胆道闭锁的治疗

胆道闭锁是一种极为严重的疾病，如果不治疗不可避免的会发展为肝硬化，肝衰竭甚至死亡。及时诊断、尽早手术对胆道闭锁的疗效至关重要。胆道闭锁最好于出生后60天内手术，超过90天患儿肝脏损害已不可逆转，肝硬化进展迅速，手术效果降低，对于大于120天患儿手术效果更差，多数主张等待肝移植。

1959年葛西Kasai根治术，开创了不可矫治型胆道闭锁治疗的新纪元，直至目前，葛西根治术仍然是胆道闭锁的首选手术方法，而肝移植是对于晚期病例和葛西根治术失败病例的方法，葛西根治术强调早期诊断和治疗，手术年龄应在60天左右，最好不超过90天。

按腹部外科的常规准备，给予维生素K和口服肠道准备的抗生素，并进行术前禁食和灌肠，目的在于抑制肠道细菌。

I型胆道闭锁，肝内和肝门部胆管扩张，可做肝管空肠R-Y吻合。胆囊造影证实为II型和III型胆道闭锁，则行经典的肝门空肠R-Y吻合术，Y臂的长度30-40cm左右。Kasai根治术手术的关键是要彻底剪除肝门纤维块，剪除断面的侧面达门静脉入口，纵向达门静脉后壁水平。切除肝门纤维块的深度，是此手术的关键性步骤，过浅可能未达到适宜的肝内小胆管，过深损伤肝实质，影响手术吻合处的愈合，一般是切除肝门纤维块时，肝表面上只保存很薄一层包膜。其次，对于剪除创面的止血要慎用电凝，特别是左右肝管进入肝实质处，此时压迫止血可以达到一定效果。对于肝门部有胆管的囊样扩张改变，但术中造影和探查均证实囊肿不与近端肝管和远端胆管相通，应切除囊肿进行经典的葛西根治术，不应利用囊肿做肠吻合，胆总管未闭锁型胆道闭锁的手术方式亦以切除肝外胆道的传统的肝门空肠吻合术为佳。

吸氧，输液，胃肠减压。术后第5-7天可进食。常规用利胆药，糖皮质激素和抗生素。

胆道闭锁术后有效的药物治疗，对于改善预后极为重要，因为手术本身虽然可以延长患儿的生命，却不能逆转肝脏的损伤及进行性的肝脏硬化，大约70%患儿最终需要肝移植，才能长期生存。近年来认识到胆管和肝脏的免疫损伤，可能与胆道闭锁的发病以及术后肝功能进行性恶化有关，使得通过药物辅助治疗改变疾病的进程成为可能。

1. 激素治疗

皮质类固醇作为辅助治疗的主要组成部分可以明显改善术后的黄疸消退率，增加自体肝生存的年限。由于胆管炎本身的炎症性质以及相关的免疫机制异常，可能与胆道闭锁的发病有关。从理论上讲，肝肠吻合术后，应用药物如类固醇等来减少免疫介导的肝脏损伤，改善胆汁引流，减少反流性胆管炎的发生率等是有效的。目前胆道闭锁术后，应用激素被广泛采用。

2. 利胆药物的长期应用

熊去氧胆酸应用最多熊去氧胆酸显著改善必须脂肪酸的缺乏，并能降低胆红素水平，目前作为常规使用获得良好疗效，尚未有副作用报道，临床上推荐口服熊去氧胆酸10-20mg/kg·d，术后进食即开始一般维持1-2年。

3. 预防性抗生素的长期应用

抗生素的应用对于术后严重的并发症，返流性胆管炎的预防和治疗是必须的。目前一般主张术后静脉应用三代头孢抗菌素2-4周，随后口服小剂量抗生素3-6个月，以抑制肠道菌群过度生长。