警惕少见的甲状腺恶性肿瘤--甲状腺髓样癌

随着大众对健康的关注与日俱增，甲状腺结节早已不再是陌生名词，并且很多人都听说过“甲状腺结节大多数是良性的，即使是恶性的也是最懒惰的肿瘤”这样的话，但是这句话只说对了一半，因为还有一小部分甲状腺癌并不那么温和。我们的患者老金（化名）遭遇的就是这样的一种甲状腺癌。

去年10月，老金（化名）到上海某医院体检，发现双侧甲状腺多发结节，其中最大的结节直径大于2cm，因为平时不痛不痒毫无感觉，老金自己觉得应该没啥大事，但结节确实又比较大，经朋友推荐，就来到九院内分泌科就诊。门诊B超检查发现甲状腺双侧多发结节，但在那个最大的结节旁边有一个大小约5mm的小结节，呈垂直样生长，这高度提示恶性可能较大，因此建议患者行甲状腺结节细针穿刺活检，同时检测了血清甲状腺功能和降钙素水平。患者血清甲状腺功能正常，但是降钙素轻度升高，病理结果却是：甲状腺髓样癌不能排除。老金一时无法接受这个结果，经过医生的耐心开导，老金终于知道甲状腺髓样癌的恶性程度比乳头状癌高多了。为了得到确切的诊断，患者同意择期复查甲状腺结节穿刺活检。

我们在第二次做细针穿刺的同时，留取了穿刺液检测降钙素浓度，同时检测了甲状腺髓样癌的致病基因—RET基因。这次的病理结果仍显示甲状腺髓样癌不能除外，但穿刺液降钙素提示大于2000pmol/L，基因检测提示存在RET基因突变。至此，老金明确诊断为甲状腺髓样癌。2周后，老金到普外科做了手术治疗，术后病理证实了我们之前的穿刺结果，考虑为甲状腺髓样癌，但幸运的是未见到颈部淋巴结和周围组织的转移。

甲状腺髓样癌是继甲状腺乳头状癌、甲状腺滤泡腺癌的第三种甲状腺恶性肿瘤，据估计在甲状腺结节患者中占0.4%-1.4%，但恶性程度却高于常见的乳头状癌和滤泡腺癌。甲状腺髓样癌来源于滤泡旁细胞（C细胞），四分之一的病例发生在遗传性多发内分泌腺瘤的患者中。甲状腺髓样癌的10年疾病特异性死亡率为13.5-38%，其导致的死亡人数占所有甲状腺癌死亡总人数的13.4%。手术是目前治疗甲状腺髓样癌的唯一方法，而肿瘤的分期是预后的关键因素。局限在甲状腺内的髓样癌患者，10年生存率可达95.6%，而出现局部转移或远处转移的患者，10年生存率仅75.5%和40%，但由于髓样癌的超声图像缺乏典型特征，为早期诊断带来一定的困扰，很多患者在确诊时往往已经有淋巴结转移。降钙素是甲状腺髓样癌的重要标志物，在甲状腺结节的患者中筛查降钙素可提高甲状腺髓样癌的诊断效率，可以在髓样癌的早期阶段发现肿瘤。