强声或用力诱发的头晕——上半规管裂综合征

在众多的眩晕疾病中，有一类比较特别的疾病，表现为在听到强声或用力情况下出现的头晕，这种疾病叫为“上半规管裂综合征”。这类疾病虽然发病率不高，但由于其具有非常典型的临床表现，有别于其他眩晕疾病，因此有必要介绍一下，大家遇到类似的症状时可以想到这一疾病，从而有针对性的诊治，避免走弯路。

一、特征性的临床表现

上半规管裂综合征的典型表现是强声或耳内压力变化诱发的眩晕。这种眩晕多是天旋地转样的感觉，也可表现为晃动感，严重时伴恶心、呕吐。持续时间依据诱发因素的持续时间而定，可以是较长时间的持续发作，也可以是数秒钟的短暂发作。

可诱发眩晕的强声包括一切外源性的高强度声音，比如汽笛、喇叭、音箱、叫喊、婴儿哭声、金属摩擦声等，也包括患者自己的高声说话或叫喊。

可引起耳内压力变化的因素包括直接的按压耳道、用手挖耳、捏鼻摒气等，也包括体内压力变化传导至耳内的情况，如用力、咳嗽、喷嚏、排便等。

症状严重的患者会非常惧怕外界的声音，耳道内经常性地放着隔声耳塞以阻挡外界的声音，同时也不敢大声讲话。由于惧怕咳嗽、排便等动作诱发的头晕，有些患者会刻意避免这些动作，从而继发肺部感染、便秘，甚至需要定期灌肠排便。

另外，这一疾病还有另一个典型的表现，即内源性声敏感，表现为患者对自己身体内部的声音比较敏感。身体内部的声音除了上述提到的患者自己的说话声外，主要是指一些正常情况下听不到的身体内部的细微的声音，包括心跳声、关节的摩擦声、甚至眼球转动的声音。有些患者也会对吃饭时的咀嚼声比较敏感。这些症状会使患者时时刻刻受到内部噪音的折磨，严重影响其休息，甚至引发焦虑、抑郁等精神症状。

二、发病的原理

这一疾病发病的原因是由于人体内耳器官中上半规管顶部的骨质部分缺损，形成骨裂，从而引起的一种内耳“第三窗”效应。多余的“第三窗”使得声波的振动和压力更容易进入内耳引起内耳感受器的兴奋。简单的可以解理为内耳骨质的局部缺损使得内耳感受器（包括感受声音的耳蜗和感受平衡的半规管）对声音和压力的敏感性增强从而呈现的一种过度敏感的状态。

而造成上半规管骨质缺损的原因目前还不明确。可能原因包括头部的外伤、先天性发育异常以及长期的颅内压增高等。之所为在上半规管顶部发生骨质缺损，是由于此处位于颞骨的边缘，较内耳的其他部位更为薄弱。同时此处上面紧邻大脑，长时间的颅内高压也可能使得骨质吸收变薄。

另外，除上半规管裂之外 ，内耳的“第三窗”也可能发生在内耳的其他部位，如水平半规管、后半规管或耳蜗等，可引起相似的临床症状，但这些部位骨裂的发生机率显著小于上半规管。

三、诊断

上半规管裂综合征的诊断主要依据典型的临床表现结合影像学检查。

影像学检查是指通过高分辨率的CT检查直接显示上半规管的骨质缺损。

在实际情况中，由于上半规管的尺寸极小，目前的CT检查技术的分辨率尚不能达到清晰显示半规管骨壁的要求，很多情况下通过CT检查不能完全区分骨质的缺损和较薄的骨质，最终的确定需要手术探查在显微镜下直接看到骨质的缺损。

四、治疗

在诊断明确的基础上，上半规管裂综合征可以通过手术的方式进行治疗。手术的原理是通过修补骨质的缺损或者阻断骨裂部位的半规管与其他内耳结构的联系达到控制症状的目的。根据具体的情况，可以选择从上方经颅内的修补或者 从下方经耳后乳突的修补或阻塞。在手术的过程中，由于对内耳的结构有一定的扰动，可能会导致内耳功能的轻度损伤，表现为术后一定程度的听力下降或头晕和不稳。同时，全身麻醉以及耳内的手术操作也存在麻醉意外、面瘫、脑脊液漏、感染等风险。因此，对于诊断尚不明确的患者，不建议直接进行手术治疗，可首先选择改善眩晕症状、减轻内耳压力、避免诱发因素等保守治疗方式。