听神经瘤

听神经瘤病例

病史简介：患者男，32岁，因右耳听力下降，头痛，走路不稳1年于2013-01-01入院。

患者1年前无明显诱因出现右耳听力下降，自觉渐右耳听力丧失，头微痛，步行时自觉步伐不协调，无恶心、呕吐，无抽搐、肢体瘫痪，无吞咽困难、饮水呛咳，1年来，未做特殊处理，自觉症状较前加重，2012年12月22日于当地医院行头颅MR示：右侧桥小脑角区可见一直径约为4cm的不规则形混杂信号影，以长T1长T2为主，其内信号混杂，与内听道似见相连，右侧桥小脑区肿瘤性病变伴囊变，考虑听神经鞘瘤可能。

既往体健。

入院查体：生命体征平稳，双侧瞳孔等大等圆，光反射灵敏，双侧颞肌、咀嚼肌对稳称无萎缩，张口无偏斜，颜面部触觉、痛觉、冷热觉右侧较左侧差，双侧额纹对称，听力右侧气导消失，骨导正常，左侧未见异常，无声音嘶哑，无吞咽困难及饮水呛咳，双侧耸肩、转颈对称，躯干及四肢肌力Ⅴ级，肌张力正常，双侧Babinski 征（—）。

术前、术后影像资料：

图示：A、B、C头颅MRI增强扫描右侧桥小脑角区可见一直径约为4cm的不规则形混杂信号影，病变呈边缘及分隔强化，与内听道相连; D、E头颅CT平扫见右侧桥小脑角区团片状低密度影，脑干、第四脑室受压变窄左移；F 术后头颅CT平扫肿瘤完整切除。

入院后给予手术治疗，取右侧乳突后纵行直切口，术中见肿瘤位于右侧桥小脑角区，暗红色，肿瘤质地较韧，有包膜，与周围脑组织粘连较重，肿瘤囊性变，囊内含淡黄色囊液；术中分块全切肿瘤，术后病人恢复良好，未见明显不良反映，顺利出院。

术后病理

光镜所见：瘤细胞疏密相间，疏松区细胞呈网状伴黏粘变性，密集区瘤细胞梭形，束状排列，可见Verocay小体；

诊断：（右侧桥小脑角）神经鞘瘤，局部组织增生活跃，建议密切随访。

本病特点：

听神经瘤(acoustic neurinoma)为颅内神经肿瘤中最多见的一种良性肿瘤，又称前庭神经鞘膜瘤(neurilemnoma, schwannoma)，约占颅内肿瘤的10%，起源于听神经的前庭分支。肿瘤多为良性，生长缓慢，如能手术完全切除，则预后良好。约占颅内肿瘤的10%，小脑桥脑角肿瘤的70%～78%。平均发病年龄37岁，女性约为男性2倍。肿瘤大多数为单侧性，左右侧发病比例大致均等，少数为双侧性；双侧听神经瘤约占全部听神经瘤的4%，多为全身神经纤维瘤病的表现之一。

肿瘤分型

临床主要根据肿瘤大小、生长方向进行分型，一般分为4型，其中以Ⅱ型多见，具体如下表。

分型	肿瘤直径（cm）	范围	临床表现
Ⅰ	<1.0	局限于内耳道	前庭和耳蜗刺激征象，如耳鸣、听力下降、眩晕
Ⅱ	1.0-2.0	突出于内耳道，压迫面神经和三叉神经	面神经、三叉神经、听神经受累症状，如同侧周围性面瘫、面部疼痛及感觉减退、角膜反射迟钝或丧失、咀嚼肌无力、听力下降等
Ⅲ	2.0-4.0	后组脑神经、小脑、脑干受压	球麻痹、呛咳、共济失调、发音不清等
Ⅳ	>4.0	导水管、第四脑室和环池受阻，颅内压升高，可有小脑扁桃体疝	脑积水、脑干压迫症状，意识障碍

临床表现

单侧感音神经性听力减退

内听道内的肿瘤最常见的症状为单侧感音神经性听力下降，常作为首发症状出现。一侧渐进性耳聋，言语识别率下降，早期常表现为与人谈话时，闻其声而不解其意，渐渐发展为全聋。也有约1/4的患者可表现为突发性聋，在突发性耳聋的患者中有1%～2.5%的患者最终被确诊为听神经瘤，故应注意排除。

耳鸣

为第二常见症状，常在听力下降前即可出现，也可同时开始，为一侧性，音调高低不等，渐进性加剧。可为“汽笛声、蝉鸣音、哨音”等，可逐渐由间断变为持续性。

前庭功能障碍

常为轻度的头晕、不稳感，少数表现为短暂的旋转性眩晕，伴耳内压迫感、恶心、呕吐，因肿瘤发展缓慢，前庭逐渐发生代偿而可致眩晕消失。

邻近脑及脑神经受压症状

压迫三叉神经感觉根至同侧感觉减退。如果三叉神经的运动根亦受影响，则可出现同侧咀嚼肌无力，张口下颌偏向患侧，咀嚼肌及颞肌的萎缩等。压迫面神经致面瘫、面肌痉挛，耳镜检查时可出现Hitselberger征阳性，即对骨性外耳道壁触诊，此处感觉减退，因面神经感觉支受压形成，可在很小的听神经瘤即可出现。压迫外展神经可致复视等，压迫后组颅神经可有吞咽困难、声嘶、误咽、呛咳，压迫小脑可协调运动障碍、步态不稳、患侧倾倒等，肿瘤巨大压迫脑干，可以有剧烈头痛、恶性、呕吐、脑疝甚至死亡等。

治疗

有三种治疗方式可供选择：1.影像随访观察：适用于>60岁且有条件接收定期MRI检查患者，第一年半年一次MRI检查，之后每年一次MRI检查。若肿瘤明显增长，立即手术。2.显微手术：显微外科手术切除目前是公认的首选治疗方法，主要有经迷路径路、经颅中窝径路、经乙状窦后径路。应根据肿瘤大小、术前听力情况、患者年龄及一般情况等综合决定。3.立体定向放射治疗：适用于有外科手术禁忌，且肿瘤<2cm者。

预后

肿瘤复发率低。肿瘤全切后的复发率为0.7%～0.8%。囊内切除的复发率为18%。