透析患者突发意识障碍，竟不是脑卒中!

一名30岁年轻的女性患者，恶心呕吐、纳差3月余，于武汉大学人民医院肾内科确诊为尿毒症，开始接受透析治疗，孰料住院期间突发视物模糊，3天后意识障碍、陷入昏迷。

竟不是脑卒中，颅脑MRI为我们揭开真相！

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病例资料

该患者家住武汉，3个月前不明原因下出现恶心呕吐、食欲差，患者自认为年轻、身体健康，以为消化不良，外院行胃镜及肝胆胰脾彩超的检查，仅提示浅表性胃炎、胆囊结石，血常规提示血红蛋白72g/l（自认为进食差导致的贫血而未重视），服用胃药，症状毫无改善。3天前开始出现胸闷喘气、不能平卧休息，才到我院就诊，门诊查血肌酐3813umol/l，血红蛋白54g/L，以“慢性肾衰竭”紧急收入。患者起病以来，精神、睡眠、食欲极差，无尿。

既往否认高血压、糖尿病、传染病、手术等病史；已婚未育；其父死于尿毒症。

入院查体：BP151/95mmHg R20次/分 P 89次/分 T36.5℃

神志清楚，精神差，平车推入，重度贫血貌，口唇血痂，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音，心界向左下扩大，心律齐，腹部无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，双肾区无叩痛，双下肢无水肿。

入院完善检查，NT-proBNP 336781.00 pg/mL；贫血五项：FER ↑ 558.90 ng/mL，VitB12 ↑ 1228.00 pg/mL；甲状旁腺素PTH ↑ 625.30 pg/mL；心梗三项：MYO ↑ 571.86 μg/L；生化全套：ALT ↑ 50U/L，AST ↑51U/L，ALB↓ 33g/L，Urea ↑68.96mmol/l，Cr ↑3813umol/l，TCO2↓ 14mmol/l，P↑5.07mmol/l，Ca ↓1.92mmol/l；血胰腺生化：LIPA ↑303U/L；降钙素原 ↑ 0.437 ng/mL；ANA、ANCA、GBM、多发性骨髓瘤全套等检查均正常；胸部CT：1.双肺炎性病变；2.双侧胸腔积液；3.心影饱满；腹部CT；考虑胰腺炎，并胰源性腹膜炎，腹腔积液；心脏彩超;符合尿毒症病心脏声像图改变；肾脏彩超：双肾实质弥漫性病变并动脉血流阻力指数增高，肾周积液。

入院诊断：1、慢性肾衰竭 CKD5期 肾性贫血 肾性骨病 肾性高血压 2、尿毒症性心脏病 心力衰竭 心功能III级 3、胰腺炎 胰源性腹膜炎 4、肺部感染 胸腔积液

诊治经过：入院后针对重度贫血立即予以输血、促红素改善贫血，并行右侧颈内静脉临时置管、开始血液透析，控制肺部及腹腔感染，降压，同时患者合并胰腺炎，予以禁食禁水、生长抑素、抑酸护胃及营养支持治疗。治疗约2周后，患者恶心呕吐、食欲、精神均出现好转。于是管床医生陈铖教授建议这名年轻的患者后期行维持性腹膜透析治疗，于入院第14天患者接受了腹膜透析置管术。孰知，随后患者病情可谓一波三折，惊心动魄。

病情转则点1：腹透置管术后患者起初诉视野变暗，进而出现视物模糊，1周内发展至双目失明。眼底照相检查提示双眼后极部玻璃体后脱离，眼科医生考虑不排除与尿毒症毒素蓄积致眼压改变所致，建议进一步完善眼底血管造影明确病情。然而我们还没来得及搞清楚眼睛的病变，更大的问题接踵而来。

病情转则点2：入院第3周，患者前一晚与丈夫因为经济和家庭原因口角纠纷后，次日陈铖教授查房时，患者神情淡漠，对医生的询问完全不搭理，甚至在护士给其输液时出现打人的情况，与平时配合治疗、积极友善的那个她判若两人。医护人员还对患者及家属进行心理疏导。然而，这并不是一出简单的家庭矛盾所致的情绪改变。2天后患者突然毫无征兆的陷入意识障碍—昏迷状态。当即紧急完善头颅CT检查，CT未提示患者脑出血或脑梗塞。正当我们还在分析患者是因为尿毒症脑病，还是尿毒症患者易发的抗生素脑病，还是其他原因的时候。第三个波折来的不给人以喘息的间隙。

病情转则点3：患者昏迷的第2天，夜间出现间断2小时的清醒。还没来得及为之高兴的时候，患者又突发气促、咳粉红色泡沫痰、血氧饱和度下降、奔马律、满肺湿性啰音等典型的急性心衰和肺水肿表现。陈铖教授立即给予其扩管、降压、吸氧、CRRT等一系列抢救措施，使患者渡过了心衰的难关。

