法洛氏四联症常见表现及手术指征

法洛氏四联症是紫绀型先天性心脏病中最常见的一种，其临床表现主要取决于右室流出道狭窄的程度。

1、发绀是本病最突出的症状，出生时发绀可能会不明显，随着年龄的增长，由于右室漏斗部肥厚的进展，到6－12个月时，发绀才趋向明显。

2、气喘和阵发性呼吸困难也是常见症状之一，多在哭闹或劳累后出现，在2个月至2岁的婴幼儿中较多见。

3、儿童常有蹲踞现象，表现为行走一段路程后下蹲，双下肢屈曲，双膝贴胸。

4、重症患儿可有缺氧发作，表现为面色苍白，四肢无力，阵发性晕厥，甚至会有抽搐等症状，多在清晨、排便或活动后出现。对有缺氧发作的重症法洛氏四联症患儿应在婴儿期尽早手术，频繁发作者应急诊手术。

5、患儿一般发育较差，消瘦，口唇明显发绀，四肢末梢因缺氧而有发绀及杵状指（趾），杵状指（趾）的轻重与缺氧程度呈正比。

虽然婴幼儿不会用语言表达自己的不适，但是有很多症状家长还是能够观察出来的。一旦发现孩子有异常表现需要及时就诊。明确是否患有法洛氏四联症，以便让患儿能够得到及时有效的治疗。

目前，国外学者多主张法洛氏四联症在婴儿期即6个月左右行根治手术，国内学者多趋向于在1岁左右行根治术。随着对婴幼儿法洛氏四联症病理生理了解的加深，术前诊断、麻醉、体外循环技术的进步，手术技巧的改进以及各种性能优良的婴幼儿专用医疗器械的出现，手术年龄已不是重要的风险因素，且早期根治可防止法洛氏四联症导致的心肌肥厚、侧枝循环增多、肺发育障碍、体格、智力发育迟缓、肾功能损害等的进一步加重。因此，对于有根治术指征的法洛氏四联症患儿，应该及早手术治疗。根据国内外的报道，左室及肺动脉发育不良可明显增加TOF术后死亡率，因此，肺动脉指数(PAI)>150mm²/m²，McGoon指数>1.2，左室舒张末期指数(LVEDI)>30ml/m²已经普遍作为法洛氏四联症根治术的重要手术指征。