【肺动脉高压科普】先天性心脏病合并肺动脉高压，如何治疗？

1. 先天性心脏病合并肺动脉高压是怎么回事？

由于心脏先天性缺陷（房间隔缺损，室间隔缺损，动脉导管未闭等）引起了血流量的异常增加，继而引起肺动脉压升高。

正常的肺动脉压力通常低于25mmHg，大家可以翻看自己的心脏彩超报告，寻找一下自己的肺动脉压力。如果超声提示肺动脉高压，或右心导管检查提示平均肺动脉压高于25mmHg，我们就判定先心病合并了肺动脉高压。

2. 先心病已经合并了肺动脉高压，如何判断自己有没有手术机会？

医生会根据临床症状初步判断其先心病相关肺动脉高压的类型，第一种，患者属于“动力型肺动脉高压”，其肺血流量增多、分流量较大，常常感冒，手术效果较好，死亡率仅1/300甚至更低，缺损经由心内科微创封堵或心外科手术修补都能临床治愈。

第二种，患者的肺动脉高压比较严重，血液通过肺血管较困难，这类患儿可能就完全失去了手术指征，他们的肺血管发生了器质性的改变，属于“阻力型的肺动脉高压PAH-CHD”，甚至某些患者已右向左分流，发生艾森曼格综合征，很有可能已经失去了手术机会。

还有第三种，处于动力型和阻力型中间、手术指征无法明确的患者，我们称为“灰色地带患者”。充分沟通后，医生可能会先诊断性治疗，使用一段时间的肺动脉高压靶向药物（详细讲解见前面靶向药物文章），若肺血管压力和阻力下降、血氧饱和度上升、肺血流量增多、症状得到改善、活动量也增加，可以为他们争取到一些手术机会。

第四种，有的先心病患者缺损很小但是肺动脉高压极其严重，这类可能属于原发性肺动脉高压。他们是不能够接受手术治疗的，只能进行靶向药物治疗。若不使用或不规范使用靶向药物，这些孩子往往在三四岁时就会因为肺动脉高压死亡，生存率很低。靶向药物的出现大大改善了这些患儿的远期生存率。

3. 已经合并了肺动脉高压的先心病患者，做完手术要特别注意什么？

答：需要关注术后肺动脉压力的变化情况。

大家都明白，高血压患者服用药物后血压有所下降，但动脉血管的变化还在继续，严重时还会出现血栓栓塞、脑卒中等；对于先心病并肺动脉高压来说同样如此。术后血流切断后压力暂时下降，但肺动脉的硬化、肺血管病变有时还在继续。

因此，先心病相关肺动脉高压儿童和成人都应该在先心病术后来门诊随访，特别是在边缘状态、手术适应证没有很明确但是进行了手术的患者，更需要提高警惕，定期复查。术后，如果你发现自己的肺动脉压力依然较高，可以让医生帮你选择合适的靶向药物去降低肺动脉压力，才能减少因肺动脉高压进展发生的死亡。

4. 有哪些适合先心病并肺动脉高压的靶向药物呢？

答：儿童患者我们优选波生坦，它有儿童剂型，可分割口味好，还进行了儿童临床试验，有证据更适合儿童使用。成人患者的靶向药物选择就比较多了，可考虑选择那非类，生坦类，腾坦类，曲前列尼尔皮下或司来帕格口服等等。

我们前阵子管理了一个先心病 房间隔缺损 肺动脉高压患者，咱们一起看看。

最后，提醒先心病的患者，找到自己的心脏彩超报告或右心导管报告，了解自己属于什么类型先心病，自己的肺动脉压力多少，肺阻力多少。千万不要以为小的缺损不影响寿命，也不要嫌麻烦而不来门诊就医，更不要因惧怕肺高压而放弃美好生活。正规检查，手术，药物治疗，规律的复查和随诊，可以保障自己健康。家属配合医生管理好先心病合并肺动脉高压的儿童或成人，可以保障一个家庭的平安幸福。

邢钰医生门诊 河医院区

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