颅脑MRI为我们揭开事情真相：视力障碍、神志障碍、突发心衰，“好好的”患者究竟怎么发生了什么？我们对患者进一步完善了颅脑MRI检查，提示双侧丘脑、中脑背侧异常信号，考虑代谢性疾病，Wernicke可能，请结合临床。（下图）

原来“罪魁祸首”就是Wernicke脑病（WE）！

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认识一下Wernicke脑病（WE）

WE是硫胺素（又叫维生素B1）缺乏引起的急性或亚急性神经系统并发症。典型的三联征包括①眼部症状：眼肌瘫痪和凝视（第III3对、第IV对颅神经核受损）；眼球震颤和平衡紊乱（前庭核受损）；亦有文献报道视力障碍的病例；②小脑功能障碍：共济失调；③意识障碍：谵妄、情感淡漠、迟钝、顺行性及逆行性遗忘，虚构。但三类症状同时出现比例低，临床表现往往单一多变且不典型，故往往易被忽视，而一旦延误诊治，则可造成神经系统不可逆的损害甚至死亡可能。

▎维生素B1缺乏的原因

人和动物不能自身合成维生素B1，仅能从食物摄取，故维生素B1缺乏好发于摄入障碍的患者，最常见的病因是酗酒导致慢性酒精中毒和妊娠妇女长达数月的剧烈呕吐，其他原因包括肿瘤、胃肠手术、减肥手术、透析、长期禁食及禁食时时大量补充碳水化合物等情况。

▎WE发病机制

硫胺素（维生素B1）在体内活性形式为硫胺素焦磷酸盐（TPP），TPP是参与葡萄糖代谢途径包括三羧酸循环代谢的丙酮酸脱氢酶及 α-酮戊酸脱氢酶和参与磷酸戊糖通路代谢的转酮醇酶的辅酶。TPP缺乏，会出现能量产生减少、丙酮酸、乳酸蓄积、氧利用障碍。进一步导致心、脑等对能量、氧需求高的器官出现能量供应障碍而致病。同时硫胺素抑制乙酰胆碱酯酶，缺乏时会导致乙酰胆碱减少，而乙酰胆碱促进肠道蠕动和作为神经递质，故维生素B1缺乏也会导致胃肠动力不足（恶心呕吐、腹胀、便秘等）的情况；而酸性产物的蓄积会扩张外周小动脉、增加心排出量，同时影响对氧的利用而进一步导致心脏扩大、心力衰竭。至此，该患者视力障碍、神志障碍、心力衰竭这一系列的不明所以的情况得到了解释。

▎WE怎么治疗呢

简单来说就是缺什么补什么。

EFNS指南关于硫胺素补充的剂量、持续时间、治疗上限、治疗有效血液浓度目前尚无定论。非酒精性病因，建议服用硫胺素，每日3次，每次200毫克，最好静脉注射，而不是肌肉注射，硫胺素应在任何碳水化合物之前服用，硫胺素后应立即开始正常饮食；治疗应继续，直到症状和体征改善；酒精性WE，剂量加大至每日3次，每次500毫克。

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戏剧性的转归来了

明确病因后，我们给患者肌注维生素B1 早晚各100mg，在补充维生素B1后第3天，患者神志完全恢复，但对近几日的事情回忆不起来了；同样可喜的变化还有，患者的视力也在慢慢恢复，从完全失明到视野较暗，半月后患者视力完全恢复。如今2年过去了，这名患者现在居家做腹膜透析中，一般状况良好，神经系统及视力均正常。

有文献报道对10名无法解释脑病的透析患者（其中9名血透，1名腹透），临床表现为：性格改变，舞蹈病，急性视力缺失，快速进展型痴呆，肌阵挛，抽搐和昏迷，检测到低VitB1水平35.3±6.0 nmol/L（＜50），经过补充VitB1后，9名患者康复，一名无效。

这例病例带给我们的思考：营养障碍患者突发不明原因的意识障碍，需警惕韦尼克脑病可能；对于该年轻患者，入院前3个月持续呕吐、纳差，入院后因胰腺炎被要求禁食，数月的摄入障碍致硫胺素缺乏而致病，而对于这类患者的营养支持方面，在未纠正硫胺素缺乏之前补充碳水化合物，恰恰会加剧硫胺素的耗尽和病情恶化，因此应注重常规营养支持治疗的同时，加强包括水溶性和脂溶性维生素的补充。该病临床表现复杂，若诊治延误，预后凶险；但及早确诊，则可为患者赢得“戏剧性的预后”。这也提醒我们需重视透析患者微量元素缺乏的情况。