，临床工作中我们偶尔会听到这样的抱怨，其实这可能是听神经病。

什么是听神经病？

听神经病是一种内毛细胞和听神经突触和/或听神经本身功能不良所致的听力障碍。正常情况下，声音经外耳、中耳到达内耳并转为声信号，声信号再经同步传输后在大脑完成信号整合，从而产生正常的听觉。而听神经病的患者，在声信号传输方面出现了问题，信号无法实现同步传输，其结果是虽言语察觉能力正常，但言语分辨能力受损，患者表现出与纯音听阈不相符的言语识别障碍，尤其在嘈杂环境中这种情况更甚。

听神经病有哪些特点？

听神经病各年龄段均可发病，但以婴幼儿和青少年受累更为常见。不同人群报道的听神经病患病率有较大差异，大概占听力受损人群的1%-10%不等。新生儿听力筛查中听神经病的发现率约为1/7000。听神经病男女均可发病，以双耳受累居多，少数可为单耳，听力损失程度个体间差异大。其听力学特点：纯音测听多为低频上升型的感音神经性耳聋，耳声发射OAE或耳蜗微音电位CM正常，而听性脑干诱发电位ABR无反应或异常，镫骨肌声反射消失或阈值升高。

为什么会得听神经病？

听神经病的发生与多种因素有关，包括遗传因素、围生期疾病（如高胆红素血症、缺血/缺氧性脑病）、听神经脱髓鞘病变、听觉系统的自体免疫性疾病和感染性疾病等。

听神经病具有高度的遗传异质性，目前已发现的与听神经病有关的基因有OTOF、CACNA1D、CABP2、SLC17A8、OPA1、ROR1、ATP1A3、DIAPH3、MPZ、PMP22、TIMM8A、AIFM1、NARS2、DFNB59、TMPRSS3基因等，而仅就OTOF基因而言，截至2019年底，已报道鉴定的OTOF突变就有7894个。

听神经病该如何治疗？

对于听神经病目前尚缺乏有效的治疗手段。对轻中度听力损失的听神经病患者可配戴助听器治疗，对重度和极重度聋的听神经病患者可行人工耳蜗植入治疗。两种治疗手段均可提高听神经病患者的纯音听阈，但对言语识别能力的补偿效果个体间差异较大。

临床上对听神经病的诊断和治疗还需结合患者病史、临床表现、全面系统的听力学及影像学检查，针对患者制定最优的个体化治疗方案。

目前，借助基因检测手段，如能明确听神经病的致病基因，则可通过遗传咨询对听神经病的发病进行预判，并可通过胚胎植入前诊断技术有效降低听神经病聋儿的出生率。